Патологічна анатомія обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии
У своєму повідомленні про ГК R. Теаген (1958) описав 9 секційних випадків, в 5 з яких септальний гіпертрофія поширювалася на переднебоковую стінку лівого шлуночка. В подальшому були виявлені і інші анатомічні варіанти ГК. Щоб уникнути повторень, ми наводимо тут ехокардіографічні дані про розподіл різних морфологічних типів ГК, отримані в нашій клініці Т. Н. Новикової, систематично спостерігала 62 хворих (табл. 24).
Необхідно дати деякі пояснення до табл. 24. Локалізована гіпертрофія базальної частини МЖП зустрічається рідко, за багатьма даними, навіть рідше, ніж в матеріалах Т. І. Новікової - приблизно в 10% випадків ГК рис. 37). Додаткове вивчення цього варіанту показало, що гіпертрофована базальна частина МЖП займає близько 1/34 всієї довжини МЖП, вона в середньому в 1,7 рази товще решті незміненій МЖП. Крім більш переднього, ніж в нормі, розташування закривається мітрального клапана,
Корінна відмінність ГК від ДК проявляється в зменшенні порожнини лівого шлуночка при першій з них, що і дозволило J. Goodwin і співавт. чітко розділити хворих з ідіопатичною кардіоміопатії. У період систоли лівого шлуночка подальше зменшення порожнини може привести у ряду хворих до се тимчасової облітерації різного ступеня, що залежить від вираженості гіпертрофії стінок лівого шлуночка і його скорочувальної функції.
Зсув наперед мітрального клапана в момент змикання стулок, а також більш переднє розташування папілярних м`язів грає найважливішу роль в розвитку основного патофізіологічного феномену ГК -обструкціі шляхів відтоку крові з лівого шлуночка в аорту.
Мал. 38А. Hapушеніе діастолічної функції лівого желудочка-
VE lt; VA
Мал. 36. РЕСТРИКТИВНА (ригідний) тип діастолічного наповнення лівого шлуночка. Хвиля Б помітно більше хвилі А
Вперше описане D. Teare (1958) безладне розташування м`язових волокон в МЖП. орієнтованих в різних напрямках, їх атипова архітектура і дезорганізація зі збільшеним вмістом сполучної тканини, прошарку якої поділяють м`язові волокна, розглядалося в попередніх дослідженнях як порівняно чутливий і специфічний ознака ГК. Пізніше стало відомо, що невеликі острівці такої ас дезорганізації м`язової тканини зустрічаються і в нормальних серцях, а більш великі зміни - при ряді вроджених захворювань серця, наприклад, при гіпоплазії аорти.
Мал. 38В. Гіпертрофічна кардіоміопатія з обструкцією: переднесістоліческое рух обох стулок мітрального клапана-
на ФКГ - ромбоподібний систолічний шум ізгнанія-
МЖП потовщена рівномірно по всьому довжині (б-ної П-н)
станах з майже ізометричної формою скорочення лівого шлуночка. Крім того, з`ясувалося, що в 5% випадків ЦК немає безладне розташування міокардіальних волокон. Отже, з сучасної точки зору дезорганізація структури МЖП, хоча і не є патогномонічним ознакою ГК. але зберігає своє діагностичне значення. Цілком можливо, що це явище генетично детерміноване. Морфологічні ненормальності нерідко поєднуються з відхиленнями в метаболізмі кардіоміоцитів і можуть грати роль в розвитку порушень діастолічної та пізніше систолічною дисфункцією лівого шлуночка.
