Характеристика окремих нозологічних форм - хвороби печінки у дітей

Ми не ставили собі за мету описати в цьому розділі всі відомі варіанти первинної і вторинної патології печінки. Для більш докладної характеристики ми відібрали, з одного боку, найбільш часто зустрічаються нозологічні форми, з іншого - найменш відомі з них.
З первинних вроджених захворювань печінки найчастіше виникає необхідність в верифікації спадкових пігментних гепатоз зважаючи на їх клінічної схожості з жовтяниці іншої етіології. У табл. 10 представлені основні клінікопараклініческіе ознаки різних варіантів цієї групи гепатопатий, а на схемі 6 - їх діагностичний алгоритм.
Полікістоз печінки діагностується зазвичай як випадкова знахідка при печінкової біопсії у дітей. Частота даної патології варіює в діапазоні 0,07-0,6% аутопсії. Кісти утворюються внаслідок порушення процесів інволюції додаткових ембріональних жовчних проток. У половині випадків кісти печінки асоціюються з кістозним ураженням нирок, селезінки, легенів, підшлункової залози, з аневризмами мозкових судин. Кісти різноманітні за кількістю (від декількох до значної кількості) і розміром (від мікроскопічних до містять до 1 л рідини). Клінічно захворювання зазвичай протікає безсимптомно. Іноді велика кіста може бути причиною болів в животі або жовтяниці. У ряді випадків її можна пальпувати, при цьому відзначається ущільнення печінки. Функції печінки не змінені. При рентгенологічному дослідженні верхніх відділів шлунково-кишкового тракту або біліарного дерева можна виявити ознаки здавлення останніх кістою, при скануванні печінки - ознаки внутрішньопечінкового холестазу.
Інфікування кісти може зумовити розм`якшення паренхіми печінки, супроводжуватися лихоманкою. Кровотеча в кісту з подальшим се розривом може характеризуватися симптомами перитоніту. У випадках перерахованих ускладнень показано хірургічне посібник, протиінфекційної терапія. При безсимптомному варіанті лікування не проводять. Функції печінки тривалий час залишаються збереженими.
Природжений фіброз печінки - щодо бессимптомная форма хвороби. Вона маніфестує тільки в зв`язку з формуванням портальної гіпертензії і варикозного розширення вен стравоходу. У половині випадків захворювання носить сімейний характер. Приблизно у 50% хворих відзначається тільки ураження печінки, у решти - печінкові зміни асоціюються з полікістозом нирок. Етіологія невідома. Печінка по своїй структурі має значну схожість з цирротической - щільна, вузлувата. Междолевие жовчні протоки змінені, спостерігається значне розростання сполучної тканини. Архітектоніка печінки в місцях, не уражених фіброзом, щодо нормальна. Вогнища фіброзу в печінці мають розміри від 100 до 1000 мікрон і іноді утворюють велику мережу, в яку включені маси печінкових клітин. Часто є гіперплазовані жовчні протоки, портальні вени в тріади звужені, гіпоплазірована або здавлені. В анамнезі хворих з даною патологією відсутні вказівки на перенесене до розвитку гепато- або спленомегалії захворювання печінки. Першими клінічними проявами вродженого фіброзу печінки можуть бути верхнє шлунково-кишкова кровотеча або ознаки гиперспленизма, інфекції сечових шляхів. У частини хворих виявляється легка анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, що розцінюють як наслідок гиперспленизма. Функціональні проби печінки не змінені. Наявність фіброзу доводиться результатами біопсії печінки. Ускладненнями фіброзу печінки є портальна гіпертензія, інфекції сечових шляхів, сепсис. Лікування симптоматичне. Спленектомія, що проводиться за показаннями, характеризується формуванням селезінкової-печінкового шунта, що сприяє збереженню функціональних можливостей печінки.
Ураження печінки, викликане впливом різних інфекційних факторів на плід в період внутрішньоутробного життя і виявляється у новонароджених при народженні або в перші дні і тижні життя, прийнято називати вродженими гепатитами [Таболин В. А., 1981]. В даному розділі, що стосується первинних, вроджених захворювань печінки, ми обмежимося короткою характеристикою вродженого вірусного гепатиту, що розвивається внаслідок зараження плода через плаценту від інфікованої вірусом гепатиту матері, незалежно від того, чи хвора вона була в період вагітності або є вірусоносієм. За даними літератури, вроджений вірусний гепатит виявлено у 3,5% дітей, матері яких переносили в період вагітності типову форму хвороби [Тер-Григорова Е. Н., 1967). На думку Н. І. Нісевіч і Б. Г. Ширвіндт (1965), у всіх випадках, коли дитина хворіє на епідемічний гепатит в перші 2-3 міс життя, слід мати на увазі ймовірність трансплацентарной інфікованості, навіть якщо немає явних вказівок на захворювання матері . Особливостями вродженого вірусного гепатиту, за даними тих же авторів, є такі:

