Нирковий канальцевий ацидоз з гіперкаліємією і гіпокаліємією - гіперкаліємія і гіпокаліємія
Згідно класичним описам, нирковий канальцевий ацидоз супроводжується гіпокаліємією. За визначенням, він характеризується гіперхлоремії (отже, дефіцитом аніонів), дуже високими значеннями рН сечі і ацидемією, що свідчать про нездатність нирок секретувати кислоти. Нещодавно в ряді досліджень було показано, що канальцевий ацидоз може супроводжуватися гіперкаліємією і що секреція калію при цьому синдромі порушується, незважаючи на нормальне або задовільний зміст альдостерону в плазмі крові.
Нирки регулюють кислотно-основний гомеостаз завдяки здатності канальців секретувати іон водню. Цей процес відбувається в основному в проксимальних канальцях, дистальних відділах нефрона і збірних трубочках. Результуючу екскрецію кислот можна визначити як суму буферів сечі мінус вміст у ній бікарбоната- висловлюючись простіше, результуюча екскреція кислот = (титруемая кислота + амоній) - бікарбонат. Однак буфери сечі титруються в основному в дистальних відділах нефрона, а бікарбонат реабсорбируется в проксимальних сегментах. Порушення регуляції кислотно-основного стану внаслідок розлади цих процесів (нирковий канальцевий ацидоз) може бути результатом поразки як проксимальних, так і дистальних відділів нефрона. Описано цілий ряд механізмів, наслідком яких є порушення надходження кислоти в сечу.
Порушення секреції іона водню. Даний тип ниркового канальцевого ацидозу, є результатом недостатності функції водневого іонного насоса для транспортування протонів при несприятливих змінах градієнта концентрації водневих іонів, являє собою придбаний тип ниркового канальцевого ацидозу, який зустрічається у дорослих пацієнтів. Він характеризується нездатністю знизити рН сечі нижче 5,5 незалежно від тяжкості ацидемії. У таких хворих буферні сполуки надходять з кісткової тканини, оскільки разом з буфером надходить кальцій, розвивається гіперкальціємія. Зазвичай це закінчується (формуванням нефрокальциноза і нефролітіазу. Ацидоз зазвичай супроводжують виражена гиперхлоремия і порушення росту. В даний час показано, що нормальний ріст у дітей це захворювання може відновитися при використанні великих доз бікарбонату. В таких випадках з незрозумілих причин екскреція фильтрующегося бікарбонату може досягати 15 %. Рівень екскреції бікарбонату знижується в міру настання статевого дозрівання дітей, навіть якщо у них залишається нирковий канальцевий ацидоз. Іншим діагностичною ознакою цього типу дистального ниркового канальцевого ацидозу є неможливість підвищити рСО2 сечі при введенні тільки бікарбонату або бікарбонату в поєднанні з буфером (фосфатним). оскільки дефект обмежується пошкодженням водневого іонного насоса, секреція калію НЕ нарушена- справді, для таких пацієнтів типовим є наявність гіпокаліємії.
Нирковий канальцевий ацидоз внаслідок зворотної дифузії кислот. Даний тип ниркового канальцевого ацидозу є не наслідком недостатності функції водневого насоса в здійсненні секреції іона водню, а результатом недостатності функції мембрани дистальних відділів нефрона в підтримці високого градієнта концентрації водневих іонів між канальцевої сечею і кров`ю. Як тільки концентраційний градієнт між кров`ю і канальцевої сечею досягає 100: 1 або 2 од. рН, подальша секреція протонів призводить до зворотної дифузії кислот з канальцевої сечі в кров. Відома єдина причина цього явища - застосування протигрибкового антибіотика амфотерицина. Для пацієнтів з цим захворюванням характерна неможливість зменшення рН сечі нижче 5,5 на тлі системного ацидозу або відсутність підвищення РС02 сечі при введень бікарбонату. Застосування сульфату натрію, якщо воно супроводжується викидом ендогенних минерало-кортикоидов або екзогенних їх надходженням, призводить до зниження рН сечі, оскільки на відміну від натрію іон сульфату не береться реабсорбції. В результаті реабсорбції натрію просвіт канальця набуває більш негативний електричний заряд за рахунок іонів сульфату, що сприяє секреції позитивно заряджених іонів водню. Вважається, що причиною нормальної реакції на введення натрію сульфату у цій категорії хворих є зростання негативного електричного заряду просвіту канальця, яке гальмує зворотну дифузію кислоти.
