Збільшення печінки і селезінки при хворобах крові та кровотворних органів - збільшення печінки та селезінки
Відео: Жити Здорово! травма водолаза
Сторінка 7 з 8
Збільшення печінки і Селезень зустрічається при більшості хвороб крові та кровотворних органів. Остаточний діагноз більшості клінічних форм цих хвороб може бути поставлений тільки після дослідження мазків крові і кісткового мозку »Хоча пропозиція деяких авторів (Kawai, 1973) розділяти хвороби крові по чисто морфологічним принципом (на міелопро-ліфератівние, лімфопроліферативні і т. П.) Є логічно бездоганним, воно проте неприйнятна для клініциста, який, формулюючи попередній діагноз біля ліжка хворого, змушений ґрунтуватися на результатах клінічного дослідження. Специфіці диференційно-діагностичної роботи лікаря, на думку автора, більш відповідає прийняте в Росії поділ хвороб крові та кровотворних органів по їх клінічним перебігом на гострі і хронічні.
Гострий лейкоз. Гепатомегалия іспленомегалія не належать до числа постійних ознак гострого лейкозу. При збільшенні печінки і селезінки край цих органів виявляється зазвичай м`яким і безболісним. Помірне збільшення селезінки частіше зустрічається при лімфолейкозі, ніж при мієлолейкозі. Значно збільшена селезінка з щільним заокругленим краєм у хворого з переважанням в крові мієлобластів характерна для загострення хропіческі протікав миелолейкоза.
Гострий лейкоз починається частіше (приблизно в 61% випадків) як анемія, обумовлена придушенням еритропоезу. Значно рідше хвороба починається як гостра респіраторна інфекція, незабаром ускладнюється ангіною, або як пурпура, обумовлена тромбоцитопенією. У рідкісних випадках гострий лейкоз, починаючись з лихоманки, болю в кістках і суглобах, може бути помилково прийнятий за ревматизм. Болі в кістках і суглобах пояснюються інфільтрацією лейкемоідной тканиною синовіальних оболонок перераховані хвороби легко відрізняються від гострого лейкозу за результатами дослідження периферичної крові або кісткового мозку.
Характерною ознакою гострого лейкозу є зміни в числі і як лейкоцитів. Число лейкоцитів може бути як різко зменшеним, так і значно збільшеним. Для лейкозу особливо характерно поява бластних клітин. У випадках вкрай вираженої лейкопенії якісний склад лейкоцитів вивчають після центрифугування крові. Більш надійні дані отримують при стернальной пункції. Для лейкозу характерна інфільтрація кісткового мозку бластних клітинами.
Гострий лейкоз зазвичай доводиться відрізняти від гострої апластичної анемії, інфекційного мононуклеозу і лейкемоідной реакції.
Інфекційний мононуклеоз може протікати з тривалою лихоманкою, некротической ангіною, збільшенням печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. Початкові стадії хвороби протікають іноді з лейкопенією, в пізніх стадіях зустрічається лейкоцитоз з атиповими лімфоцитами. На відміну від гострого лейкозу інфекційний моноцитоз протікає без анемії і без тромбоцитопенії. Владні клітини при гострому лейкозі відрізняються однотипністю будови, при інфекційному мононуклеозі бластні клітини ніколи не бувають однотипними. Вони завжди відрізняються один від одного по тинкторіальними властивостями.
Діагноз інфекційного мононуклеозу підтверджується позитивною реакцією Пауля - Буннелля (Гетерофільні аглютинації) в титрі не менше 1: 224. Більш специфічним є тест диференціальної адсорбції, запропонований Davidson. Остаточний діагноз іноді може бути поставлений тільки за результатами дослідження кісткового мозку.
Значно важче відрізнити гострий лейкоз від апластичної анемії з вогнищами проліферації недиференційованих клітин в кістковому мозку. Обидві хвороби можуть протікати з лихоманкою, анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією і пурпурой. На відміну від апластичної анемії при гострому лейкозі нерідко виявляється збільшення (хоча б і незначне) печінки і селезінки. Підщелепні лімфатичні вузли при порівнюваних хворобах можуть збільшуватися під впливом приєдналася ангіни. У всіх інших випадках це збільшення слід оцінювати як свідчення на користь гострого лейкозу. Точно так само слід оцінювати і поява збільшених лімфатичних вузлів в інших областях організму.
У більш важких випадках вдаються до трепанобиопсии, так як пунктат кісткового мозку може не дати підстав для остаточного діагностичного висновку. Діагноз іноді вдається встановити тільки за результатами більш тривалого спостереження за перебігом хвороби і за результатами повторних стернальних пункцій і трепанобиопсии.
Диференціальний діагноз між гострим лейкозомілейкемоідной реакцією неважкий. Лейкемоїдна реакція завжди приєднується до будь-якої іншої хвороби, частіше інфекційної, або розвивається як реакція на прийом деяких лікарських засобів. Вона відрізняється короткочасністю. При ній ніколи не розвивається ускладнень, характерних для гострого лейкозу: леікемоідних інфільтратів в тканинах, залучення в болісний процес печінки, селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, центральної нервової системи.
