Лікування хворих з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Відео: Фіброзно м`язова аневризма верхівки лівого шлуночка

МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ З обструктивною гіпертрофічною КАРДІОМІОПАТІЕЙ-
ПРОФІЛАКТИКА ЇЇ УСКЛАДНЕНЬ
Лікувальні та профілактичні заходи при цьому захворюванні спрямовані на досягнення симптоматичного поліпшення, запобігання раптової смерті, порушень серцевого ритму, інфекційного ендокардиту, емболіческіх ускладнень. Ще одна мета лікування полягає в тому, щоб домогтися регресії гіпертрофії стінок лівого шлуночка або хоча б затримати її збільшення.
Застосовувані в даний час методи лікування можна розділити на хірургічні та фармакологічні.

Мал. 48. Верхівкова гіпертрофічна кардіоміопатія (варіант Мерона), лівостороння вентрікулограмма: уступи на МЖП
і вільної стінки ( «кольорова капуста»)

Відео: Освіти в ЛЖ.wmv

Мал. 49. Верхівкова кардіоміопатія (варіант Мерона): уступообразное потовщення МЖП у напрямку до верхівки лівого шлуночка

Серед хірургічних операцій слід назвати найбільш часто здійснювану трансаортального септальних міоектомія з порожнини шлуночків, трансаортального септальних міотомія, протезування мшпра.1ьного клапана (ізольоване або разом з міотомія МЖП).
Симптоматичне поліпшення після міоектомія (відкушування частини гіпертрофованої МЖП) відзначається у 75-90% хворих-у них зростає переносимість фізичного навантаження. Одночасно різко слабшає або зникає систолічний шум викиду, а також шум мітральної регургітаціі- зменшується або усувається переднесістоліческое рух стулки мітрального клапана- знижуються градієнт тиску і швидкість кровотоку в вихідному тракті лівого шлуночка. Вплив цієї операції на діастолічну функцію лівого шлуночка менше очевидно.
Головний же результат операції міоектомія МЖП - захист хворих ГК від раптової смерті, число епізодів якої (фібриляції шлуночків) явно зменшується.
На закінчення зазначимо, що міоектомія показана в основному хворим з прогресуючим захворюванням, злоякісними шлуночковими аритміями, з стійко великим шлуночкових градієнтом (gt; 50 мм рт. Ст.) І з високим ризиком раптової смерті. Операційна летальність навіть у досвідчених хірургів становить 5-10%.
Протезування мітрального клапана, що усуває переднесістоліческое рух стулки і, отже, обструкцію, більше показано хворим, які мають виражену митральную регургитацию.
В останні роки інтерес клініцистів привертає метод лікування хворих ГК, заснований на використанні електрокардіостимуляції серця (Cardner P. et al., 1989- Jeanrenaud X., Koppenberger L., 1993- Fananapazir L., Epstein N., Curiel R. et al. , 1994). Як показали недавно проведені ретельні розробки В. Н. Хірманова і С. В. Юзвінкевіча (1996), двокамерна (праве передсердя і верхівка правого шлуночка) електростимуляція при укороченою АВ затримки зменшує у хворих ГК ступінь обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, знижує градієнт тиску, зменшує число випадків раптової смерті і покращує клінічний перебіг захворювання, тобто вираженість стенокардії, частоту нападів фібриляції передсердь, нападів шлуночкової тахікардії.
На думку більшості дослідників, сприятливі ефекти стимуляції верхівки правого шлуночка пов`язані зі зміною послідовності збудження (скорочення) міжшлуночкової перегородки і деяких інших ділянок міокарда, що призводить до зниження градієнта тиску (зменшення обструкції). Зазвичай використовується система кардиостимуляции типу DDD. Ряд авторів уже має в своєму розпорядженні більш ніж річним позитивним досвідом такого лікування.
