Нейтропенія
Згідно з визначенням, нейтропенія - Це зниження загального числа нейтрофілів до рівня менше 1,5 * 109/ Л. Термін «агранулоцитоз» часто використовують для позначення раптово виниклої глибокої нейтропенії. У цього захворювання, як і у панцитопении, багато причин, і лише деякі з них є внутрішніми по відношенню до кістковому мозку. Нейтропенія може розвиватися внаслідок як зниженою продукції клітин в кістковому мозку (в результаті гіпоплазії гранулоцитарного паростка або неефективного гранулопоеза), так і прискореної втрати клітин з крові. Така втрата в свою чергу може бути викликана імунними або неімунних процесами. У деяких випадках хронічна нейтропенія, ймовірно, обумовлена порушенням функції Т-лімфоцитів. Нейтропенія і тромбоцитопенія часто пов`язані з вірусними інфекціями і рідше - з бактеріальними і риккетсіозних.
Відео: Нейтропенія, анемія: нове в рекомендаціях EORTC, ESMO, ASH
Знижений гранулопоез характерний для хронічної гіпоплазії кісткового мозку, але може зустрічатися і як ізольована цитопения при пухлинної інфільтрації кісткового мозку і після застосування цитотоксичних препаратів. Таким чином, костномозговая недостатність призводить до зниженої продукції гранулоцитів, причому одночасно відбувається і виснаження гранулоцитарних пулів організму - депонованих та циркулюючих (в селезінці і кров`яному руслі). У таких випадках тривалість життя нейтрофілів не порушується, хоча зрідка в крові можуть з`являтися незрілі клітини. Продукція гранулоцитів може бути знижена при деяких конституційних і хронічних захворюваннях, які вдається діагностувати тільки в більш пізньому періоді життя. До числа таких синдромів відносять циклічну нейтропенію, так звану доброякісну сімейну нейтропенію, хронічну гіпопластична нейтропенію і хронічну ідіопатичну нейтропенію.
Нейтропенічний синдром, особливо часто виявляється у негрів Вест-Індії, обумовлений швидше порушеною затримкою гранулоцитів в депонированном пулі, а не зниженням їх вироблення. Така «псевдонейтропенія» не призводить до зниження загальної маси гранулоцитів в організмі, і у хворих у відповідь на інфекцію розвивається адекватна нейтрофільнийлейкоцитоз. Клінічні прояви багатьох з цих синдромів слабо виражені.
Відео: Каша Сета, Лактобактерии! Антиоксидант і Мідь!
медикаментозна нейтропенія
Вважається, що ті лікарські засоби, які викликають еритроцитарної аплазії, можуть бути і причиною нейтропенії. Незрозуміло, чому одне і теж ліки в однієї людини викликає панцитопению, а в іншого - ізольовану цитопенії. На додаток до цитотоксичний препаратів, антиметаболітів і препаратів, що викликають приховані пошкодження кісткового мозку, ідентифікована окрема група речовин, які нерідко є причиною нейтропенії. Прикладом може служити фенотіазін, який досить часто викликає нейтропенію у пацієнтів психіатричних лікарень.
Цей препарат порушує синтез ДНК лише у деяких хворих, причому тяжкість нейтропенії відповідає загальній дозі ліки.
До препаратів цієї групи відносяться також деякі тиреостатики, протисудомні засоби і антибіотики, включаючи пеніцилін та інші бета-лактами.
Пеніцилін викликає нейтропенію тільки у великих дозах, причому вона обумовлена порушенням дозрівання, а не гіпоплазією, і оборотна. В даному випадку нейтропенія викликана генетично детермінованим метаболічним дефектом і найчастіше розвивається поволі. Більш гострий початок агранулоцитозу обумовлено найімовірніше імунологічними механізмами.
лікування нейтропенії
Лікування залежить від тяжкості клінічної картини. Сприйнятливість до інфекції збільшується при падінні числа гранулоцитів нижче 1 · 109/ Л і різко зростає при зниженні цього показника нижче рівня 0,5 · 109/ Л-виняток становлять перераховані вище доброякісні нейтропенічного синдроми. Гострий агранулоцитоз належить до невідкладних медичних станів, що вимагають інтенсивного лікування. При менш тяжкої нейтропенії обумовленою недостатністю кісткового мозку, необхідно ідентифікувати причину, наприклад вплив лікарського препарату або імунологічні порушення, і вже потім призначати лікування. Дослідження кісткового мозку дозволяє відрізнити гіпоплазію гранулоцітопоеза від порушення дозрівання. Останнє найчастіше викликається хронічним імунологічним поврежденіем- аутоиммунная нейтропенія визнана окремою нозологічною одиницею. Хворим цієї групи показаний нетривалий курс кортикостероїдів. Були спроби використовувати плазмаферез, і в ряді випадків повідомлялося про дуже хорошому ефекті цього методу. Іноді певний ефект дає спленектомія. Для лікування хронічних гипопластических нейтропеній пропонувалося використовувати солі літію, однак такі спроби дали розчаровують результати-крім того, ризик токсичної дії на нирки змушує уважно контролювати рівень препарату в плазмі.
