Поліурія при порушенні інших канальцевих функцій - поліурія і полідипсія
Недостатність реабсорбції води є тільки однією з причин полиурии. Порушення деяких інших функцій канальців також нерідко супроводжується поліурією, яку необхідно відрізняти від нефрогенного нецукрового діабету. До теперішнього часу ще не вироблено єдиної класифікації цих порушень. На жаль, лікарю доводиться розпізнавати хвороби і лікувати хворих, не чекаючи строго академічного вирішення неясних питань. Це певною мірою виправдовує необхідність створення робочої класифікації поліурія. Пропонована класифікація їх виходить з потреб практичної медицини. В основу її покладені не механізми (хоча повністю відмовитися від них виявилося неможливим), а причини розвитку поліурії.
У проксимальному канальці нормального нефрона натрій, калій, амінокислоти, глюкоза, фосфати, сульфати, урати реабсорбируются в фізіологічному розчині води. Тут же в просвіт канальця секретируются водень і аміак. Іон водню зв`язується з бікарбонатом, утворюючи вуглекислоту і воду. Вуглекислота реабсорбируется і під впливом карбоангідрази знову перетворюється у вугільну кислоту і бікарбонат. Сечовина і хлор виділяються за законами простої дифузії.
У дистальному канальці відбувається концентрація сечі, яка регулюється антидиуретическим гормоном, і триває реабсорбція натрію. Швидкість його реабсорбції регулюється іонообмінним механізмом, активність якого знаходиться під контролем альдостерону. Тут же в просвіт канальця секретируются іони водню і аміаку. Більшість іонів водню виводиться в зв`язку з аміаком, решта - в зв`язку з фосфатами, креатинином і органічними кислотами. Головним акцептором водню в сечі, рН якої нижче 5,5, є аміак, а в сечі з рН вище зазначеної величини - фосфати.
Полиурию при пітуітарная і нефрогенном нецукровому діабеті необхідно відрізняти не лише через відмінності в механізмі розвитку, але і внаслідок відмінностей у способах лікування.
Синдром Фанконі (тип дорослих)
синдром Фанконі відноситься до числа вкрай рідкісних хвороб. Він може передаватися у спадок і як рецесивний, і як домінантна ознака. Спадкова форма хвороби починається зазвичай в дитинстві. В даний час терапевт зустрічається з синдромом Фанконі при макроглобуліі Вальденстрема, множинної мієломі і інших злоякісних гаммапатія. Ця «вторинна» хвороба починається в середньому або літньому віці. Як первинна (спадкова), так і вторинна (набута) хвороба проявляється амінацідуріей, фосфатурії і глюкозурією. Внаслідок зниженої здатності окисліться сечу у хворих розвивається гіпокаліємія. Порушення функції дистального канальця при мієломі може бути наслідком гіперкальціємії, яка нерідко зустрічається при множинної мієломі. Порушення кальцієвого обміну проявляється в дитячому віці рахіт, а у дорослих - картиною остеомаляції, остеопорозу, болями в кістках, спонтанними переломами кісток.
Болі в кістках спостерігаються в кожному випадку синдрому Фанконі і майже завжди домінують в клінічній картині хвороби. До числа постійних ознак хвороби відносяться також глюкозурія і аминоацидурия. Поліурія зустрічається приблизно в половині випадків. Зазвичай вона виражена не різко. Добовий діурез коливається від 3 до 4 л. Поліурія завжди поєднується з м`язовою слабкістю, яка найрізкіше виражена в проксимальних м`язах кінцівок. В основі м`язової слабкості лежить гіпокаліємія.
Глюкозурія при синдромі Фанконі завжди має ниркове походження, так як рівень цукру натще у цих хворих завжди виявляється нормальним, а рівень гіперглікемії і швидкість повернення глікемічний кривої до вихідного рівня нічим не відрізняється від відповідних показників у здорових осіб.
