Перебіг гк, його ускладнення та наслідки - хзсн, идиопатические миокардиопатии

ПРОТЯГОМ ЗАХВОРЮВАННЯ, ЙОГО УСКЛАДНЕННЯ І ІСХОДИ-
ПРОГНОЗ

До числа найбільш важких ускладнень, які спостерігаються у хворих з ГК, відносять: 1) аритмії, розглянуті нами вище-2) інфекційний ендокардіт- 3) системні емболіі- 4) застійну недостатність кровообігу, теж уже розглядалася

ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ ПРИ ЦК

Це захворювання ускладнює перебіг ГК з обструкцією приблизно в 5% випадків. Позитивну гемокультуру ряду авторів вдавалося виділити у 70% хворих, переважно це були стрептококи, включаючи ентерокок. Найчастіше вражаються хворі з важкою обструкцією (в середньому -у них градієнт тиску gt; 88 мм рт. ст.). Запалення локалізується на аортальному клапані, на потовщених стулках мітрального клапана або на тому і іншому, а також в місці контакту стулки з МЖП. Ендокардит викликає у кожного третього хворого
новий шум: недостатності клапана аорти або недостатності мітрального клапана (якщо шум регургітації визначався до інфекційного ендокардиту, то він посилюється і змінюється за тембром і тривалості). Показник смертності після приєднання до ДК інфекційного ендокардиту становить близько 28%, більш часто гинуть хворі, у яких з`явився новий внутрішньосерцевий шум. Причини смерті: розриви церебральної микотической аневризми, швидко прогресуюча недостатність серця, важкий сепсис.

СИСТЕМНІ ЕМБОЛІЇ ПРИ ЦК

За даними літератури, емболіческіе мозкові інсульти ускладнюють перебіг ГК у 0,6% хворих на рік. Деякі автори наводять більш високі цифри - у 2% хворих на рік. Всі ці випадки пов`язані з постійною або пароксизмальною формами ФП. Якщо врахувати, що ФП, що ускладнює інші захворювання серця, викликає мозкові емболіческіе інсульти у 2,4% хворих на рік, то стане очевидним, що ЦК не становить будь-якого винятку. Емболіческіе ускладнення на тлі ФП частіше трапляються у хворих з ГК, що мають виразне розширення лівого передсердя, що теж є звичайним. Однак існує точка зору, що додатковим джерелом системних емболій у хворих ГК служить ліва сторона МЖП, піддається повторним ударам (поштовхів) передньої стулки мітрального клапана.

* * *

Особливості неускладненого клінічного перебігу ГК з обструкцією привертали увагу кількох дослідницьких колективів, які здійснили тривале спостереження за великими групами хворих (В. Maron, Е. Wigle).
Виявилося, що у більшості хворих клінічний перебіг відрізнялося стабільністю, захворювання прогресувало повільно, щонайменше протягом 5 років. У 62-75% хворих стан змінювалося мало або навіть поліпшувався. Однак у іншій частині хворих відбувалося наростання класу серцевої недостатності по класифікації Нью-Йоркської серцевої асоціації. Як правило, з роками погіршується
стан у літніх людей-правда, не завжди ясно, чи залежить це від ГК або інших причин.
Щорічна смертність у хворих з обструктивною формою ГК становить, за даними В. Магоп і співавт. (1981), 9,3% (у хворих, переносили напади шлуночкової тахікардії, - 8,3%, у хворих без цих тахікардій - 1%). Пізніші дані Е. Wigle (1985) вказують на щорічну смертність цієї групи хворих близько 3-4%. Нарешті, за даними нашої клініки (Новікова Т. Н., 1993), щорічна смертність = близько 1,5%, при цьому в результаті застійної недостатності кровообігу загинули 0,2%. Тривалість життя хворих від появи перших симптомів захворювання до моменту смерті коливалася досить широко: від 4 до 34 років. Середній вік хворих до моменту їх загибелі від ГК дорівнював 38 років, теж з великим розкидом від 16 до 62 років.
Найбільш грізне ускладнення обструктивної ГК - фібриляція шлуночків, що закінчується раптовою смертю хворих. За даними Г. І. Сторожакова і співавт. (1988), 54% всіх смертей настає у цих хворих раптово. Причинами раптової смерті (2-4% на рік дорослих хворих ГК, і 4-6% в рік хворих дітей і юнаків) бувають не тільки злоякісні шлуночкові аритмії, а й гемодинамический колапс в період фізичного навантаження (Кушаковский М. С., 1992 McKenna W., Cainm А., 1989). Як видно, молоді люди, які страждають ГК, мають більший ризик раптової смерті, у хворих старше 40 років її випадки спостерігаються значно рідше. Прогноз особливо погіршується, якщо у хворих молодше 45 років з`являються обморокі- у більш старших людей прогноз стає несприятливим при виникненні задишки і нападів стенокардії. Помічено, що є сім`ї з так званої злоякісної формою обструктивної ГК, в яких епізоди раптової смерті повторюються частіше, ніж в інших сім`ях теж зі спадковою обструктивної ГК.