1. коротший (до 2-3 днів) переджовтяничний період, який характеризується симптомами інтоксикації, в ряді випадків його відсутність;
2. значна тривалість (до 20-30 днів) жовтяничного періоду;
3. виразна вираженість жовтяничного забарвлення шкіри і слизових оболонок;
4. збільшення, як правило, розмірів печінки, рідше - селезінки;
5. більш часте і в більш ранні терміни розвиток токсичної дистрофії печінки.

Лікування вірусного гепатиту у дітей дивись нижче.
Внутрішньопечінковий гіпоплазія жовчних ходів характеризується повною відсутністю або значним зменшенням числа жовчних проток в печінкових портальних трактах. Описано 2 варіанти даної патології: в поєднанні з атрезією позапечінкових жовчних ходів і без такої. В останньому випадку діагностується так званий гепатитних синдром періоду новонародженості. У табл. 4.11 представлені гістологічні ознаки гепатитних синдрому новонароджених і атрезії позапечінкових жовчних ходів. У деяких випадках виражене розвиток фіброзу в портальних трактах обумовлює картину «біліарного цирозу» з портальною гіпертензією і можливим розвитком варикозу. Провідними клінічними ознаками у частини хворих можуть бути свербіж і ксантоми. Описано лицьові стигми, відставання в психічному розвитку, аномалії розвитку хребетного стовпа, кардіальні симптоми ( «котяче муркотіння»). Жовтяниця у переважної більшості хворих відсутня, незважаючи на часте тотальна відсутність печінкових жовчних проток. У хворих, які досягли підліткового віку, зазвичай відсутні і системні порушення. Етіологія захворювання невідома. Діагноз грунтується на результатах гістологічного вивчення біоптатів печінки. Призначенням фенобарбіталу та / або холестираміну можна в ряді випадків досягти клінічного і біохімічного поліпшення.

КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБ ПЕЧІНКИ, що проходять із гепатомегалию

1. Природжений фіброз печінки.
2. Вроджена недостатність печінки.
3. Хвороби «накопичення»:
4. гострі - синдром Рея (жири);
5. хронічні - глікогеноз, мукополісахарідоз, хвороба Гоше, хвороба Німана - Піка, гангліозідози, хвороба накопичення холестерину, хвороба Уолмана.
6. Порушення харчування - повністю парентеральне харчування (надлишок калорій), квашиоркор, діабет.
7. Інфільтративні процеси - лейкози, лімфоми, гістоцітоз X, гранульоми (саркоїдоз, туберкульоз).
8. пухлини:
9. первинні - гепатобластома, гематома, гемангіоендотеліома;
10. метастатичні - нейробластома, пухлина Уілмс, пухлини статевих залоз.

Таблиця 7.
гепатомегалия

Таблиця 8.
Патогенетична класифікація жовтяниць з прикладами

Робоча класифікація захворювання печінки в дитячому віці

Таблиця 10.
Клініко-параклінічні ознаки спадкових пігментних гепатоз

Таблиця 11.
Гістологічні ознаки гепатитних синдрому новонароджених і атрезії жовчних ходів

Схема 6. Диференціальна діагностика Кон`югаційні желтух