Гострі лейкози - гемобластози

Поширеність.
Гострі лейкози розповсюджені повсюдно, в різних країнах середньорічний показник захворюваності коливається від 1,8 до 4,3 на 1000000 населення. У дорослих 80% гострого лейкозу становить їх мієлобластний варіант, у дітей до 90% випадків припадає на гострий лімфобластний лейкоз.
Клінічна картина.
Протягом гострого лейкозу можна виділити 3 стадії: початкову, стадію виражених клінічних проявів і термінальну. Початкові прояви захворювання не мають патогомонічних ознак.
Варіанти початковій стадії.
Можна виділити наступні варіанти початку гострого лейкозу:
1.гострий початок - Спостерігається у 50% хворих і характеризується високою температурою тіла (іноді з ознобами), вираженою слабкістю, інтоксикацією, болями в суглобах, болями при ковтанні, болями в животі. Такий початок захворювання, як правило, трактують як грип, ангіну, ревматизм, гостре респіраторне захворювання-
2. Початок захворювання з вираженими геморагічними явищами - спостерігається у 10% хворих і характеризується профузним кровотечею різної локалізації (Носовою, шлунково-кишковим, церебральним і ін.) -
3. повільне початок характеризується розвитком неспецифічного симптомокомплексу: Наростаючою слабкістю, прогресуючим зниженням працездатності, вираженою втомою, болями в кістках, м`язах, суглобах, незначним збільшенням лімфатичних вузлів, помірними геморагічними проявами та появою невеликих геморагії на шкірі у вигляді «синців» -
4.Безсимптомний (прихований) початок - Спостерігається у 5% пацієнтів, загальний стан хворих не порушується, самопочуття цілком задовільний, при об`єктивному дослідженні, як правило, значних змін не виявляється, правда, іноді у деяких хворих цілеспрямоване дослідження може виявити незначне збільшення печінки і селезінки. Захворювання виявляється при випадковому дослідженні периферичної крові (При заповненні санаторно-курортної карти, проходження медичного огляду при оформленні на роботу і т.д.).

