Придбана парциальная красноклеточная аплазія, транзиторна еритробластопенія - хвороби крові у дітей

Придбана парциальная красноклеточная аплазія

Повідомляється про цілу низку форм придбаної анемії, що супроводжується ретикулоцитопенією і зменшенням кількості попередників еритроцитів в кістковому мозку. Причина більшості з них залишається нез`ясованою. У деяких випадках у дорослих хворих вдавалося досягти ремісії після видалення пухлини вилочкової залози. Є повідомлення про дитину, у якого цей вид анемії пов`язаний з Тімом. В інших випадках в плазмі були виявлені антитіла, які пригнічують еритропоетин, антитіла до еритробластах і інгібітори синтезу гема. Виявлення у деяких дорослих осіб комплементзавісімих антитіл, цитотоксичних для еритробластів, наштовхнуло на думку про проведення імунодепресивної терапії. При придбаних анеміях з виборчим порушенням еритропоезу відзначається позитивна реакція хворого на кортикостероїдні препарати. У зв`язку з цим при її хронічному перебігу слід провести пробний курс лікування кортикостероїдами. При їх неефективності показаний пробний курс лікування імунодепресивними засобами (циклофосфан або азатіоприн).
Левоміцетин в великих дозах пригнічує еритропоез. З оборотних фармакологічних ефектів препарату слід відзначити ретикулоцитопенію, еритроїдна гіперплазію і поява вакуолізірованние пронормобластов в кістковому мозку.
Епізоди гострої недостатності еритропоезу можуть супроводжувати цілий ряд вірусних інфекцій. При цьому помітно зменшується кількість циркулюючих ретикулоцитів (менше 0,1%) і підвищується рівень заліза в сироватці. У аспіраті кісткового мозку зменшено число попередників еритроцитів. Ці епізоди купіруються спонтанно, тривають зазвичай протягом 10-14 днів і не залишають жодних наслідків у дітей з нормальною тривалістю життя еритроцитів. З іншого боку, при укороченою тривалості їх життя у хворого може розвинутися виражена анемія- цей механізм лежить в основі так званих апластических кризів при деяких гемолітичних анеміях.

Транзиторна еритробластопенія дитячого віку

Все більшу увагу привертає до себе своєрідний синдром, що відрізняється самообмеження течії і важкої арегенераторной анемією. У здорових раніше дітей у віці 6 міс. - 5 років повільно розвивається анемія, що супроводжується ретикулоцитопенією і зменшенням кількості попередників еритроцитів в кістковому мозку. Рівень заліза в сироватці та її железосвязивающая здатність знижені. Рівень HbF знаходиться в межах норми-за ферментативним характеристикам еритроцити можна віднести до старіючої популяції. ШОЕ не змінюється, активність аденозиндеамінази не збільшується. Результати вивчення клітинних культур кісткового мозку дозволяють припускати в основі захворювання цілий ряд патогенетичних механізмів: в деяких випадках - присутність в сироватці інгібітора еритроїдних стовбурових клітин, в інших - аномалії останніх, що виражаються або в їх чисельності, або в здатності до реакції на еритропоетин. Можливо, що це аутоімунне захворювання з ураженням первинних еритроїдних попередників, а не зрілих еритроцитів. У хворого може наступити спонтанна реміссія- відсутня необхідність в лікуванні кортикостероїдами. До настання одужання можуть знадобитися гемотрансфузії.