Диференціальний діагноз апластичні анемій - анемічний синдром в практиці дільничного лікаря
Апластична анемія - патологічний стан кровотворної системи, що характеризується депресією трьох паростків кістковомозкового кровотворення (червоного, миелоидного, і мегакариоцитарного), розвитком панцитопенії і жировим переродженням кісткового мозку.
Причини апластичні анемій:
- Ідіопатична (причина невідома);
- Спадкова по аутосомно-рецесивним типом (конституціональна анемія Фанконі), зазвичай виявляється у віці після 5 років
- Вплив фізичних і хімічних факторів (іонізуючої радіації, інсектофунгицидов, бензолу і його похідних, миш`яку, різних фарб, лаків та ін.)
- Вплив деяких лікарських засобів (левоміцетин, бутадіон, цитостатики, препарати золота, протитуберкульозні, протималярійні та антитиреоїдні кошти та ін.).
- Деякі вірусні інфекції (вірусний гепатит, інфекційний мононуклеоз, бруцельоз, цитомегаловірусний сепсис) і інші захворювання (міліарний туберкульоз легень, зоб Хашимото, Тімом, злоякісні пухлини з метастазами в кістковий мозок).
Клінічна картина різноманітна. Існують перехідні форми від часткового пригнічення кровотворення до вираженої аплазії кісткового мозку. Зазвичай є три синдрому:
1. Анемічний, різного ступеня вираженості;
- Геморагічний (синці, петехіальні висипання на шкірі, носові кровотечі, менорагії у жінок та ін.);
- Септик-некротичний (некротичні зміни слизових оболонок ротової порожнини, прямої кишки, жіночих статевих органів), а також вторинні інфекційно-запальні процеси різної локалізації (некротична ангіна, отит, пневмонія, пієлонефрит та ін.).
Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів не характерно для даних анемій.
У периферичної крові відзначається важка нормохромная макроцитарная анемія, різке зниження ретикулоцитів (менше 0,5%), лейкоцитопенія, гранулоцитопенія, аж до агранулоцитозу, тромбоцитопенія (30-109 / л і нижче), збільшення ШОЕ.
Вирішальна роль в діагностиці належить дослідженню кістково пунктата і (або) трепанобиопсии, що дозволяють виявити різке зменшення мега- і миелокариоцитов, збільшення кількості лімфоцитів, плазматичних і тучних клітин. Мегакаріоцити можуть повністю бути відсутнім. Під час гістологічного дослідження кісткового мозку спостерігається майже повне зникнення кістковомозкових елементів і заміщення їх жировою тканиною.
Диференціювати апластичні анемії слід з алейкемічна формою гострого лейкозу, ідіопатичною тромбоцитопенією і гемолітична анемія з переважно внутрішньосудинним гемолізом.