Потенціалзалежний нирковий канальцевий ацидоз. Цей синдром, нещодавно описаний Arruda і співавт., Є результатом нездатності нирок до нормальної реабсорбції натрію в дистальних відділах, нефрона. У нормі в результаті креабсорбціі натрію в цьому сегменті нефрона просвіт канальця набуває негативний електричний потенціал.
Як зазначалося раніше, цей негативний електричний потенціал сприяє секреції позитивно заряджених іонів водню і калію. У хворих з порушеннями реабсорбції натрію в цьому сегменті нефрона порушується здатність секретувати як іони калію, так і іони водню. Інакше кажучи, у таких пацієнтів розвивається гіперкаліємічна гіперхлоремічний метаболічний ацидоз. Обмеження споживання натрію не сприяє нормалізації його засвоєння, оскільки є порушення транспортування цього іона. Так як-ангіотензин-альдостеронової системи не ушкоджена, концентрація альдостерону в плазмі крові нормальна або підвищена в результаті гіперкаліємії. Незважаючи на системний ацидоз, рН сечі має виражену лужну реакцію і рс02 сечі не підвищується до належного рівня у відповідь на введення бікарбонату. Реакція на введення сульфату натрію і бікарбонату порушена, змінюється також і секреція калію у відповідь на введення сульфату. Потенціалзалежні порушення можна відрізнити від порушень секреції іона водню за характером зміни екскреції калію у відповідь на застосування сульфату. Потенціалзалежний нирковий канальцевий ацидоз зустрічається у хворих з інтерстиціальним нефритом і, що більш важливо, у випадках обструкції сечових шляхів. Відповідно до цього хворих з гіперкаліємічна нирковим канальцевим ацидозом необхідно обстежити щодо можливої закупорки сечового тракту.
Дефіцит альдостерону. Альдостеронова недостатність призводить зазвичай до гіперкаліємічній гіперхлоремічним метаболічного ацидозу. Цю форму гіперкаліємічній ацидозу можна відрізнити від потенціалзалежне ниркового канальцевого ацидозу, оскільки у хворих альдостероновой недостатністю зберігається здатність знижувати рН сечі у відповідь на системний ацидоз.
Виявлення гіперкаліємічній ацидозу у хворого з відповідним зниженням рН сечі дозволяє припустити наявність альдостероновой недостатності, що може бути підтверджено определедцем змісту альдостерону в плазмі крові.
діагностичні исследования. Спрощений підхід до діагностики різних форм ниркового канальцевого ацидозу представлений в табл. вище. Для цих цілей застосовуються дослідження балансу натрію, концентрації калію в сироватці крові і в сечі, здатності змінювати реакцію сечі в кислу сторону при ацидозі, а також реакції на введення бікарбонату, сульфату або буфера. Крім того, для визначення механізму спостережуваного порушення, насамперед у хворих з гіперкаліємією, можна використовувати дослідження концентрації альдостерону в плазмі крові. Описаний підхід дозволяє без праці визначити механізм порушення здатності зміщувати рН сечі в кислу сторону при ураженнях дистальнихвідділів нефрона.
Хоча частково описаний підхід до діагностики може зачіпати сферу діяльності вузького фахівця, виявлення та первинна оцінка синдрому ниркового канальцевого ацидозу є прерогативою сімейного лікаря і терапевта. При вивченні міститься в табл. вище інформації стає очевидним, що після первинної клінічної оцінки (збір анамнезу та фізикальне обстеження) подальша діагностика є нескладною. Тип синдрому визначають на підставі вимірів сироваткових концентрацій калію, хлору, газового складу крові і рН сечі. Обчислення біля ліжка хворого екскреції натрію або калію можуть бути зроблені на підставі наявних результатів вимірювання вмісту в сироватці крові і в сечі Na, К і креатиніну.
Гіперкаліємічна сімейний періодичний параліч
Являє собою рідкісне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. У хворих з цією патологією під час відпочинку після важкого фізичного навантаження розвивається виражена гіперкаліємія, яка веде до розвитку млявого паралічу, який триває протягом декількох хвилин або годин. До інших чинників, які можуть сприяти виникненню нападів, відносяться переохолодження, голод і вживання калію з їжею. Мабуть, при цьому захворюванні порушується здатність до накопичення калію в клітинах, так як показано, що запаси калію в м`язах під час нападів знижуються. Згідно з повідомленнями, катехоламііи покращують стан хворих при гіперкаліємічній кризах, можливо, за рахунок підвищення рівня засвоєння калію клітинами.