Владні клітини в периферичної крові та кістковому мозку спостерігаються тільки при гострому лейкозі і відсутні при леікемоідних реакціях. Результати дослідження кісткового мозку дозволяють зазвичай поставити правильний діагноз. Деяку обережність необхідно дотримувати тільки при дисемінованому туберкульозі і дисемінованому гистоплазмозе.
хронічний мієлолейкоз. Печінка при хронічному мієлолейкозі зазвичай збільшена, але рідко досягає великих розмірів. У клінічній картині домінує збільшення селезінки, яка: щільна і безболісна. Поступово збільшуючись, вона нерідко займає всю ліву половину черевної порожнини. Іноді спостерігається помірне збільшення лімфатичних вузлів. Хвороба починається непомітно, і коли хворий вперше звертається до лікаря, у нього виявляється вже спленомегалія і гепатомегалія. Збільшення селезінки може бути виявлено випадково при огляді хворого при диспансеризації або з приводу будь-якого іншого захворювання.
У спостерігалися нами випадках хронічний мієлолейкоз дебютував найчастіше пурпурой або анемією. Інші автори вказують, що хворі на хронічний мієлолейкоз зазвичай звертаються до лікаря зі скаргами на відчуття важкості в лівому підребер`ї. У більш пізніх стадіях хвороба починається іноді неправильної лихоманкою, болями в лівому підребер`ї, в лівому боці і в лівому надпліччі. Виникнення цих болів пов`язують з інфарктами селезінки.
В основі хвороби лежить нестримно прогресуюча проліферація мієлоїдного паростка кісткового мозку в поєднанні з утворенням вогнищ екстрамедулярного кровотворення і леікемоідних інфільтратів в різних органах. У 70-95% випадків хронічного мієлолейкозу при цитогенетичному аналізі вдається виявити філадельфійську хромосому. У крові завжди виявляється підвищений вміст вітаміну B12 і сечової кислоти. Кількість лейкоцитів в крові різко збільшується і може досягати 3 • 105 в 1 мкл. В мазку виявляються незрілі форми гранулоцитів (юні, міелоціти, невелика кількість проміелобластов і мієлобластів), злегка збільшене число базофілів і еозинофілів. Кількість тромбоцитів в розгорнутій стадії хвороби може бути збільшено, в термінальній, як правило, зменшено. У пунктатах кісткового мозку виявляється мієлоїдна гіперплазія.
Перехід в термінальну стадію може бути визначений по наростанню величини селезінки, появі анемії, тромбоцитопенії і пурпура, збільшення кількості базофілів в крові, появі як би безпричинної лихоманки. Найбільш характерно прогресуюче протягом декількох місяців наростання кількості бластів у крові та кістковому мозку. Хворі вмирають від наростаючої анемії, геморагії, приєднання інфекції, нерідко грибкової.
Хронічний мієлолейкоз найважче відрізнити від доброякісного сублейкемічні мієлоз (мієлофіброз, остеоміелосклероз), який теж характеризується спленомегалією, анемією, наявністю в крові нормобластов, юних форм гранулоцитів і утворенням вогнищ кровотворення в печінці, селезінці і деяких інших органах. Відсутність філадельфійської хромосоми у хворих мієлофіброз дозволяє диференціювати останній від хронічногомієлолейкозу.
Миелофиброз починається зазвичай у осіб похилого віку. Клінічні прояви його протягом довгого часу можуть нагадувати хронічний мієлоз. Лихоманка, спленомегалія, шлунково-кишкові кровотечі та анемія з`являються в пізній стадії хвороби. Іноді у цих хворих спостерігаються різкі болі в кінцівках, тромбози вен з повторними емболії судин легенів, правожелудочковаянедостатність з набряками і асцитом.
Під час стернальной пункції у цих хворих іноді вдається отримати всього лише кілька клітин. Трепанобиопсия дозволяє виявити головна ознака синдрому - фіброз кісткового мозку. Смерть настає зазвичай від приєдналася інфекції, тромбоемболії легеневої артерії, від геморагії або серцевої недостатності. Описані випадки розвитку у цих хворих хронічногомієлолейкозу з бластной трансформацією.
Збільшення печінки і селезінки спостерігається майже в кожному випадку хронічний лімфолейкоз. На жаль, гепатомегалія і спленомегалія (як і анемія) відносяться до числа пізніх проявів хвороби. Хронічний лімфолейкоз дебютує або збільшенням лімфатичних вузлів, або збільшенням числа лейкоцитів. Першими зазвичай уражаються лімфатичні вузли шиї. Рідше хвороба починається з збільшення лімфатичних вузлів середостіння. До поразки лімфатичних вузлів іноді приєднується запалення слізних і слинних залоз (синдром Микуличі).
