Гипербилирубинемия - хвороби печінки у дітей
| Зміст |
|---|
| Хвороби печінки у дітей |
| гипербилирубинемия |
| холестаз |
| діагностика |
| Характеристика окремих нозологічних форм |
Таблиця 3.
Патофізіологічні механізми некон`югованою гіпербілірубінемією
патофізіологічний механізм | Причини (приклади) |
1. Посилення гемолізу: | |
- Несумісність за групами крові | Резус і АВО-несумісність |
- Дефекти еритроцитарних мембран | природжений сфероцітоз |
- Дефіцит еритроцитарних ферментів | Дефіцит глюкозо-6-фосфат дегідрогенази |
гемолітичні чинники | вітамін До Відео: Роль печінки для здоров`я людини, робота печінки, наслідки захворювання печінки |
інфекції | септицемія |
Позасудинний накопичення крові | кефалогематома |
2. Збільшення маси еритроцитів | плацентарна трансфузія |
3. Порушення включення в печінкову клітку і / або кон`югації білірубіну | Недоношеність Гіпоксія Гіпоглікемія Дегидратация |
4. Посилення кишкового всмоктування Відео: Паразити в людині Із слабкими нервами не дивитися Просто жесть! | затримка мекония |
5. Поєднання деяких або всіх з перерахованих механізмів | Пілоростеноз і висока кишкова обструкція |
Диференціальна діагностика некон`югованою гіпербілірубінемією
- Підвищене утворення некон`югованого білірубіну з гема:
- гемолітична хвороба новонародженого;
- вроджений сфероцитоз;
- спадковий елліптоцітоз;
- дефекти еритроцитарних ферментів;
- неефективний еритропоез;
- вплив - вітаміну К, окситоцину матері, фенольних дезінфектантів;
- інфекції;
- обмежена гематома;
- полицитемия;
- діабет у вагітної;
- фетальная трансфузія (від матері або близнюка);
- пізніше перетискання пуповини.
- Зменшене надходження некон`югованого білірубіну з плазми в гепатоцит:
- правобічна застійна серцева недостатність;
- портокавальний анастомоз.
- Недостатній захоплення білірубіну мембраною гепатоцита:
- хвороба Жильбера;
- конкурентне інгібування;
- жовтяниця, обумовлена грудним молоком, лікарськими засобами;
- змішані причини (гіпотиреоз, гіпоксія, ацидоз).
- Зменшена накопичення некон`югованого білірубіну в цитоплазмі:
- конкурентне інгібування;
- гарячковий стан.
- Порушення процесів кон`югації:
- фізіологічна гіпербілірубінемія;
- інгібування лікарськими засобами;
- синдром КриглерарНайяра (типи 1, 2);
- дисфункція гепатоцитів.
- Порушення кишково-печінкової рециркуляції:
- обструкція кишечника;
- атрезія тонкої кишки;
- хвороба Гіршпрунга;
- кистофиброз;
- жовтяниця, викликана грудним молоком.
ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА некон`югованою гіпербілірубінемією
- визначення рівня загального і прямого білірубіну;
- гемоглобін;
- морфологія еритроцитів, підрахунок ретикулоцитів і нормобластов;
- визначення групи крові матері і дитини;
- пряма проба Кумбса (слина, альбумін крові);
- материнські антитіла і гемолізини;
- мікроскопічне і бактеріологічне дослідження сечі;
- дослідження сечового осаду;
- гемокультура і інші необхідні бактеріологічні дослідження;
- спеціальні дослідження функціонального стану еритроцитів, в тому числі активності глюкозо-6-фосфат дегідрогенази;
- концентрація сироваткового Т4;
- оцінка інгібуючого впливу грудного молока на кон`югацію білірубіну in vitro.
Лікування Кон`югаційні желтух (некон`югованою гіпербілірубінемією) включає в себе наступні заходи:
- усунення причини, яка веде до порушення процесу кон`югації Б;
- штучне переливання крові з метою механічного видалення Б (при швидкості його накопичення вище 1,71 мкмоль (л • год) - посилення процесів біотрансформації Б в печінці (фенобарбітал) - симптоматичні засоби.
Поряд з жовтяниці, зумовленими некон`югованій гіпербілірубінемією, в неонатальному періоді, у дітей більш старшого віку можливий розвиток жовтяниці у зв`язку з кон`югованої гіпербілірубінемією.
ПРИЧИНИ Кон`югаційні Гипербилирубинемия
- гепатитних синдром новонародженого:
- інфекційний;
- метаболічний;
- ідіопатичний;
- атрезія позапечінкових жовчних шляхів;
- кіста холедоха;
- порушення прохідності жовчних шляхів;
- гіпоплазія жовчних проток;
- постгемолітіческой природи;
- неонатальний некроз печінки;
- холелітіаз;
- мікрокістоз печінки.
За характером причинних факторів жовтяниці, що мають в своїй основі кон`югованих гипербилирубинемию, групуються в три загальновідомих варіанти: обтурационную, паренхиматозную і гемолитическую.
Їх розмежування можливо на підставі оцінки змісту жовчних пігментів в різних тканинах і рідинах організму людини.
