Тести для дослідження гонадотропной і стероїдної функцій - порушення росту і статевого розвитку у дітей

Функціональні тести для дослідження гонадотропной і
стероидной функцій

1. Тест з ЛГ-РГ - оцінка гіпофізарної гонадотропної функції з використанням гипоталамического гонадотропін-рилізинг гормону.

Процедура. Можливо використовувати препарат природного люліберіна (ЛГ-РГ) у вигляді одиночного в / в введення в дозі 50-100 мкг або аналога люліберіна з 24-годинним терміном дії: декапептил в дозі 0,5 мл в / м або бусі-релин по 1 краплі в кожну ніздрю, зразки крові при в / в введенні ЛГ-РГ беруть до і через 30, 60, 90, 120 хвилин після введення препарату. При використанні аналогів зразки крові беруть до і через 1 годину, 4 години, 24 години після введення препарату.
Результати. Оцінюється головним чином піковий підйом ЛГ і ФСГ. При проведенні в / в тесту пік підйому ЛГ досягається, як правило, через 30 хв. після введення, ФСГ - через 60-90 хвилин після введення. При використанні аналогів пікові значення ЛГ і ФСГ можуть відзначатися через Л години після введення. Найбільшою інформацією, яка свідчить про пубертатному характері гонадотропной секреції, є підйом ЛГ gt; 10 Од / л.

1. Тест з хоріонічним гонадотропіном (ХГЛ) оцінює здатність клітин Лейдіга секретировать андрогени. ХГЧ є близьким за хімічним складом до ЛГ, здійснює стимуляцію клітин Лейдіга.

Процедура. Існує кілька варіантів проведення тесту з ХГЧ, які можуть застосовуватися для оцінки стероідогенной функції яєчок. Стандартним тестом слід вважати проведення 3дневного тесту, з щоденним в / м введенням препаратів ХГЧ в дозі 1500 одиниць на ін`єкцію. Забір крові для дослідження стероїдів проводиться вранці до першої ін`єкції і через 2 дні після останньої ін`єкції. При підозрі на недостатню чутливість гонад до ХГЛ-стимуляції можливе проведення 7дневного тесту. При цьому ХГЧ вводиться в / м в дозі 1500 одиниць через день № 7. Забір крові для дослідження здійснюється аналогічним чином.
Для проведення тесту можуть використовуватися будь-які комерційні препарати ХГЧ: профази, прегнил, гонадотропін хоріонічний. Результати. Проведення проби з ХГ неінформативна у хлопчиків від 1 до 6-7 років життя, коли є фізіологічна гіпоплазія клітин Лейдіга. У більш старших дітей проба вважається позитивною при підвищенні рівня Т до нижніх меж норми пубертатного віку - 5-6 нмоль / л. Слід мати на увазі, що при важких формах гіпогонадотропного гипогонадизма 3-7-денна стимуляція клітин Лейдіга може не призводити до підйому Т.

1. АКТГ- стимулюючий тест оцінює рівень кортизолу, попередників його біосинтезу (170Н-прогсстсрона, 170Н- прегненолона, 11ДОК) і адреналових андрогенів (ДГЕА, ДГЕА;

С).
Тест проводиться за двома основними показниками: діагностика первинної надпочсчніковой недостатності і діагностика вроджених порушень ад-реналового стероидогенеза, особливо, їх не класичних варіантів.
Процедура. Препарати АКТГ короткої дії (кортикотропін, Синако-ТЄЇ) вводяться в / в одноразово. Зразки крові беруться о 8.00 - 9.00 до введення препарату і через 30 і 60 хвилин після введення. Препарати АКТГ пролонгованої дії (сінактен- депо) вводяться в / м в дозі 0,5 мг. Зразки крові беруться в 8.00-9-00 до введення препарату і через 12 і 24 години після введення. Результати. Фізіологічний рівень підйому кортизолу і його попередників повинен перевищувати базальний в 2-3 рази. Це виключає первинну надпочечниковую недостатність і вроджені дефекти адреналового стероидогенеза. Підвищення базального рівня 17-ОП більше верхнього допустимого рівня вікової норми, і стимуляція більш, ніж в 4 рази від базального рівня може бути доказом 21 -гідроксілазного дефіциту. Аналогічне підвищення рівня 17-ОП і 11ДОК може свідчити про 11 В-гідроксилазних дефіциті. Підвищення базального рівня ДГЕА-С gt; 1000 нмоль / л свідчить про досягнуту стадії адренархе у дітей, при цьому рівень ДГЕА-С на стимуляції підвищується не більше ніж в 2-3 рази. Більш інтенсивний підйом ДГЕА-С може розцінюватися як некласичний варіант Зр-гідроксістероіддегідрогепазной недостатності. Надзвичайно високий рівень ДГЕА-С, що незмінюється після стимуляції, характерний для андрогенсекретирующие пухлин надниркових залоз.

1. Супресивний тест з дексаметазоном - проводиться з метою диференціальної діагностики центральних і периферичних форм гіперкортицизму, вродженого дефекту 21 гідроксилази і андрогенсекретирующие пухлин надниркових залоз.

Процедура. Стандартна схема проведення тесту: дексаметазон дається в дозі 1 мг кожні 6 годин per os протягом 2 днів. Забір крові для дослідження в 8.00 до прийому препарату і в 8.00 3-го дня проби.
Результати. Придушення кортизола і його попередників більш, ніж на 50% від вихідного рівня є фізіологічним ефектом дексаметазону на адреналовий стероидогенез. Зниження високого рівня кортизолу на 50% і більше свідчить про центральному гепезе гіперкортицизму (аденома гіпофіза), відсутність придушення кортизолу характерно для кортикостерома. Придушення високих показників 17-ОП та інших попередників біосинтезу кортизолу характерно для вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Високі концентрації ДГЕА-С, які не змінюються на тлі дексаметазону, характерні для андрогенсекретирующие пухлин надниркових залоз.
5. Тест стимуляції гонадолиберином у дівчаток. Проби крові для визначення ЛГ і ФСГ беруть за 30 і 15 хв до, під час і кожні 15 хв протягом 1,5 год після внутрішньовенного струминного введення гонадолиберина в дозі 100 мкг (2,5 мкг / кг).
Динаміка рівнів гонадотропінів в ході тест »стимуляції гонадолнберіном у дівчаток (РІА) [Тиц Н. В., 1986]

Примітка. Внаслідок значного збіги відповідей у хворих з різними захворюваннями гіпоталамуса і гіпофіза тест більш інформативний при оцінці резервів гіпофізарних гонад отро- пинов, ніж для визначення локалізації дисфункції.
Найнижча доза гонадолиберина, що викликає вивільнення ФСГ, - 100 мкг- ЛГ - 15 мкг.
У дітей препубертатного віку викид ЛГ більше, ніж ФСГ, іноді має двуфазность характер, настає на 15-30-й хвилині після введення гонадолиберина.
Пік ФСГ зазвичай виявляють через 60 хв після введення гона- доліберіна

РЕГУЛЮВАННЯ ендокринної ФУНКЦІЇ сім`яників

РЕГУЛЮВАННЯ стероїдогенезу в яєчниках