Постійна двухкамерная електростимуляція з укороченою АВ затримкою показана хворим ГК з вираженою обструкцією і важкої клінічної симптоматикою, стійкої до лікарських препаратам- вона не показана хворим ГК, мають короткий інтервал Р-Q (менше 160 мсек), при верхівкової і серединно-шлуночкової гіпертрофії. Метод двухкамерной елекгрокардіостімуляціі можна з успіхом поєднувати з лікарським лікуванням хворих ГК.
Лікування фармакологічними засобами має на меті знизити скорочувальну силу міокарда, що має привести до зменшення систолічного градієнта тиску. З числа застосовуваних препаратів першими були бета-адреноблокатори. Використання їх патогенетично обгрунтовано. Ці препарати запобігають посилення обструкції під час фізичного навантаження, правда, мало впливаючи на градієнт тиску в спокої. Вони знижують також потреба міокарда в кисні, мають протиаритмічними дією і, можливо, злегка покращують діастолічну розтяжність стінок лівого шлуночка. Пропранолол (анаприлін, обзидан, индерал) в добовій дозі 160-320 мг, розділеної на чотири прийоми, викликає симптоматичне поліпшення у 1 / з-2/3 хворих з ГК, особливо у тих, у кого обструкція носить лабільний або латентний характер.
Блокатори Са-каналів мембрани. Інтерес до їх застосування зріс на початку 80-х років. В основному використовувався верапаміл (изоптин, финоптин), який надає на міокард негативний інотропний ефект. У 2/3 хворих з ГК цей препарат викликає клінічне поліпшення і підвищення переносимості фізичних навантажень. У дозах 40-80 мг 3-4 рази на день верапаміл злегка знижує градієнт тиску як в спокої, так і при різних впливах на міокард. Препарат покращує діастолічну функцію лівого шлуночка.
Таким чином, верапаміл можна віднести до препаратів першого випора. На жаль, тривале лікування верапамілом (а потрібне тривале лікування) може супроводжуватися небажаними побічними ефектами, пригніченням автоматизму клітин СА вузла (зупинка СА вузла і виражена синусова брадикардія реєструвалися у 2% і 11% хворих відповідно), погіршенням АВ вузлової провідності, надмірної периферичної артериолярной дилатацией (підвищує градієнт тиску) і надлишковим негативну інотропну дію. Через це верапаміл не слід призначати хворим з великим тиском наповнення лівого шлуночка, особам з ортопное або з нічної пароксизмальної задишкою.
Аналогічні міркування можна висловити і з приводу дилтиазема, в літературі є опис двох випадків гострого набряку легенів, що виник у хворих з обструктивними ГК, що лікувалися дилтиаземом протягом 3 несанкціонованого доступу. До цієї публікації було прийнято вважати, що дилтіазем і верапаміл рівні по ефективності при ЦК, але дилтиазем викликає менше побічних ефектів.
Що ж стосується ііфедіпіна та інших похідних того ж класу препаратів, то вони в багатьох випадках забезпечують необхідне пригнічення скоротливості міокарда і зниження градієнта тиску, проте значна активація нейрогуморальних систем, властива цим препаратам, може не тільки нівелювати сприятливі для хворих реакції, але і чинити негативний вплив на міокард. Тут слід знову нагадати про небезпеку застосування ніфедипіну і його швидких аналогів у хворих навіть з легкими проявами серцевої недостатності, викликаної будь-яким захворюванням серця.
Переважно представляється комбіноване лікування ГК ніфедипіном і пропранололом. Крім того, цілком виправданий вибір препарату або поєднань препаратів за допомогою гострих фармакологічних проб. Т. Н. Новикова в нашій клініці неодноразово домагалася успіху, перевіряючи гострі ефекти різних речовин за допомогою ехокардіографії методу.
Ускладнення ГК аритміями, особливо шлуночкового походження, - показання до призначення кордарона, який до того ж виявляє легку негативне інотропнос дію
