Гіпертрофічні кардіоміопатії - труднощі діагностики захворювань серцево-судинної системи
Відео: I. 6-я конференція АКТУАЛЬНІ ПИТАННЯ ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ
гіпертрофічна кардіоміопатія відносяться до числа захворювань, при яких велику роль грає аутосомно-домінантний або рецесивний тип спадкування [125, 128, 132]. Періодично з`являються публікації про спорадичних випадках гіпертрофічної кардіоміопатії деякі дослідники відносять до результатів спонтанних мутацій, що, мабуть, є крайньою точкою зору [128, 130], так як, за даними інших авторів, спадковий характер хвороби встановлюється лише у `/ з пацієнтів [23, 44, 118].
На думку R. Emanuel (1978), в основі гіпертрофічної кардіоміопатії лежать генетично обумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцітов- при цьому виявлені ознаки генетичного зчеплення гіпертрофічної кардіоміопатії з лейкоцитарним антигенами (HLA), зокрема з геном, локалізованим на 6-й хромосомі і регулюючим імунну відповідь [112]. R. Ross і співавт. вказують, що генетичний дефект в результаті невідомих біохімічних порушень при гіпертрофічній кардіоміопатії знижує скоротливу функцію міокарда. Є дані про те, що розвиток організму в пренатальному періоді істотно впливає на ступінь гіпертрофічної кардіоміопатії в постнатальному періоді і в зрілому віці [118].
J. Perloff [125] запропонована «катехоламінова» теорія кардіоміопатії, згідно з якою асиметрія і непропорційне потовщення міжшлуночкової перегородки не зникають у міру розвитку плоду в результаті порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.
Під час гістологічного дослідження біоптатів хворих і секційного матеріалу виявляються гіпертрофія міоцитів і значна дезорганізація міофібрил, що втрачають паралельний хід- химерна форма клітинних ядер, оточених світлої зоной- накопичення глікогену, а також рубцеві зміни внаслідок некрозів міокарда. Сцинтиграфія з 201Т1 свідчить про підвищення індексу накопичення препарату до 1,74 ± 0,43 у порівнянні з 0,95 ± 0,26 у хворих з ІМ [118, 120].
Основою патологічного процесу при гіпертрофічній кардіоміопатії є розвиток гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і переважно міокарда лівого шлуночка зі зміною обмінних і скорочувальних процесів гіпертрофованої м`язи. Ступінь і вираженість гіпертрофії, як і порушення обмінних процесів, широко варіюють у різних хворих. Найчастіше відзначаються переважна гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (асиметрична гіпертрофічна кардіоміопатія). Мабуть, симетрична гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається значно частіше, ніж прийнято вважати, але розпізнається рідше, ніж асиметрична, оскільки клінічна симптоматика її менш виражена.
До основних патогенетичним чинників при гіпертрофічній кардіоміопатії можна віднести:
зниження еластичності і скорочувальної здатності гіпертрофованого міокарда з погіршенням діастолічного наповнення лівого шлуночка, в результаті чого в перерахунку на одиницю маси міокарда робота серця істотно зменшується [95, 96] -
невідповідність коронарного кровотоку в незмінених судинах ступеня гіпертрофії міокарда-
здавлення коронарних судин гіпертрофованим міокардом-
порушення швидкості проведення збудження в шлуночках з асинхронним скороченням різних відділів міокарда-
асінергізм скорочення окремих ділянок міокарда зі зниженням пропульсивной здатності лівого шлуночка.
Відповідно до класифікації Генрі, по основним гемодинамічним проявам гіпертрофічної кардіоміопатії ділять на випадки без градієнта тиску в шляхах відтоку, з лабільним і стабільним градієнтом тиску в шляхах відтоку.
