Лікування гипопластических (апластична) анемій - анемії

Відео: Виталик Старишко, діагноз: апластична анемія

Лікувальна програма:

• Лікування глюкокортикоїдами.
• Лікування анаболічними препаратами.
• Лікування андрогенами.
• Лікування цитостатиками (иммунодепрессантами).
• Спленектомія.
• Лікування антилімфоцитарними глобуліном.

 7. Лікування циклоспорином.

• Пересадка кісткового мозку.
• Лікування колонієстимулюючогофактора.
• Трансфузии еритроцитів.                              
• Десфералотерапія.                                          
• Трансфузии тромбоцитів.
• Лікування імуноглобуліном.

1. Лікування глюкокортикоїдами
Глюкокортикоидная терапія найбільш ефективна, якщо гіпопластична анемія обумовлена аутоімунними механізмами, появою антитіл проти клітин крові. Однак глюкокортикоїди застосовуються і при інших варіантах депресії кісткового мозку в зв`язку зі здатністю стимулювати еритроцитарний, нейтрофільний і мегакаріоцітарний паростки кровотворення. Добова доза преднізолону складає 1-2 мг / кг маси хворого на добу, найчастіше доза коливається від 60 до 120 мг на добу. Тривалість терапії преднізолоном залежить від ефекту в перші 2 тижні від початку лікування. Якщо є ефект, то лікування преднізолоном продовжують з переходом на підтримуючі дози 15-20 мг після значного поліпшення гемограми. Якщо ефекту немає, то подальше лікування преднізолоном (більше 2 тижнів) марно. Лікування преднізолоном може тривати від 4 тижнів до 3-4 міс.
2. Лікування анаболічними препаратами
Анаболічні стероїдні препарати, з одного боку, нівелюють катаболические ефекти глюкокортикоїдів, з іншого - стимулюють кровотворення. Призначають неробол по 20 мг / добу або більше ефективний aнaполон (оксиметолон) по 200 мг / добу протягом 5-6 місяців. Лікування анаболіками показано також після спленектомії.
3. Лікування андрогенами
Андрогени мають анаболічним ефектом і стимулюють еритропоез. Підвищення рівня гемоглобіну відзначається у 50% хворих, нейтрофільних лейкоцитів - у 30%, тромбоцитів - у 25% хворих. Добові дози андрогенів становлять 1-2 мг / кг, іноді - 3-4 мг / кг. Вводиться тестостерону пропіонат 5% розчин по 1 мл 2 рази на добу або препарат продовженого дії сустанон-250 1 раз на місяць (в 1 мл міститься 250 мг чоловічих статевих гормонів). Ефект андрогенів настає поступово, тому лікування проводиться тривало протягом декількох місяців. При зменшенні дози або скасування андрогенів у деяких хворих можливе загострення захворювання. Лікування андрогенами проводиться тільки чоловікам.
4. Лікування цитостатиками (иммунодепрессантами)
Иммунодепрессантное терапія призначається лише при відсутності ефекту від інших методів лікування у хворих з аутоімунною формою гіпопластична анемія. Азатіоприн (имуран) по 0,05 г 2-3 рази на день з поступовим зменшенням дози після отримання ефекту. Тривалість курсу лікування може скласти 2-3 місяці.
5. Спленектомія
Спленектомія показана при відсутності ефекту від глюкокортикоїдів всім хворим, якщо вони не мають септичних ускладнень. Позитивний ефект спленектомії спостерігається у 84% хворих і обумовлений зменшенням продукції антитіл проти кровотворних клітин, а також зменшенням секвестрации клітин крові.
6. Лікування антилімфоцитарними глобулином
Лікування антилімфоцитарними глобуліном рекомендується при відсутності ефекту від спленектомії та інших методів лікування. Препарат пригнічує утворення антитіл проти клітин крові. Вводиться внутрішньовенно крапельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобуліну 1 раз на день протягом 10-15 днів.
