Форма юра, що починається з системних проявів - ювенільний ревматоїдний артрит
| Зміст |
|---|
| Ювенільний ревматоїдний артрит |
| Патоморфологія, клінічні прояви |
| олигоартрит |
| Форма ЮРА, що починається з системних проявів |
| Перебіг і прогноз, лабораторні дані |
| Діагноз, лікування |
Форма ювенільного ревматоїдного артриту, що починається з системних проявів. Системна форма ювенільного ревматоїдного артриту характеризується вираженими позасуглобовими проявами (табл. 2), серед яких особливо слід виділити високу лихоманку і ревматоїдну висип. Ця форма зустрічається у 20% хворих. На відміну від більшості інших форм ювенільного ревматоїдного артриту нею хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто. Симптоми загального характеру при даній формі ювенільного ревматоїдного артриту, як правило, є провідними.
Таблиця 2. Прояви системної формули ювенільного ревматоїдного артриту
ознака | відсоток |
інтермітуюча лихоманка | 100 |
ревматоидная висип | 95 |
Гепатоспленомегалія і / або лімфаденопатія | 85 |
Плеврит і / або перикардит | 60 |
Болю в животі | 20 |
виражений лейкоцитоз | 85 |
виражена анемія | 40 |
ревматоїдні чинники | 0 |
0 | |
Артрит / артралгія / міалгія в фебрильні періоди | 100 |
хронічний артрит | 90 |
іридоцикліт | 0 |
Лихоманка носить інтермітуючий характер, щодня або двічі на день температура піднімається до 39,5 ° С і вище, після чого швидко знижується до нормального або субнормального рівня (рис. 7). Підйом температури зазвичай відбувається у вечірній час, але іноді і вранці. Підвищення температури часто супроводжується нападами ознобу. Під час підйому температури діти виглядають дуже болісно, а після її зниження - дивно бадьорими. Ревматоидная висип має характерний вигляд (рис. 8) і носить швидкоплинний поворотний характер. Окремі елементи являють собою бліді рожево-червоні макули невеликого розміру (кілька міліметрів). У центрі макули часто відзначається зона з більш блідим оттенком- великі висипання можуть носити зливний характер. Найбільш часто висип з`являється на тулуб і проксимальних відділах кінцівок, але може локалізуватися на будь-яких ділянках тіла, включаючи долоні і підошовні поверхні. Зазвичай висип з`являється в фебрильні періоди, проте її виникнення може бути спровоковано травмою шкіри, тепловим впливом і навіть емоціями.
Мал. 7. Типова температурна крива при ювенільному ревматоїдному
артриті з системними проявами.
Відзначається одноразове або дворазове підвищення протягом дня температури тіла до 39 ° С і більше з наступним швидким зниженням до нормальних або субнормальних рівнів. ДП - до полудня- ПП - після полудня.
Мал. 8. Висип при ювенільному ревматоїдному артриті з системним початком
(По: Schaller J. G. In: Instructional course lectures, American Academy of Orthopedic Surgery, vol. XXIII. - St. Louis: CV Mosby, 1994).
У більшості хворих з активною системною формою ювенільного ревматоїдного артриту відзначається гепатоспленомегалія і генералізована лімфаденопатія. Органомегалія може бути вельми вираженою. Функція печінки може бути злегка порушена, а гістологічна картина лімфатичних вузлів може нагадувати лімфому. Приблизно в однієї третини хворих дітей виникає плеврит або перикардит, які часто протікають субклінічні. На рентгенограмах грудної клітки іноді виявляється потовщення плеври і невеликий випіт в плевральній полості- випіт в порожнину перикарда може бути значним і супроводжуватися змінами на ЕКГ. Перикардит при ювенільному ревматоїдному артриті зазвичай протікає доброякісно. У рідкісних випадках виражена біль в грудях, задишка або серцева недостатність в поєднанні з ознаками міокардиту або без таких вимагають проведення інтенсивної терапії. Іноді (в періоди активізації системного захворювання) можуть з`являтися інтерстиціальні інфільтрати в легенях, проте хронічне ревматоїдне ураження легень у дітей відзначається дуже рідко. У періоди активізації у невеликого числа дітей можуть виникати напади сильного болю в животі. Часто спостерігаються лейкоцитоз і навіть лейкемоїдні реакції. Анемія також відноситься до частих проявів активного захворювання та іноді може бути досить вираженою. Є повідомлення про випадки дисемінованого внутрішньосудинного згортання і гострої печінкової недостатності-до сих пір не з`ясовано, чи належать вони до проявів хвороби або ж пов`язані з лікарською терапією (ацетилсаліцилова кислота, препарати золота).
У більшості дітей з системною формою ювенільного ревматоїдного артриту на початку захворювання або через кілька місяців з`являються симптоми ураження суглобів, проте на ранніх стадіях ознаки артриту можуть бути втрачені не врахували через яскраво виражених загальних симптомів. У деяких хворих спочатку відзначається лише виражена біль у м`язах, біль у суглобах або транзиторний артрит. У невеликого числа хворих артрит розвивається лише через місяці і навіть роки після початку хвороби. Поразка суглобів в кінцевому підсумку приймає форму поліартриту. Системні прояви ювенільного ревматоїдного артриту протягом декількох місяців зазвичай спонтанно зникають, але іноді можуть рецидивувати. Стан здоров`я дітей з системною формою ювенільного ревматоїдного артриту в кінцевому рахунку визначається артритом, який у деяких хворих набуває хронічного перебігу і персистує після зникнення загальних симптомів захворювання. Після досягнення хворим зрілого віку системні прояви захворювання рідко поновлюються навіть в тих випадках, коли зберігаються ознаки хронічного артриту.