Поліурія при синдромі Фанконі виражена не різко, тому його ніколи не приймають за нецукровий діабет. Зазвичай його доводиться відрізняти від інших захворювань ниркових канальців або вирішувати питання про причини його появи. В даний час синдром Фанконі найчастіше виявляється одним із проявів диспротеинемией, особливо найбільш поширених з них - множинної мієломи і хвороби Вальденстрема. Ураження нирок відноситься до числа частих ознак зазначених хвороб. Воно проявляється протеїнурією, зниженням концентраційної функції, помірною полиурией. Приєднання синдрому Фанконі діагностується по появі у цих хворих його характерних порушень - аміноацидурії, глюкозурії, гипофосфатемии.
канальцевий ацидоз
Концентрація водневих іонів в сечі здорової людини може перевищувати їх концентрацію в крові в 800-1000 разів. Сеча подкисляется нирковими канальцями. Вони втрачають цю здатність при багатьох хворобах, найбільш поширеними з яких є: пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, гідронефроз, полікістоз, некроз коркового шару нирок, туберкульоз нирок, синдром Баттлера - Олбрайта і інші хвороби, що протікають з розвитком гіпокаліємії і гіперкальціємії.
Хоча клінічні прояви канальцевого ацидозу у дітей і у дорослих ідентичні, проте прийнято розрізняти канальцевий ацидоз дитячий і дорослий. Це поділ грунтується на припущенні, що форма канальцевого ацидозу, яка трапляється у немовлят, є вродженою хворобою, тоді як форма його, зустрічається у дорослих, може бути як придбаної, так і продовженням дитячої хвороби.
Синдром канальцевого ацидозу може розвинутися при будь-якому хронічному атрофічному або функціональному ураженні мозкового шару нирки. Переважна кількість випадків цього синдрому у дорослих обумовлено ураженням дистальних канальців. Дані біопсії пункції вказують на особливо часте поєднання канальцевого ацидозу з інтерстиціальним нефритом і сечокам`яною хворобою при розташуванні каменів у мозковому шарі нирок.
Підвищена схильність до утворення каменів в нирках при канальцевом ацидозі пояснюється порушеннями кальцієвого обміну.
Хворий канальцевим ацидозом постійно втрачає з сечею значні кількості кальцію, наслідком чого є також і остеопороз. У більш важких випадках розвивається остеомаляція. Канальцевий ацидоз слід припускати в кожному випадку поєднання сечокам`яної хвороби з остеомаляцією.
У всіх випадках важкого ураження дистальних канальців реакція сечі зсувається в лужну сторону. Сеча нерідко стає нейтральною, а іноді і лужної. Поява нейтральної або лужної сечі є достатньою підставою для постановки попереднього діагнозу канальцевого ацидозу і для перевірки здатності нирок підкисляти сечу. Останнє досягається простіше за все за допомогою призначення хворому хлориду амонію в дозі не менше 0,1 мг / кг. Через 4-6 години після зазначеного навантаження рН сечі здорової людини знижується до 5,0- 4,5, тоді як у хворого канальцевим ацидозом вона залишається на вихідному рівні, який в більшості випадків коливається між 6,5 і 7,0. Поліурія і полідипсія зустрічаються в кожному випадку канальцевого ацидозу. Виразність їх визначається тяжкістю ураження канальців.
Таким чином, головними діагностичними ознаками канальцевого ацидозу є: нездатність нирок виробляти кислу сечу після навантаження хлоридом амонію, нефрокальциноз з розташуванням каменів в мозковому шарі нирок, остеомаляція з болями в кістках, поліурія і полідипсія. Чим більш виражена поліурія, тим нижче відносна щільність сечі. Призначення вазопресину не супроводжується підвищенням її відносної щільності. Виразність м`язової слабкості визначається головним чином ступенем гіпокаліємії.
Поразка проксимальних канальців зустрічається переважно у дітей. Вміст калію і кальцію в крові цих хворих залишається нормальним. Сеча може мати нейтральну або лужну реакцію. Після навантаження хлоридом амонію сеча може ставати кислої. Основною причиною ацидозу є втрата значної кількості бікарбонатів. Ацидоз, викликаний ураженням проксимального канальця, зустрічається при синдромі Фан-Коні (тип дорослих). Він може розвинутися при будь-дифузійної хвороби нирок.