Імуносупресивної терапії за допомогою антилимфоцитарного глобуліну, помірних доз глюкокортикоїдів і андрогенів є методом вибору у хворих на апластичну анемію, що не мають HLA-ідентичного донора, і яким, отже, не може бути проведена пересадка кісткового мозку.
7. Лікування циклоспорином
Циклоспорин А - володіє іммунодепрессантну ефектом. Є ефективним засобом лікування апластичної анемії, гематологічна ремісія досягається у 40-50% хворих. Застосовується всередину у вигляді масляного розчину або в капсулах в дозі 4 мг / кг / добу в 2 прийоми. При відсутності токсичних явищ лікування може тривати протягом декількох місяців.
8. Пересадка кісткового мозку
В даний час трансплантація кісткового мозку є основним методом лікування гіпопластична анемія при відсутності ефекту від інших методів лікування. Виробляється пересадка підібраного і сумісного за HLA-системі кісткового мозку. Перед трансплантацією виробляється попередня імунодепресія цитостатиками і опроміненням. Досягнення ремісія після міелотрансплантаціі відзначено у 80-90% хворих з важкою апластичну анемію. Найкращі результати отримані у осіб не старше 30 років. Трансплантацію слід застосовувати не пізніше 3 місяців з моменту встановлення діагнозу важкої аплазії.
9. Лікування колоніестімулірующцмі факторами
Колонієстимулюючі фактори (КСФ) - це глікопротеїди, що стимулюють проліферацію і диференціацію клітин-попередників різних типів.
Препарати гранулоцитарного КСФ філграстим, Ленограстім, нартограстім переважно стимулюють утворення нейтрофілов- препарати гранулоцитарно-макрофагального КСФ молграмостим, сарграмостім, лейкомакс стимулюють продукцію еозинофілів, нейтрофілів, моноцитів. Основним показанням до призначення КСФ є нейтропенія різної природи, в тому числі при апластичної анемії, що підвищує ризик розвитку загрозливих для життя інфекцій. КСФ застосовуються на додаток до інших методів терапії. Застосовуються рекомбінантні препарати КСФ внутрішньовенно в дозі 5 мкг / кг / добу протягом 14 днів.
10. Трансфузії еритроцитів
Показаннями до трансфузии еритроцитів є виражена анемія, ознаки гіпоксії мозку, гемодинамічні порушення. Часті переливання еритроцитів створюють небезпеку розвитку гіперсідероза і депресивного впливу на ерітроцітопоез. У зв`язку з цим гемотрансфузії суворо лімітуються рівнем гемоглобіну. Його підвищення до 80-90 г / л є достатнім для усунення гіпоксії тканин. Якщо 250-450 мл еритроцитарної маси, перелиті протягом тижня, підтримують вміст гемоглобіну на рівні 90-100 г / л, то частіші гемотрансфузії не потрібні.
11. Десфералотерапія
При гипопластической (апластичної) анемії є значне накопичення заліза в клітинах гемопоезу, особливо еритропоезу. Це обумовлено депресією гемопоезу, зниженням утилізації заліза, недостатнім утворенням протопорфирина IX. Надлишок заліза може порушувати функцію клітин гемопоезу аж до їх загибелі. Тому в комплексну терапію гіпопластична анемія включають препарат десферріоксалін (десферал), вибірково зв`язує і виводить з організмам людини тривалентне залізо. Препарат швидко виводиться через нирки у вигляді ферроксаміна, надаючи сечі червонуватого відтінку. Десферал вводять внутрішньом`язово або внутрішньовенно по 500 мг 2 рази на день протягом не менше 2-3 тижнів. Після перерви на 3-4 тижні доцільно провести ще 2-4 таких таких курсу. У 50% хворих після лікування десфералом показники гемопоезу поліпшуються.
12. Трансфузії тромбоцитів
Переливання тромбоцитів проводиться при вираженому геморагічному синдромі, обумовленому тромбоцитопенией. Переливаються тромбоцити, отримані від одного донора.
13. Лікування імуноглобуліном
В останні роки для лікування гипопластических анемій рекомендують внутрішньовенне введення імуноглобуліну в дозі 400 мкг / кг маси тіла протягом 5 днів поспіль. Препарат стимулює еритро- і тромбоцитопоез.