Апластична анемія
апластичну анемію (Панміелофтіз) колись недостатньо чітко відмежовують від злоякісного малокровія- вважали її результатом будь-якої важкої анемії (включно пернициозной) внаслідок виснаження кісткового мозку. Але говорили і про самостійну форму при важких інтоксикаціях. І зараз причина цього рідко зустрічається первинно прогресуючого виснаження кісткового мозку залишається невідомою.
Вторинна апластична анемія зустрічається у вигляді результату остеосклероза, наслідків метастазів раку, сепсису або променевої хвороби і отруєння бензолом.
Симптоми апластичної анемії
клініка і протягом завжди характеризуються прогресуючою анемією і кровотечею.
При підгострому перебігу на початку захворювання самопочуття щодо хороше-при гарній вгодованості спостерігається дуже різка блідість. У випадках, коли приєднується інфекція, з`являються некрози слизової оболонки порожнини рота і протягом приймає гострий характер (іноді з самого початку - гострий сепсис).
Геморагічні явища: спонтанні крововиливи під шкірою, слизової рота і кишкового тракту, іноді в результаті самих незначних пошкоджень (після ін`єкції). Крововилив в яєчник може симулювати позаматкову вагітність. селезінка не збільшена, гемолітичних явищ немає (немає жовтяниці). Кров: еритроцитопенія, низький кольоровий показник, нейтропенія без зсуву, відносний лімфоцітоз- виражене уповільнення згортання крові - тромбоцитопенія. Картина кістковомозкового кровотворення різна залежно від місця дослідження і від стадії захворювання (мабуть, іноді мова йде не про повну аплазії, а тільки про гіпоплазії). У міру розвитку процесу кістковий мозок виявляється все більш опустошенним- зрештою в пунктаті видобувається тільки серозно-кров`яниста маса з одиничними форменими елементами-мегакаріоцити повністю відсутні.
На відміну від агранулоцитозу тут на першому плані стоїть руйнування ерітробластіческого паростка з тяжкою анемією, яка при агранулоцитозе приєднується тільки в кінці. У той же час при апластичної анемії зовсім не обов`язковий агранулоцитоз з септичними явищами. Немає також при апластичної анемії якихось явищ з боку мови, шлунка або спинного мозку, як це буває при перніциозної анемії.
Прогноз важкий при гострій аплазії: пацієнти гинуть протягом декількох тижнів від бурхливого розвитку геморагічного діатезу. При підгострому перебігу хвороба триває від 4 до 6 місяців-у випадках, коли вона затягується на кілька років, мова, очевидно, йде про так званої гипопластической формі.
Свого часу Франк говорив про лейкоміелоспленінах, які є тяжкими отрутами кісткового мозку і призводять до повної лейкоаплазіі. Під впливом різних інфекцій в селезінці і лімфатичних вузлах гіперплазіруются ретикулоендотеліальна клітини, які, здійснюючи внутрисекреторную діяльність, виділяють лейкоспленіни, що пригнічують функцію кісткового мозку.
Порушення діяльності кісткового мозку в легких випадках обмежуються зменшенням числа пластинок крові, нейтрофілів і зникненням еозинофілів. У більш важких випадках абсолютно зникають гранулоцити і тромбоцити (aleikia splenica).
Лікування апластичної анемії
Лікування безуспішно. Тимчасовий ефект дають повторні переливання крові (еритроцитної маси). При гипопластической формі такі трансфузии можуть навіть на деякий час забезпечити частково і працездатність.
Проти геморагічного синдрому поряд з трансфузией застосовується вітамін К до 20 мг в день (вікасол - 5 мл 0,3% розчину). При септичних явищах - антибіотики. Антианемічні препарати неефективні.
Уявлення про роль селезінки в розвитку апластичної анемії спонукало деяких хірургів лікувати апластичну анемію спленектомією. У літературі є повідомлення про спленектомії, але все зі смертельним результатом. Не можна, звичайно, ставити апластичну анемію в залежність від збочення діяльності селезінки в останньому випадку мова йде лише про порушення вимивання в кров клітин з кісткового мозку, але не про паренхіматозних зміни в ньому. І тому дуже важливо вміти розпізнавати псевдоапластіческую анемію (псевдоарегенератівную, - при якій кістковий мозок не аплазірован), яка прямо залежить від збоченій функції селезінки і яку можна успішно вилікувати спленектомією. Єдиним способом точної диференціальної діагностики є пункція кісткового мозку.