Стадія розгорнутої клінічної картини.
Стадія розгорнутої клінічної картини гострого лейкозу - розвивається внаслідок інтенсивної проліферації, накопичення злоякісних лейкозних клітин і виражених внекостномозгових проявів. Хворі скаржаться на різко виражену прогресуючу слабкість, швидку стомлюваність, болі в кістках і суглобах, болі в області печінки та селезінки, підвищення температури тіла, головний біль.
Клінічну симптоматику розгорнутого періоду можна згрупувати в 5 основних синдромів:
•    гіперпластіческій-
• геморрагіческій-
• анеміческій-
• інтоксікаціонний-
• Імунодефіцитні.
гиперпластический синдром обумовлений лейкемической інфільтрацією тканин.
Лейкемічних інфільтрація - основний компонент захворювання, і вона може статися у всіх органах і системах організму. У ротовій порожнині лейкозная інфільтрація з наступним некротичним розпадом може створити картину гипертрофического гінгівіту, виразково-некротичного стоматиту, тонзиліту.
Лейкемічних інфільтрація лімфатичних вузлів дає лимфоаденопатию, яка для гострого лейкозу не є характерні симптомом (спостерігається частіше у дітей, у дорослих хворих - в 30-35% випадків). Лімфатичні вузли при гострому лейкозі щільні, безболісні, лише при приєднанні запального процесу вони стають болючими.
Селезінка та печінка так само, як і лімфатичні вузли, піддаються лейкемической інфільтрації лише у 25% хворих на гострий лейкоз. Селезінка щільна, безболісна тільки у випадках приєднання періспленіта або при виникнення інфарктів стає болючою. Печінка збільшується майже у всіх хворих, але незначно - зазвичай всього на 1-2 см.
Серцево-судинна система
Лейкемічних інфільтрація серця при гострому лейкозі визначається рідко. Її клінічними проявами можуть бути тахікардія, аритмії, Дифузні зміни на ЕКГ, зниження фракції викиду за даними ЕХО-КГ
Дихальна система
У легких лейкозні розростання можуть симулювати осередкові специфічні і неспецифічні зміни. Лейкемічні пневмонії не піддаються антибактеріальної терапії. Нерідко лейкозні розростання виникають на плеврі і нагадують картину сухого плевриту. В термінальній фазі захворювання іноді вони переходять в геморагічний ексудативнийплеврит.
Шлунково-кишковий тракт
Дуже часто при гострих лейкозах уражається шлунково-кишковий тракт. Зміни, що спостерігаються в кишечнику, нагадують зміни при черевному тифі, дизентерії. Лейкемічних інфільтрація може статися в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту і в залежності від ступеня вираженості і розташування стати причиною розвитку анорексії, відрижки, геморагічного проносу і, нарешті, «гострого живота» (инфильтрирующий апендицит, кишкова непрохідність).
Сечостатева система
Іноді початок хвороби пов`язують з гематурією, метрорагія, менорагією або, навпаки, аменореєю. Клініцисти старої школи звертали увагу на приапизм, розглядаючи його як виражений симптом лейкозу. Цей симптом заподіює хворим нестерпний біль. Він обумовлений лейкемической інфільтрацією і розвитком лейкоцитарних тромбів в кавернозних просторах. Лейкемічних інфільтрація яєчок зустрічається при всіх гострих лейкозах, але частіше при лімфобластних. Інфільтрати можуть виникнути і в нирках, що може привести до ниркової недостатності аж до анурії.
Кістки і суглоби
Уже на початку хвороби певна частина хворих відзначає тупий біль в суглобах і кістках (оссальгіі). Інтенсивні болі в кістках, більш характерні для дітей, обумовлені субперікостальнимі лейкемічним інфільтратом в епіфізах.
нейролейкемія
В останні десятиліття особливе значення надається лейкемической інфільтрації в головному мозку, мозкових оболонках і в нервових стовбурах. Поразка нервової тканини необоротно, тому нейролейкеміі є самим грізним ускладненням лейкозу. Клінічна картина нейролейкеміі нічим не відрізняється від клініки інших об`ємних процесів. Спочатку у хворого виникає головний біль, потім з`являються нудота, блювота. З об`єктивних симптомів характерні ригідність потиличних м`язів, симптом Керніга, I Брудзинского, вогнищева неврологічна симптоматика, яка пов`язана з локалізацією лейкемічного інфільтрату. При гострому лейкозі можлива також інфільтрація речовини спинного мозку, що дає, в залежності від рівня розташування, відповідну неврологічну симптоматику (парапарез ніг з розладами чутливості і тазовими розладами). Досить рідкісним дебютом нейролейкеміі може бути ізольоване ураження черепних нервів.
Ендокринна система
Нерідко і без того важка клініка лейкозу ускладнюється цукровим діабетом при лейкозною ураженні підшлункової залози, Аддісона хвороба в результаті ураження наднирників, мікседемою при ураженні щитовидної залози і м п.
геморагічний синдром  є найважливішим проявом захворювання. Він обумовлений тромбоцітопенісй, підвищенням проникності стінки судин, з дефіцитом факторів, що згортають. Геморагічний синдром проявляється великими внутрішньошкірним ми крововиливами, носовими, шлунковими, кишковими, нирковими, легеневими, матковими, внутрішньоцеребральному кровотечами.
анемічний синдром - закономірно розвивається у всіх хворих на гострий лейкоз, обумовлений різким скороченням червоного кровотворного паростка в кістковому мозку, інтоксикацією і кровотечами. Виразність анемії чітко корелює зі ступенем проліферації лейкозних клітин в кістковому мозку.
інтоксикаційний синдромхарактеризується вираженою загальною слабкістю, високою температурою тіла, пітливістю (особливо вночі), головним болем, відсутністю апетиту, падінням маси тіла, атрофією мускулатури, оссалгіямі, нудотою і блювотою.                                                
Імунодефіцитні синдром характеризується розвитком різних інфекційно-запальних процесів, які, як правило, приймають важкий перебіг, нерідко розвивається септичний стан. Інфекційно-запальних захворювання, в першу чергу важкі пневмонії, часто призводять до загибелі хворих.
Однак слід врахувати, що лихоманка може бути проявом маніфестації лейкозу. Лихоманка внаслідок самого лейкозу (неопластична лихоманка) відрізняється від інфекційно-запальної лихоманки наступними особливостями:
• температура тіла щодня вище, ніж 38,0 ° С
• тривалість лихоманки більше 2 тижнів-
• відсутні клінічні прояви інфекції-
• відсутні алергічні механізми ліхорадкі-
• відсутня позитивна терапевтична реакція на емпіричну антибактеріальну терапію-
• швидко зникає після прийому напроксену та інших нестероїдних протизапальних засобів-
• посіви крові і сечі на бактерії, грибкову флору, вірусну інфекцію отріцательние-
• програмне лікування гострого лейкозу цитостатическими засобами викликає стійку нормалізацію температури тіла.
Однією з найважливіших особливостей гострого лейкозу є досить швидке і раннє метастазування лейкозних клітин, що призводить до розвитку внекостномозгових проявів захворювання.

ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ І ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

1. Загальний аналіз крові.
Основними змінами загального аналізу крові при гострому лейкозі є:
• анемія-
• ретікулоцітопенія- |
• тромбоцітопенія-
• зміна загальної кількості лейкоцитів - значне збільшення кількості лейкоцитів спостерігається у 15% хворих на гострий лейкоз (понад 100 х 10 / л) за рахунок лейкозних клітин (лейкемическая форма лейкозу), у решти хворих кількість лейкоцитів в периферичної крові може виявитися збільшеним незначно (Сублейкемічні форма ) або навіть знижений (алейкемічна форма). Таким чином, при алейкемічна формі лейкозу спостерігається синдром панцітопеніі-
• бластемія -
• зменшення кількості зрілих нейтрофілов-
• феномен «провалу» - відсутність (випадання) проміжних форм між бластних клітинами і зрілими нейтрофільними гранулоцитами, тобто практично повна відсутність юних, паличкоядерних лейкоцитів і мала кількість сегментоядерних лейкоцитів. У ряді випадків можлива поява в периферійній крові молодих клітин, але більш зрілих, ніж бласти (наприклад, промиелоцитов), проте їх кількість, а також кількість наступних за ними більш зрілих клітин, невелика і феномен «провалу» сохраняется-
• зникнення еозинофілів і базофілов-
• збільшення ШОЕ.
2. Аналіз пунктату кісткового мозку (мієлограма) - є обов`язковим в постановці діагнозу гострого лейкозу. Слід підкреслити, що зміст бластних клітин в кістковому мозку є вирішальним ознакою в діагностиці захворювання.
Для гострого лейкозу характерні наступні дані мієлограми:
• кількість бластів становить 30% і більше від числа всіх клітин
• виражена редукція еритроїдного, гранулоцитарного і мегакариоцитарного паростків, що проявляється різким зменшенням кількості відповідних клітин.
3. Трепанобиопсия клубової кістки проводиться, коли цитологічний аналіз Мієлограма не дозволяє з упевненістю поставити діагноз гострого лейкозу. У трепанате виявляються характерні ознаки: гістологічна картина характеризується наявністю недиференційованих бластних клітин елементи гранулоцитарного ряду і ерітробластного паростка бувають майже повністю витеснени- різко зменшений вміст мегакаріоцитів, або вони повністю отсутствуют- кісткові перекладини атрофічний і зменшені в кількості.
4. цитохімічним дослідження препаратів стернального пунктата - має велике значення для визначення різних варіантів гострого лейкозу, що важливо, перш за все, для вибору методу лікування-
5. Імунологічні і цитогенетичні методи дослідження, виявлення поверхневих клітинних антигенів дозволяють диференціювати різні варіанти гострого лейкозу.

Відео: ТЕТЯНА БАЙМЯШКІНА-ГОСТРИЙ ЛЕЙКОЗ

Відео: Попов А. М. ДІАГНОСТИКА гострий лейкоз З ВИКОРИСТАННЯМ МЕТОДУ проточної цитометрії