Нозологія, класифікація - хвороби жовчовивідних шляхів у дітей

ХАРАКТЕРИСТИКА нозологічних групах

Послідовність викладу матеріалу даного розділу базується на авторському варіанті класифікації захворювань позапечінкових жовчовивідних шляхів, який відрізняється від своїх аналогів включенням в класифікацію і патології хірургічного профілю.
Підтримую досить добре знайомі деякі форми врожденно обумовленої функціональної патології стравоходу (ахалазія кардії - кардіоспазм), шлунка (пілороспазм), в розвитку яких велике значення надається порушення нервових механізмів, які контролюють рухову активність цих відділів травного тракту. Клінічні спостереження свідчать про можливість діагностики у новонароджених і дискінезії позапечінкових жовчовивідних шляхів. Зокрема, А. І. Панченко та співавт. (1979) у частині дітей з гемолітичною жовтяницею новонароджених отримали позитивний ефект від дуоденальних зондувань, що, на їхню думку, відображає наявність причинно-наслідкового зв`язку між жовтяницею і моторно-евакуаторної порушення жовчовивідної системи (спазм сфінктера Одді, інші) у цих хворих. Загальновідомий і позитивний ефект сліпих зондувань з 12% розчином ксиліту при затяжних желтухах у недоношених дітей. З огляду на єдність іннервації біліарної системи та дванадцятипалої кишки, провідну роль блукаючого нерва в синхронізації їх діяльності, можна висловити припущення, що, як і у випадках пилороспазма, в розвитку порушень жовчовиділення у частині новонароджених істотну роль може грати гіпертонус симпатичного відділу нервової системи, обумовлений несприятливими перинатальними факторами. Досить простим методом диференціальної діагностики холестазу на грунті атрезії жовчних ходів або дискінезії є виявлення в дуоденальному вмісті після введення жовчогінних засобів жовчних пігментів. Наявність останніх дозволяє виключити атрезію і підтвердити надходження жовчі в проксимальний відділ кишечника. Вибір жовчогінний засіб (холекинетики або Холеспазмолітики) залежить в кожному конкретному випадку від типу дискінезії.
Роль атрезії позапечінкових жовчних шляхів в генезі жовтяниці, гепатомегалія цирозу печінки, патогенетичні аспекти холестазу, диференційний діагноз захворювань печінки, обумовлених в тому числі і атрезією жовчних ходів, представлені у відповідних схемах і таблицях розділу «Хвороби печінки». Хірургічне лікування цієї вади розвитку полягає в
накладення портоентеростомоза. Операція повинна бути проведена не пізніше 3-місячного віку, бо до цього періоду, при відсутності оперативного посібники, може розвинутися тяжке порушення морфофункціонального стану печінки. Найчастіше ж у неонатальному періоді відзначається кістозне розширення жовчних проток, прилеглих до гирла печінки. У разі своєчасно встановленого дренажу і подальшого поліпшення відтоку жовчі, хворого можна вивести на 2-й етап оперативного лікування з позитивним ефектом.
Кіста головного жовчної протоки є найменш частою причиною внепеченочного холестазу. Нижче представлені відповідно класифікація кістозних аномалій біліарного тракту по Todani Т. і співавт. (1977) та клініко-параклінічна характеристика кісти холедоха у дітей (табл. 3).

КЛАСИФІКАЦІЯ кістозна аномалії біліарного тракту

1. Найбільш поширені:
2. кісти холедоха;
3. сегментарно розширення;
4. дифузне розширення.
5. Дивертикул внутрипеченочного протоки.
6. Холедохоцеле.
7. Множинні кісти:
8. поєднані внутрішньо- і позапечінкові;
9. тільки позапечінкових проток.
10. Внутрішньопечінковий кісти.

Таблиця 3.
Клініко-параклінічна характеристика кісти холедоха у дітей

Класифікація функціональних ПОРУШЕНЬ жовчовивідної системи

А. Жовчна дістензія.

1. Жовчна гіпертензія.
2. Холестаз.
3. Синдром механічної жовтяниці.

Б. Первинні дискінезії і дистонії.

1. Гіпертонічні (гіперкінетичні):

а) гіпертонічний стаз жовчі-
б) гіпертонічний жовчний пузирь-
в) гіпертонія сфінктера Одді.

1. Спастичні стани.
2. Гіпотонічні (гипокинетические) функціональні:

а) гіпотонія жовчного міхура з достатнім опорожненіем-
б) гіпотонічній стан з недостатнім випорожненням жовчного міхура, печінкових і позапечінкових протоков-
в) гіпотонія (недостатність) сфінктера Одді з раннім виведенням малоконцентрованої жовчі в кишечник.

1. Атонічні з елементами органічних змін:

а) поза- і внутрішньопечінкових обструкція-
б) одностороння відмова закупорка жовчного протока-
в) атонічний (застійний) жовчний пузирь-
г) порушення пасажу жовчі по міхурово протоку-
д) постійно відкритий сфінктер Люткенса - Одді.

1. Вторинні дискінезії і дистонії.

Пороки розвитку жовчного міхура

Пороки розвитку жовчного міхура типу його роздвоєння, поділу перегородкою, перегину стали виявлятися досить часто з введенням в широку практику методу ультразвукової діагностики. Ці різновиди аномалій не мають великого значення, бо істотно не впливають на евакуаторну функцію біліарної системи. У той же час їх наявність може з`явитися несприятливим фоном при впливі на жовчовивідні шляху різних патогенних факторів (нервових, інфекційних, вісцеро-вісцеральних). Виникаючі при цьому клінічні симптоми може бути різної вираженості (від незначних болів в правому підребер`ї до жовчної коліки). Лікувальна тактика відповідає такий при дискінезіях жовчних шляхів (дивись нижче).

Відео: Алергія, Лікування алергії, ГерМедТех, Одеса