Кількість лейкоцитів коливається від 15 • 103 до 4 • 105 в 1 мкл. Лімфоцитоз виявляється, як правило, задовго до появи перших суб`єктивних порушень здоров`я. Особливо характерно збільшення числа малих лімфоцитів.
Діагноз хронічний лімфолейкоз відноситься до числа неважких, так як головні ознаки його (лімфаденопатія, лімфоцитоз) легко виявляються при звичайному дослідженні хворого. Остаточний діагноз ставлять за результатами дослідження кісткового мозку, хоча Leaval і Thorap (1976) вважають, що в цьому часто немає необхідності.
Хронічний лімфолейкоз відрізняється від інфекційного »мононуклеозу по морфології клітин. Лімфоцити і моноцити при інфекційному мононуклеозі помітно відрізняються один від одного за розміром і формою. Особливо характерним вважається наявність в мазку крові значної кількості великих клітин при лімфолейкозі переважають малі лімфоцити, які під час загострення хвороби становлять іноді 98% всіх лімфоцитів. Вивчення пунктата кісткового мозку дозволяє легко відрізнити хронічний лімфолейкоз від інфекційного лимфоцитоза (лейкемоїдна реакція лимфоцитарного типу).
Терміном «лейкемічний ретикулоендотеліоз» раніше позначалася досить рідкісна форма хронічного лімфолейкозу - волосатоклітинний лейкоз. Хвороба починається частіше в більш молодому віці, ніж хронічний лімфолейкоз. Основна ознака захворювання - спленомегалія і наявність в крові та кістковому мозку характерних клітин, які відрізняються від лімфоцитів будовою ядерного хроматину і ворсинчатими виростами цитоплазми. Лейкопенія, зокрема нейтропенія, зустрічається майже в кожному випадку.
Коли лейкопенія стає вельми вираженою, хвороба ускладнюється якою-небудь інфекцією. Прогресування хвороби призводить до розвитку анемії і тромбоцитопенії. Вкрай рідко відзначається помірна лімфаденопатія. Тривалість життя - 3-5 років (після спленектомії).
Остаточний діагноз ставлять по виявленню в лімфатичних клітинах кислої фосфатази, стійкої до тартаріковой кислоті.
Макроглобулінемія. У 1944 р Waldenstrom опублікував результати спостережень за двома хворими з гепатомегалією, спленомегалією, лімфаденопатією і високим вмістом в крові моноклонального макроглобуліну, який може зустрічатися зрідка і при інших формах лейкозів, гематосаркоме і імунодефіцитних станах.
В основі хвороби лежить нестримна проліферація плазмоцитів і лімфоцитів, які продукують імуноглобуліни типу М. Ці клітини инфильтрируют кістковий мозок і виявляються в селезінці, печінці, лімфатичних вузлах.
Хворіють зазвичай чоловіки похилого та старечого віку. Хвороба починається з схуднення, до якого незабаром приєднується пурпура і рідше синдром Рейно. Деякі автори вважають пароксизмальную холодову гемоглобинурию одним з варіантів макроглобулінемії. У більш пізніх стадіях хвороби відзначаються анемія, збільшення печінки і селезінки. периферичні
Підвищення концентрацлімфатіческіе вузли збільшуються зазвичай помірно, заочеревинні - іноді значно. Смерть настає найчастіше від приєдналася інфекції. ії моноклональних імуноглобулінів в крові призводить до зміни її фізико-хімічних властивостей. Різко підвищуються ШОЕ, в`язкість крові, схильність еритроцитів утворювати феномен «монетних стовпчиків». Підвищення в`язкості крові клінічно проявляється кровотечами з дрібних судин слизових, сітківки, запамороченнями, судорожними припадками і серцевою недостатністю.
Розчинність моноклональних імуноглобулінів різко змінюється від додавання до сироватці крові води або інших речовин, від змін температури кров`яної сироватки. Особливо часто спостерігається желатинизация сироватки при охолодженні її до 0-4 ° С (кріопреціпітація). Barnett (1970) вважає, що кріоглобуліни є імунні комплекси, під впливом яких і з`являються основні клінічні симптоми і ознаки хвороби: пурпура, синдром Рейно, анемія. Менш вивчено клінічне значення піроглобулінов - імуноглобулінів, різко змінюють свої фізико-хімічні властивості при підвищенні температури тіла.
макроглобулінемію Вальденстрема відрізняє від хронічного лімфолейкоз характерна білкова продукція клітин і поліморфізм лімфатичних клітин. Макроглобулінемія відрізняється від множинної мієломи клітинним субстратом і більш рідкісної деструкцією кісток. Значно важче відрізнити її від інших форм парапротеінеміческіх гемобластозов. Для макроглобулінемії Вальденстрема зазвичай характерні: високий вміст в кров`яної сироватці імуноглобулінів типу М при нормальному вмісті імуноглобулінів типів G і А, гіперпротеїнемія і протеїнурія.
-
Поділися в соц мережах:
