Хронічний мієлолейкоз - пухлини у дітей
Відео:! 09.06.15, (Москва - С.-П. - Вологда), хронічний мієлолейкоз
Дорослий тип хронічногомієлолейкозу у дітей становить лише 3% від усіх випадків їх захворювання лейкозами з максимальною частотою в віці 10-12 років. Він частіше реєструється у осіб, які зазнали впливу іонізуючої радіації при вибуху атомної бомби.
патологія. У хворого збільшується число дифференцирующихся мієлоїдних клітин в крові та кістковому мозку. Спленомегалія відноситься до постійних ознаками. Підвищуються рівні вітаміну В12 в плазмі і фетального гемоглобіну в еритроцитах, лужна фосфатаза в лейкоцитах неактивна. Для миелолейкоза патогномонична Ph`-хромосома. Однак вона відсутня у деяких хворих, у яких є всі клінічні ознаки захворювання (Ph`-негативний мієлолейкоз), і визначається у інших з клінічними ознаками гострого лімфобластного лейкозу (Ph1 гострий лімфобластний лейкоз).
Клінічні прояви. Зазвичай захворювання починається поступово. Підозри на нього не з`являються до тих пір, поки при звичайному обстеженні будуть виявлено спленомегалія і зміна складу периферичної крові. Селезінка може стати твердою і збільшитися до таких розмірів, що займає простір до порожнини таза.
діагноз. Лабораторні ознаки спочатку обмежуються збільшенням числа лейкоцитів, що перевищує 100 109/ Л, причому в периферичної крові можна виявити всі форми мієлоїдних клітин. Специфічні морфологічні аномалії клітин відсутні, але зазвичай відзначають базофілію і еозинофілію, які можуть бути значними. Кістковий мозок гіперпластічен, мієлоїдний клітини знаходяться на всіх стадіях диференціювання, може бути збільшено число мегакаріоцитів. Число тромбоцитів не змінено або збільшено. Може розвиватися анемія, в крові іноді визначають ядерні еритроцити. Діагностично цінні результати дослідження кісткового мозку з вивченням хромосом.
лікування. Ще не розроблені методи лікування, які могли б зупинити процес, що лежить в основі захворювання. Дорослі піддаються інтенсивної хіміотерапії. В кістковому мозку хворих виявляють незмінені стовбурові клітини. Лікування повинне бути спрямоване на їх збереження в надії на те, що в недалекому майбутньому будуть розроблені нові методи. Слід домагатися того, щоб число лейкоцитів знизилося і не досягало 100 • 10 / л, в результаті чого можна уникнути підвищення в`язкості крові і поразки мозкових судин. З цією метою краще використовувати гідроксімочевіни (літалір), що не ушкоджує стовбурові клітини, ніж бісульфан (Мілеран), що вбиває їх. Опромінювати селезінку можна в тих випадках, якщо її збільшення супроводжується помітним дискомфортом. Алогенна трансплантація кісткового мозку може бути ефективна на ранніх стадіях захворювання. Певний ефект настає після лікування інтерфероном.
Термінальна стадія захворювання характеризується поступовим збільшенням числа мієлобластів в крові (владний криз) і розвитком анемії і тромбоцитопенії. Під час бластного кризу, який може бути мієлоїдний або лімфоїдним, схема лікування повинна бути такою ж, що і при гострому лейкозі. Середня тривалість життя хворого від моменту постановки діагнозу становить 3 роки.
Ювенільний хронічний мієлолейкоз зазвичай хворіють у віці до 2 років, іноді у хворого в анамнезі є вказівки на екзематозні висипання, лімфаденопатія і рецидивні бактеріальні інфекції з помірним збільшенням печінки і в деяких випадках селезінки. Збільшується число лейкоцитів, а зміни в крові ідентичні таким при хронічному мієлолейкозі, хоча моноцитоз часто більш виражений. Відсоток фетального гемоглобіну становить 30-70. Рівень вітаміну В12 в плазмі підвищується, але в лейкоцитах зазвичай визначається лужна фосфатаза, Ph1 хромосома відсутня. Термін «ювенільний хронічний мієлолейкоз», ймовірно, не повністю відображає патогенез захворювання. Лікування одним препаратом або комбінована хіміотерапія, використовувана при мієлобластний лейкоз, не супроводжувалося ефектом.
Іноді у дітей з хромосомними аномаліями, особливо з трисомія 21, гепатоспленомегалія, велике число лейкоцитів в крові з незрілими мієлоїднимі формами і тромбоцитопенія бувають вродженими. Неясно, чи дійсно цей «вроджений лейкоз» являє собою лейкозний процес. Цих хворих при виражених кровотечах слід лікувати підтримуючими трансфузиями тромбоцитів і / або одним хіміопрепаратом для зменшення числа лейкоцітов- необхідно спостерігати, чи буде досягнута спонтанна ремісія протягом перших тижнів захворювання.
