Хвороби печінки у дітей

Термінологія

Гепатомегалия: значне збільшення печінки.
Жовтяниця: фарбування в жовтий колір слизових оболонок, склер і шкіри, обумовлене відкладенням в них жовчних пігментів.
Холестаз: порушення просування жовчі у вигляді застою в жовчних протоках і (або) проточках.
Гепатит: запалення печінки:

1. гострий - триває не більше 3 міс;
2. хронічний триває більше 3 міс;
3. вроджений (синонім - фетальний) - загальна назва гепатитів, що виникають при внутрішньоутробному ураженні печінки плода під впливом різних індукують запалення чинників;
4. інфекційний (синонім - хвороба Боткіна, епідемічний, гепатит А) - вірусної природи, характеризується переважно фекально-оральним шляхом передачі інфекції, інкубаційним періодом тривалістю 3-6 тижні, частіше гострим початком з підвищенням температури тіла;
5. активний (синоніми - агресивний, хронічний активний) - хронічний гепатит, який характеризується частими загостреннями, вираженої портальної, перипортальной і внутридольковой інфільтраціей- можливий перехід в цироз печінки;
6. персистирующий (синонім - хронічний персистуючий) - хронічний гепатит, який характеризується переважно не різко вираженими інфільтративними процесами в печінці, доброякісним перебігом з рідкими загостреннями і тривалими періодами ремісії, стертостью клінічної картини, збереженням можливості відновлення морфологічної структури печінки;
7. реактивний (синонім - сателітний, супутній) - гепатит, що виникає як наслідок ураження інших внутрішніх органів.

Цироз печінки: хронічна, прогресуюча хвороба, що характеризується дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, що супроводжуються її вузловий регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини і глибокої перебудовою архітектоніки печінки.

Класифікація

На сьогоднішній день ми не маємо загальноприйнятої класифікацією захворювання печінки у дітей, що обумовлено різноманіттям їх клінічних форм і синдромів, відсутністю єдиних уявлень про етіопатогенезі багатьох з них, а також єдиної концепції її побудови. В цьому розділі читач зуміє ознайомитися з різними варіантами класифікації, побудованими за синдромально, патогенетическому, або по нозологическому принципам. Ми свідомо наводимо нижче і ті, і інші, хоча переконані, що методично більш важливими слід вважати класифікації нозологического характеру. Синдромальні класифікації мають переважно скринінгове значення з подальшим обов`язковим виходом на клінічний діагноз. Ще М. С. Маслов (1951) вказував: «Назва« жовтяниця »має бути вилучено з термінології, бо жовтяниця тільки симптом ... Крім того, поза сумнівом існування страждань печінки, де симптом жовтяниці зовсім не виявляється».
Найбільш характерними для захворювань печінки у дітей вважаються два клінічних симптому, а саме жовтяниця і гепатомегалія. Саме вони є опорними при побудові класифікацій захворювань печінки, побудованих за синдромально принципом. Як видно з цих класифікацій, і жовтяниця, і збільшення печінки можуть спостерігатися при захворюваннях різних органів і систем організму дитини, а не тільки власне печінки, що слід враховувати при проведенні диференціальної діагностики. Жовтяниця і (або) гепатомегалия, будучи інтегративними ознаками хвороби, є доступним для физикальной оцінки зовнішнім виразом складних патологічних процесів, що відбуваються в тій чи іншій ланці біологічної системи.

Хвороби печінки, що протікають з жовтяницею

Новонароджені і діти грудного віку

Інфекції (вроджені та набуті):

1. бактеріальні - сепсис (викликаний Е. coli та ін.);
2. вірусні - викликані цитомегаловірусом, вірусом гепатиту В, краснухи, Коксакі, еховірус, вірусом простого герпесу.
3. паразитарні - сифіліс, токсоплазмоз.

Метаболічні порушення:

1. спадкові - дефіцит ai-антитрипсину, галактоземія, спадкова непереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хвороба Німана - Піка;
2. придбані - холестаз і ураження печінки, пов`язані з повністю парентеральним харчуванням, важким еритробластозом;
3. идиопатические розлади - неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний цироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом.

Аномалії будови жовчних проток:

1. атрезії і гіпоплазії - атрезія позапечінкових жовчних шляхів, гіпоплазія жовчних шляхів, дисплазія печінкової артерії;
2. кісти - кіста загальної жовчної протоки, кістозне розширення головних внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі), вроджений фіброз печінки, полікістоз печінки і нирок.