СРЕДНЕЖЕЛУДОЧКОВАЯ обструкції

Цей рідко зустрічається тип ГК був вперше описаний в 1976 р У нашій клініці Т. Н. Новикова спостерігала одного такого хворого із загального числа 62 з ГК. В результаті утворення кругового м`язового валика (чаші на рівні папілярних м`язів) порожнину лівого шлуночка розділяється на дні камери: велику базальну і меншу верхушечную. У трьох спостереженнях Е. Wigle і співавт. (1985) середній систолічний градієнт тиску між двома шлуночковими камерами склав 50 мм рт. ст., в ряді випадків зберігався і діастолічний градієнт тиску. У всіх цих трьох хворих виник інфаркт міокарда верхівкової області, яка відрізнялася гіпокінетичним рухами стінок. Т. Н. Новикова спостерігала хвору зі среднежелудочковой обструкцією, яка була доставлена в інфарктне відділення лікарні в зв`язку з болями в області серця і підйомом сегмента ST у відведеннях V3-4.
Діагноз ставиться за допомогою ехокардіографії або вентрікулографіческого методів, які виявлятимуть вузький м`язовий тунель в порожнині лівого шлуночка. Така низько розташована область обструкції поруч авторів розглядається як атипова ГК, - на відміну від типового м`язового субаортального стенозу (вони можуть поєднуватися) і від різкого потовщення папілярних м`язів, при якому обструкція не формується.
При істинної среднежелудочковой обструкції відсутня переднесістоліческое рух стулки мітрального клапана, не обов`язково розширюється і ліве передсердя, не завжди чується верхівковий систолічний шум.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ обструкції

Правожелудочковая обструкція (ПО), що утрудняє викид крові з правого шлуночка з утворенням градієнта тиску gt; 10 мм рт. ст., відноситься до рідкісних форм ГК. Вона майже завжди поєднується з різними типами лівошлуночкової обструкції. Можна припускати, що праве серце первинно не втягуються в цей патологічний процес, скоріше, теж генетичної природи, а лише пасивно пошкоджується за рахунок генералізованої гіпертрофії МЖП і інших відділів лівого шлуночка. У хворих з подклапанного м`язовим аортальним стенозом ПО зустрічається в 15% випадків. Дуже рідкісні поєднання ПО зі серединно-шлуночкової або з верхівкової гіпертрофією лівого шлуночка.

Circulation. - 1989. - Vol. 80, * чо 5. - Р. 1254-12о8.

Мал. 4b. Симетрична гіпертрофія МЖП і ЗС (товщина = 1,8 см).
На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка
Симптоматика, клініка, гемодинамічні дані залежать переважно від ступеня гіпертрофії та тяжкості обструкції лівого шлуночка. ЕКГ вказує на гіпертрофію обох шлуночків. ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ градієнт коливався у чотирьох хворих в межах від 22 до 39 мм рт. ст., тоді як лівошлуночкова градієнт у тих же хворих становив 40 110 мм рт. ст. Істинний діагноз з`ясовується після ехокардіографічного або вентрікулографіческого дослідження. Для лікування з успіхом використовується пропранолол (анаприлін).