на міокард без відповідної активації нейрогуморальних систем (симпатичної нервової системи і системи релин-ангіоген зін). Денну дозу кордарона в 1000 мг, розділену на два прийоми, хворі отримують протягом 4-5 днів, потім дозу знижують на 200 мг кожні 3 дні, до підтримуючої дози 200 мг. Якщо насичує доза була меншою - 600-800 мг в день, то тривалість її прийому подовжують до 10 днів, а потім дозу знижують на 200 мг в день кожні 7 днів. При досягненні стійкого протиаритмічного ефекту підтримуючу дозу (200-300 мг) хворі приймають одноразово вранці протягом кожних 7 днів з подальшими дводенними перервами. Це дозволяє уникнути побічних ефектів кордарона (Кушаковский М. С., 1992).
Крім кордарона, у хворих з ГК може бути використаний інший протівоарітмічсскій препарат - дизопірамід (норпейс, ритмилен, рітмодан), як при надшлуночкових, так і при шлуночкових тахікардіях. Цьому препарату, що призначається в звичайних дозах, притаманний виразний негативний інотропний ефект.
Хворим з ГК, ще знаходяться в хорошому стані, рекомендують відмовитися від занять спортом і уникати важкого фізичного навантаження. Необхідно повністю виключити споживання алкогольних напоїв. Якщо в анамнезі відмічались тромбоемболічні епізоди або є схильність до них, при фібриляції передсердь призначають антикоагулянти непрямої дії (фенилин). Для запобігання інфекційного ендокардиту вдаються до пеніциліну або до інших антибіотиків в період інтеркурентних захворювань, при місцевих гнійних запаленнях, при процедурах, що супроводжуються бактеріємією (видалення зубів, гранульоми, урологічні маніпуляції і т. Д.).
На закінчення не зайвим буде ще раз нагадати, що серцеві глікозиди з властивим їм позитивним ефектом не показані хворим ГК з обструкцією, якщо у них зберігаються компенсація і синусовий ритм. Їх можна застосувати при виникненні тахікардіческій форми фібриляції передсердь, але і в цьому випадку краще бета-адреноблокатори або верапаміл, що знижують число шлуночкових відповідей. Серцеві глікозиди можуть виявитися корисними для хворих з венозним застоєм в легенях. Діуретики застосовують в помірних дозах, з обережністю. Питання про призначення хворим з обструктивної ГК інгібіторів АПФ (каптоприл та ін.) Поки не знайшов повної відповіді. З одного боку, ці препарати можуть сприяти регресу гіпертрофії лівого шлуночка, з іншого боку, знижуючи артеріальний тиск, вони можуть підвищувати градієнт тиску в вихідних шляхах лівого шлуночка.
Своєрідність обструктивної форми ГК змушує лікаря, як видно, приймати парадоксальні рішення: знижувати скоротливу силу міокарда, призначати, всупереч правилам, протиаритмічні засоби з вираженим негативним ефектом і т. Д. Ще більші терапевтичні проблеми виникають при поєднанні ГК з рядом поширених захворювань.
ГК і системна АГ (ГБ). АТ слід знижувати поступово і до помірного рівня, оскільки швидке зниження артеріального тиску або його нормалізація можуть помітно збільшити систолічний градієнт тиску в лівому шлуночку.
ГК і ІХС. Це поєднання не настільки вже рідко зустрічається у літніх людей. Діагностика ІХС утруднена. Навантажувальні проби дають помилкові результати. Коронарографія показана хворим старше 40 років з часто повторюваними нападами стенокардії. Нітрати для цих хворих непріемлеми- лікування грунтується на застосуванні бета-блокаторів або Са-блокаторів (переривчасто).
ГК і гострий інфаркт міокарда. Ослаблення міокарда, викликане його інфарцірованія, може сприяти повному зникненню ознак обструкції. Лікування інфаркту міокарда проводять за загальними правилами.
ГК і клапанний стеноз гирла аорти. Таке співіснування двох стенотичних процесів у вихідному відділі лівого шлуночка можливо, але рідко розпізнається, навіть при використанні катетеризації серця. Хворим показані міоектомія і протезування аортального клапана.