Еритроцитарна аплазія
Це захворювання зустрічається рідше, ніж апластична анемія, але його хронічна форма особливо часто спостерігається у літніх осіб. Етіологічна класифікація хронічної форми еритроцитарної аплазії представлена в таблиці. Для неї характерна рефрактерная нормохромнаяанемія без таких ознак апластичної анемії, як підвищена кровоточивість. Може мати місце слабко виражена спленомегалія. При вторинних формах еритроцитарної аплазії можуть спостерігатися ознаки ураження сполучної тканини, симптоми лімфоми і т. П. Твердо доведено зв`язок еритроцитарної аплазії з Тімом, особливо у жінок. Картина крові характеризується різко вираженою ретикулоцитопенією без будь-яких порушень грануло- і тромбоцітопоеза. В кістковому мозку, клітинної якого часто нормальна, виявляється або повна відсутність еритробластів, або невелике число проерітробластов. Іноді відзначається кістковомозковою лимфоцитоз. При імунологічному дослідженні може виявлятися гіпо або гіпергаммаглобулінемія- іноді виявляються антитіла до еритроцитів і парапротеїни.
Клінічна класифікація хронічної еритроцитарної аплазії
ідіопатична
імовірно аутоімунного генезу *
патогенез неясний
Пов`язана з:
Тімом *
аутоімунним захворюванням * (наприклад, системний червоний вовчак, аутоімунна гемолітична анемія, тиреоїдит і т. п.)
раком *, лімфомою *, мієломою
ліками?
передлейкозною дисплазиями
важким харчовим дефіцитом
* У деяких хворих виявлено гуморальні аутоантитіла до еритроїдна клітинам і еритропоетину. У невеликому числі випадків виявлені також лімфоцітотоксіческіе антитіла. Примітно, що хронічна ниркова недостатність хоча і супроводжується пригніченням кровотворення, рідко призводить до морфологічно вираженою еритроїдної аплазії.
патогенез
Гостра самообмеження еритроцитарна аплазія зустрічається в основному у дітей та молодих дорослих і викликана, ймовірно, інфекцією парвовіруса. У людей старше 50 років цей синдром часто характеризується повільним розвитком і тенденцією до переходу в хронічну форму, хоча і зустрічаються випадки спонтанної ремісії. Іноді в основі зазначеної патології лежить клональное порушення, викликане мутацією стовбурової кровотворної клітини, і у хворих цієї групи через місяці або роки може виникати мієлобластний лейкоз. Уражається в основному еритроїдної паросток, однак при дослідженні крові і кісткового мозку часто виявляються ознаки гранулоцитарною і мегакаріоцітарной дисплазії, а пізніше можуть виникати інші форми цитопеній.
Хромосомні аномалії також свідчать про наявність предлейкоза. Ця форма еритроцитарної аплазії не береться спонтанної ремісії. Інша велика група хронічних випадків є наслідком аутоімунних порушень клітин еритроїдного ряду. Експериментальні дані свідчать, що придушення еритропоезу в ряді випадків обумовлено антитілами або імунними комплексами. Іноді мішенню для IgG-антитіл, що прикріплюються до клітинної поверхні, є ерітробласти- зрідка в ролі антигену виступає еритропоетин.
Описано пригнічення кровотворення, опосередковане клітинними імунними механізмами. У таких хворих можуть виявлятися інші клінічні або серологічні ознаки аутоімунних порушень, наприклад позитивний шкірний тест на гіперчутливість уповільненого типу або антитіл до гладких м`язів. Зазначений синдром може також спостерігатися в рамках таких лімфопроліферативних захворювань, як хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома і мієлома. Механізм зв`язку еритроцитарної аплазії з Тімом, описаний багато років тому, залишається неясним- приблизно в 50% випадків еритроцитарної аплазії виявлялася також і Тімом. Найбільш вірогідне пояснення полягає в тому, що і пухлина, і анемія є вторинними феноменами по відношенню до хронічних імунологічних нарушеніям- пухлина тимуса зазвичай передує розвитку еритроцитарної аплазії, а після хірургічного видалення Тімом у ряді випадків настає ремісія аплазії.
Лікування еритроцитарної аплазії
Як і при інших цитопеніях необхідно ідентифікувати і по можливості усунути екзогенний фактор, впливу якого зазнає хворий. Передбачається, що еритроцитарної аплазії викликає цілий ряд лікарських засобів, в тому числі багато з тих, які є причиною апластичної анемії. При наявності непрямих клінічних або серологічних свідоцтв аутоімунної природи хвороби можна спробувати вдатися до імунодепресивної терапії. Тімому по можливості слід видалити хірургічним шляхом, оскільки у 30% оперованих хворих настає ремісія і за деякими даними імунодепресивні терапія виявляється більш ефективною після тімектоміі. Іноді хороший ефект дають андрогени, причому після досягнення ремісії підтримуюча терапія не потрібна.
Використовують різні форми імунодепресивної терапії. У невеликого числа хворих хороший ефект дають кортикостероїди, але зазвичай буває необхідно застосовувати цитотоксичних препаратів типу циклофосфана (150 мг на добу) або такі антиметаболіти, як азатіоприн (100 мг на добу). Ці препарати неминуче викликають мієлодепресія тій чи іншій мірі. Зрідка ремісія наступала після застосування антилимфоцитарного глобуліну у вигляді самостійного курсу або слідом за хіміотерапією. Є казуїстичні повідомлення про ремісії після плазмаферезу, зрідка ефективної виявляється спленектомія.