Необструктивного формою гіпертрофічної
КАРДІОМІОПАТІЇ

До цієї групи належать: асиметрична гіпертрофія МЖП без переднесістоліческого руху стулки мітрального клапана, концентрична (симетрична) гіпертрофія стінок лівого шлуночка теж без градієнта тиску в шляхах відтоку (рис. 46) і верхівкові варіанти ГК.
Концентрична гіпертрофія серця характеризується рівномірним потовщенням МЖП і вільних стінок лівого шлуночка. Обструкції відтоку крові з лівого шлуночка зазвичай немає, як і явних ознак недостатності серця. УО і МО серця виявляються у хворих нормальними, хоча КДД в порожнині лівого шлуночка може кілька зростати. Якщо вдається простежити долю цих хворих, то можна помітити, що з роками у них підвищується схильність до порушень серцевого ритму, які, в свою чергу, можуть ускладнитися декомпенсацією. Природа такої гіпертрофії залишається неясною. На думку ряду дослідників, з чутливістю 87% і зі специфікою 66% симетричний характер гіпертрофії вказує на її вторинне походження. З таким категоричним твердженням важко погодитися, хоча б тому, що при значній концентрической гіпертрофії теж може виникати переднесістоліческое рух стулки мітрального клапана і обструкція. У матеріалах нашої клініки є одне таке спостереження.
Верхівкова гіпертрофія, як варіант ГК, була описана японськими авторами в кінці 70-х років. У хворих, поряд з ехокардіографічні ознаками гіпертрофії верхівки лівого шлуночка, реєструвалися гігантські негативні зубці Т в лівих грудних відведеннях ЕКГ (рис. 47). Через кілька років з`ясувалося, що верхівкова ГК зустрічається не тільки у японців, але і у американців і європейців. Приблизно у 1/3 з них, за даними Е. WigJe і співавт. (1985), є атипові болі в лівій половині грудної клітини, ще у 1/5 - задишка і серцебиття.

 

Мал. 47. Верхівкова кардіоміопатія - японський варіант (див. Текст)

Часто чуються III і серцеві тони, верхівковий систолічний шум не привертає уваги. На ЕКГ в лівих і середніх грудних відведеннях на тлі високих зубців R реєструються глибокі негативні зубці Т (більш 10 мм глибини), часто симетричні і загострені, що нерідко помилково сприймається як прояв важкої коронарної недостатності і є приводом для відсторонення ряду осіб від службових обов`язків. Ми спостерігали молодої людини, капітана дальнею плавання, прекрасно себе почував, кар`єра якого перервалася тільки через помилкового діагнозу субендокардіального інфаркту міокарда.
При так званому «американському» (європейському) типі верхівкової гіпертрофії негативні зубці Т в лівих грудних відведеннях не такі глибокі і не здаються такими грізними.
У цих осіб гіпертрофія верхівки виражена менше. Якщо гіпертрофія охоплює передньо- і задневерхушечную області, то можна говорити про концентрической апикальной ГК.
При біопсії міокарда виявляють безладне розташування м`язових волокон, характерне для ЦК. Ізольована верхівкова гіпертрофія, як і асиметрична гіпертрофія МЖП, зустрічається в одних і тих же родинах, що вказує на їх генетичну спільність.
В. Магоп описав своєрідний варіант верхівкової гіпертрофії, при якому спостерігається уступообразное потовщення МЖП у напрямку до верхівки. На рис. 48, 49 наведені матеріали хворий X., 25 років, скаржилися на напади сердцебіенія- захворювання (збільшення серця) було виявлено під час профогляду. На лівосторонньої вентрікулограмме порожнину лівого шлуночка нагадує кольорову капусту (рис. 48).