Патофізіологія гіпертрофічної кардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Відео: Вебінар. Патології серця. Хронічна серцева недостатність собак. мережа ветклініки "Котонай"

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ гіпертрофічна кардіоміопатія: гемодинамічні
КЛАСИФІКАЦІЯ
У табл. 26 підсумовані основні патофізіологічні розлади у хворих з ГК.

Патофізіологія гіпертрофічної кардіоміопатії
Систолическая функція лівого шлуночка Посилення сократительности: збільшення ФВ-
прискорення викиду крові (початкова швидкість досягає 2 м / с).
Показники тиску при динамічної обструкції:
визначається динамічний градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка (шляху припливу) і шляхами відтоку вище місця обструкції. Падіння тиску починається через 60 - 100 мс після початку викиду крові, і максимальне падіння тиску відбувається в момент контакту між МЖП і здійснила поступ передньої стулкою мітрального клапана- ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ііфуідібулярний градієнт тиску в середні-кінці систоли (рідко).
Показники кровотоку:
швидкий викид крові в аорту (S0% УО переміщаються в аорту в першій половині систоли проти 65% в нормі) -
митральная регургітація - зазвичай слабка (у 50% хворих - але даними селективної лівосторонньої вентрикулографии, і більш часто - за результатами більш чутливою Допплер-ехокардіографії).
Тимчасові інтервали:
подовження часу систолічного викиду, прямо пропорційне градієнту тиску в шляхах відтоку.
Діастолічна функція:
зниження швидкості релаксації (розслаблення) стінок лівого шлуночка, знижена швидкість раннього діастолічного наповнення лівого шлуночка: посилене скорочення лівого передсердя (рис. 38 А) - підвищений КДД при нормальному або зменшеному кінцево-діастолічного обсязі лівого шлуночка.
Як видно, основні патофізіологічні ознаки обструктивної ГК можна уявити таким чином: гіперконтрактільность лівого шлуночка, динамічна обструкція шляхів відтоку з формуванням градієнта тиску між ділянками лівого шлуночка нижче і вище перешкоди для відтоку крові, часткова або повна уривчастість кровотоку (викиду) з лівого шлуночка в аорту , а також, що не менш важливо, порушення активного діастолічного розслаблення стінок лівого шлуночка і їх надмірна ригідність.

Мал. 39. Сфігмограма при ЦК з обструкціей- другий підйом анакроти- той же на апекскардіограмме- на ФКГ - систолічний шум викиду.

Необхідно більш детально охарактеризувати механізми обструкції і причини мінливості градієнта тиску у вихідному відділі лівого шлуночка.
Якщо одночасно реєструвати внутрижелудочковое тиск нижче місця обструкції і тиск в аорті, то можна помітити, що градієнт тиску (перепад, різниця) між ними є в спокої тільки у частини хворих з ГК.
Слідом за початком механічної систоли лівого шлуночка тиск в порожнині шлуночка і в аорті зростає. Цей період триває від 60 до 100 мс, після чого величини тиску в ділянках нижче і вище обструкції (перешкоди) розходяться. У порожнині шлуночка тиск зростає, а в шляху відтоку і в аорті тиск знижується. У цей момент градієнт тиску досягає максимального значення, відображаючи максимальний ступінь обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (наближення передньої стулки мітрального клапана до МШП або ж короткочасний контакт стулки з МЖП (рис. Мерз). Після зменшення обструкції систолічний тиск в аорті знову зростає, а всередині желудочковое тиск знижується.
AM
Динаміка аортального тиску знаходить відображення в формі артеріального (каротидного) пульсу, який має два піки:

Мал. 40. Гипертрофическая кардіоміопатія: переднесістоліческое рух передньої стулки мітрального клапана: среднесістоліческое
прикриття аортального клапана
швидкий початковий підйом в формі целеревідного пульсу, потім западання, після якого в пізнішій частині систоли реєструється другий пік, менше першого (див. рис. 39).
Механізм переднесістоліческого руху стулки (стулок) мітрального клапана в ранній систоле пояснюють гідродинамічним ефектом Вентурі (Venturi), тобто допускається, що початковий прискорений кровотік надає присмоктуються дію на передню стулку мітрального клапана, що здійснює рух до МЖП (рис. 40).

Мал. 41. Гипертрофическая кардіоміопатія: зверху - Допплер-ехокардіограма, внизу - 2-мірна е х про ка р д і огр а ф і я: товщина МЖП - 4,5 см-товщина ЗС - 1,5 см, на ЕКГ поворот електричної осі QRS вліво, помірні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (хворий Щ-ів)

Цьому сприяє і анатомічний фактор: вже згадуване нами більш переднє, ніж в нормі, розташування мітрального клапана і папілярних м`язів. Таке ж рух може зі вершити і задня стулка мітрального клапана, якщо від довше передньою або якщо мітральний клапан і нахил, що задня стулка опускається в порожнину шлуночка далі, ніж передня. Одночасно з контактом (зближенням) стулки і МЖП порушується нормальне закриття мітрального клапана, що призводить до мітральної регургітації.
Виразність переднесістоліческого руху стулки (стулок) мітрального клапана і відповідно величина градієнта тиску відрізняються значним непостійністю, навіть в наступних одна за одною систоли лівого шлуночка, що негайно ж позначається на клінічних ознаках ГК.
Запропонована нижче гемодинамическая класифікація ГК характеризує характер обструкції, її стійкість і локалізацію (табл. 27).
Лабільна обструкція відрізняється коливаннями градієнта тиску, пов`язаними зі змінами навантаження на лівий шлуночок (зміни артеріального тиску, вплив дихальних фаз) або сократительности міокарда. При латентної обструкції в спокої градієнта тиску немає, але він з`являється при відповідних умовах (тахікардія, фізичне навантаження) або при різних фармакологічних впливах на серце (амилнитрит, ізопропілнорадреналнн, дигіталіс і ін.). Нарешті, при необструктивной ГК градієнт відсутня в покіс і не може бути спровокований.
Таблиця 27
гемодинамическая класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії

1. Обструкція в покіс
2. лабільна обструкція
3. латентна обструкція
4. Среднежелудочковая обструкція
5. Необструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія

Ця гемодинамическая класифікація дуже важлива, але вона не враховує стану діастолічної функції лівого шлуночка у хворих з ГК.

Мал. 42A. Гіпертрофічна кардіоміопатія: в спокійному стані переднесістоліческое рух не визначається, воно виникає при напруженні. ЕКГ без особливих змін (хворий В-в)