Діти і підлітки

Хронічний гепатит - персистуючий гепатит, хронічний активний гепатит.
Спадкові хвороби - хвороба Вільсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофія), муковісцидоз, порфірія.
Злоякісні захворювання - лейкози, лімфоми, пухлини печінки (холангіома).
Токсикози - викликані гепатотоксичними речовинами, отрутами (інсектициди, вуглеводні, фосфорорганічні сполуки, гіпервітаміноз А).
Паразитарні інвазії - шистосомози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva migrans.
Идиопатические або вторинні поразки - неспецифічний виразковий коліт, ревматоїдний артрит.
Жовтяниця зустрічається у новонароджених з частотою 25-50%. У зв`язку з функціональною незрілістю організму дитини накопичення білірубіну може стати небезпечним для його здоров`я. При рівні білірубіну до 80 ммоль / л слід говорити про помірну жовтяниці, від 80 до 300 ммоль / л - про середню, вище 300 ммоль / л - про важку. З ускладнень жовтяниці в першу чергу слід мати на увазі білірубіновую енцефалопатію (при надлишку вільного білірубіну) і біліарний цироз печінки (при тривалому надлишку пов`язаного білірубіну). Поява жовтяниці в перший день життя може бути викликано: гемолітичною хворобою новонароджених, внутрішньоутробними інфекціями, мають дефіцит глюкози-6-фосфат-дегідрогенази, лікарськими препаратами (вітамін К, саліцилати, сульфаніламіди, нітрофурановие і ін.) В разі отримання їх матір`ю під час вагітності в великій кількості. Поява жовтяниці в перші 2-3 дні життя дитини на тлі нормального загального його стану частіше слід розцінити як прикордонне стан-після 3 днів - наслідком вродженого гепатиту, внепеченочной атрезії жовчних ходів, впливу пригнічують чинників материнського молока. При стійкою жовтяниці з 10 дня життя і далі причинами її можуть бути гемоліз еритроцитів при дефіциті піруваткінази останніх або інших чинників ерітрона, гіпотиреоз, сепсис.
Однією з найбільш вдалих є класифікація жовтяниць новонароджених В. А. Таболіна і Г. А. Уривчікова, 1987 і Н. П. Шабалова, 1985, що дає в узагальненій формі уявлення про клінічних варіантах желтух з позицій їх етіопатогенезу, динаміки розвитку і прогнозу. Доповненням до цієї класифікації може служити диференційно-діагностичний алгоритм желтух новонароджених, запропонований А. С. Воробйовим, 1981 (схема 1).

Схема.1. Диференційно-діагностичний алгоритм желтух новонароджених

Таблиця 1.
Клінічні форми жовтяниці новонароджених

* По можливості вказати відтінок жовтяниці: лимонний, помаранчевий, зелений та ін.

Класифікація жовтяниць новонароджених

В основі желтух, в тому числі періоду новонародженості, лежать найчастіше порушення пігментного, билирубинового обміну, в зв`язку з чим нагадаємо коротко основні його етапи.

Головним джерелом білірубіну (Б) є метаболіти гемоглобіну, що утворюються з старіючих еритроцитів в клітинах ретикулоендотеліальної системи. Б (вільне володіння, непрямий, некон`югований) виділяється в кров, де він зв`язується з її білками і переноситься до печінки. Близько 5-20% Б утворюється в гепатоцитах з інших гемосодержащіх речовин. Захоплення Б гепатоцитами, його кон`югація і виділення в жовчні капіляри є активними процесами, в яких беруть участь різні ферменти. Зокрема, в ендоплазматичної мережі гепатоцитів за участю ферменту глюкуронілтрансферази відбувається кон`югація Б з глюкуроновою кислотою з утворенням глюкуронідів Б (пов`язаний, прямий, кон`югований Б), які представляють собою водорозчинні і нетоксичні сполуки. Через біліарний полюс гепатоцита кон`югований Б екскретується в жовчні капіляри, а далі з жовчю в кишечник. Виділено два транспортних білка Б (Y і Z). Обидва вони беруть участь в перенесенні Б від кровоносної капіляра через гепатоцит до жовчного капіляра, і тільки один з них (Z), коли вони присутні і в печінці, і в кишечнику, - в ентерогепатичну циклі обміну Б. Головним фактором захоплення Б з крові і його переносником в гепатоците вважається білок Y. у новонароджених дітей, особливо у недоношених, з одного боку зазначається недостатній синтез транспортного білка Y, з іншого - недорозвинення глюкуронілтрансферазной активності. Зазначене розцінюється як головні причини транзиторної гіпербілірубінемії ( «фізіологічної жовтяниці») новонароджених. Таким чином, «фізіологічна жовтяниця» по суті є кон`югаціонной, т. Е. Зумовленої накопиченням непрямого Б в крові в зв`язку з його неадекватним перекладом в прямій.
У педіатричній практиці найбільшого поширення набули відомості про Кон`югаційні желтухах, обумовлених спадковими дефектами в системі глюкуронілтрансферази (спадкові пігментні гепатози) - синдром Жильбера, Криглера-Наджара, ДабинажДжонсона, Ротора. У той же час описані варіанти жовтяниці, в першу чергу періоду новонародженості, викликаних порушенням кон`югації і транспорту вільного Б під впливом неуспадковане причин (гіпоксія, ендокринні фактори, лікарська терапія, інші). Це знайшло своє відображення у відповідних класифікаціях, побудованих за патогенетичним принципом.
Клінічний інтерес представляє найменш відома практикуючим лікарям жовтяниця, яка спостерігається у 1% дітей, що вигодовуються грудьми матері [Gryboski J., Walker А., 1983]. Причиною жовтяниці вважається знаходиться в грудному молоці стероїд прегнан-3, 20-діол, який конкурує з Б за глюкуроніл-трансферазу, порушуючи цим процес кон`югації останнього. За іншою гіпотезою, підвищений вміст в грудному молоці жирних кислот і, можливо, протеінліпази обумовлює приєднання вільного Б до транспортного білку, а тим самим захоплення і кон`югацію Б гепатоцитами. Жовтяниця при даному варіанті гипербилирубинемии з`являється між 6-м і 8-м днями життя у здорової дитини і поступово зменшується після припинення грудного вигодовування або через кілька тижнів на тлі триваючого природного вигодовування. У зв`язку з можливістю розвитку неврологічних ускладнень гипербилирубинемии доцільна тимчасова (на 7-10 днів) заміна грудного молока адаптованими молочними сумішами. Надалі при поверненні до природного вигодовування гіпербілірубінемія не повторюється.