Діагноз і лікування - надниркованедостатність

діагностика

Первинний гіпокортицизм

1. Лабораторне підтвердження гипокортицизма. Для хронічної надниркової недостатності характерна гіперкаліємія, гіпонатріємія, лейкопенія, лімфоцитоз, знижений рівень кортизолу і альдостерону, високий рівень АКТГ і реніну. Як вказувалося, інформативність визначення базального рівня кортизолу обмежена. В основі лабораторної діагностики l-XHH лежить тест з 1_24АКТГ (сінактеном), 24АКТГ вводиться внутрішньовенно в дозі 250 мкг, або внутрішньом`язово в дозі 500-1000 мкг (синактен-депо). У першому випадку рівень кортизолу оцінюється через 60 хвилин, у другому - через 8-12 годин. Якщо рівень кортизолу на тлі стимуляції перевищує 500 ммоль / л, діагноз 1-ХНН може бути виключений.
2. Етіологічна діагностика. Маркером хронічної надниркової недостатності аутоімунного генезу є антитіла кР450с21. Для адренолейкодистрофії характерно підвищення в крові рівня довголанцюжкових жирних кислот (С24: 0 - С26: 0), а також досить специфічні зміни, які виявляються при МРТ головного та спинного мозку (симетрична демиелинизация, залучаються мозолисте тіло і перівентрікуляр-ве періокціпітальное біла речовина). При хронічної надниркової недостатності туберкульозного генезу практично завжди виявляються зміни з боку легень.

вторинний гіпокортицизм

1. Лабораторне підтвердження гипокортицизма. З цією метою проводиться тест з інсуліновою гіпоглікемією, яка в нормі призводить до значного викиду АКТГ гіпофізом і подальшого підвищення продукції кортизола. Інсулін короткої дії вводиться натщесерце в дозі 0,1-0,2 Од / кг-якщо гіпоглікемія не досягається, доза інсуліну збільшується. На тлі гіпоглікемії проводиться забір крові для визначення рівня кортізола- якщо останній перевищує 500 нмоль / л, ПН може бути виключена. Проба протипоказана літнім пацієнтам із серцево-судинною патологією.
2. Етіологічна діагностика. Причина вторинного гипокортицизма, як правило, очевидна по анамнестическим даними (аденома гіпофіза, оперативне втручання на гіпофізі і т.п.). При необхідності проводиться МРТ гіпофіза.

Диференціальна діагностика

Інші причини меланодермії (гемохроматоз, склеродермія, хлоазма, інтоксикації (миш`як, срібло), синдром мальабсорбції, синдром Пейтца-Джегерса, схуднення (тиреотоксикоз, пухлини та інше), гіпотонії, диспептичних розладів.
лікування
Включає довічну замісну терапію препаратами кортикостероїдів. Після постановки діагнозу в більшості випадків лікування починається з внутрішньом`язового або внутрішньовенного введення гідрокортизону (100-150 мг / сут на 2-3 ін`єкції). Виражений позитивний ефект від терапії гідрокортизоном є важливим свідченням правильності встановленого діагнозу. Після стабілізації стану пацієнта з хронічною надниркової недостатністю призначається підтримуюча терапія: комбінація препаратів з глюко- і мінералокортикоїдної активністю (табл.).

Замісна терапія хронічної надниркової недостатності

З метою імітації циркадианного ритму продукції кортизолу 2/3 дози глюкокортикоїдів зазвичай призначається рано вранці, а 1/3 дози - в обідній час. Адекватності терапії відповідає поступовий регрес гіперпігментації, нормальне самопочуття і артеріальний тиск, відсутність набряків. При будь-яких інфекційних захворюваннях дозу гідрокортизону необхідно збільшити в 2-3 рази-при важких гарячкових захворюваннях може знадобитися перехід на ін`єкції гідрокортизону. Перед різними інвазивними медичними маніпуляціями (екстракція зуба, гастроскопія та інше) необхідно одноразове введення 50-100 мг гідрокортизону. Особливість замісної терапії при вторинному Гіпокортицизм полягає у відсутності необхідності призначення флудрокортизону, за винятком окремих випадків вираженої гіпотонії.

Відео: хронічна ниркова недостатність діагностика

лікування

Лікування гострої надниркової недостатності базується на таких основних принципах:
Регидратационная терапія: ізотонічний розчин в обсязі 2-3 літри в першу добу в поєднанні з 10-20% розчином глюкози.
Масована замісна терапія гідрокортизоном: 100 мг в / в, потім кожні 3-4 години по 50-100 мг в / в або в / м. У міру стабілізації стану пацієнта доза знижується до підтримуючої. При відсутності гідрокортизону, наприклад на час доставки пацієнта в клініку можливе призначення еквівалентних доз преднізолону.
Симптоматична терапія супутніх захворювань, що викликали декомпенсацію ХНН (найчастіше - антибактеріальна терапія інфекційних захворювань).

прогноз

Тривалість і якість життя пацієнтів, орієнтованих в своє захворювання, які при необхідності можуть адекватно змінювати дозу глюкокортикоїдів при супутніх захворюваннях, у яких відсутні явища передозування кортикостероїдами, мало відрізняються від звичайних. Прогноз погіршується при розвитку супутніх аутоімунних захворювань. Прогноз при адренолейкодистрофії поганий і визначається швидкістю деміелінізіруюшего процесу в ЦНС, а не гіпокортицизмом. Летальність від гострої надниркової недостатності може досягати 40-50%.