Холестаз - хвороби печінки у дітей

При побудові деяких класифікацій захворювань печінки в якості основного патогенетичного механізму узятий холестаз. Наслідки його (схема 2) досить серйозні, в зв`язку з чим знання нозологічних форм, що характеризуються розвитком холестазу, практично значимо.
Звертає на себе увагу різноманітність причинних факторів холестазу у дітей раннього віку.
На схемах 3, 4 представлені діагностичні алгоритми холестатичних станів у немовлят.
У гепатологии дітей дошкільного та шкільного віку і дорослих поняття «холестаз» нерідко асоціюється з поняттям «обтурація жовчовивідних шляхів» (конкрементами, гельмінтами, пухлиною, іншими факторами). Клініко-параклінічні методи верифікації обтураційних желтух представлені в табл. 6 і на рис. 5.
Наслідки тривалого холестазу обумовлені затримкою в печінці: речовин, в нормі екскретуються з жовчю, і їх подальшим надходженням в плазму і тканини-жовчних кислот і порушенням їх надходження в проксимальні відділи кишечника, а також прогресуючим пошкодженням печінки.

Вирішальні лабораторні дані при різних формах жовтяниць

Види жовтяниць і порушення обміну жовчних пігментів в різних тканинах

Примітка: Жирні стрілки вказують послідовність реакцій обміну речовин: товщина цих стрілок відповідає інтенсивності кожної реакції в порівнянні з нормою. Світлі стрілки вказують зміни (збільшення або зменшення) вмісту жовчних пігментів в різних тканинах і рідинах тіла.

Схема 2. Наслідки холестазу

Диференціальна діагностика при холестазі У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ

1. Інфекційні хвороби печінки:
2. вірусний гепатит;
3. цитомегаловірусна інфекція;
4. герпесвірусна інфекція;
5. краснуха;
6. вітряна віспа;
7. ентеровірусна інфекція;
8. Реовірусна інфекція - тип 3;
9. токсоплазмоз;
10. сифіліс;
11. туберкульоз;
12. лістеріоз.
13. Вплив токсинів:
14. сепсис;
15. лікарські ушкодження;
16. при парентеральному харчуванні.
17. Метаболічні хвороби печінки:
18. порушення обміну амінокислот (тирозинемия, гіперметіонінемія);
19. порушення обміну ліпідів (хвороба Вольман, Німана- Піка, Гоше);
20. порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);
21. інші метаболічні дефекти (дефіцит А2-антитрипсину);
22. ідіопатичний гіпопітуїтаризм);
23. муковісцидоз;
24. гіпотиреоз.
25. Хромосомні хвороби: синдром Дауна, трисомія Е та інші.
26. Внутрішньопечінковий захворювання неясної етіології:
27. персистирующий внутрішньопечінковий холестаз;
28. артеріопеченочная дисплазія (синдром Алажілля);
29. внутрішньопечінкова билиарная гіпоплазія;
30. рецидивний внутрішньопечінковий холестаз;
31. вроджений печінковий фіброз;
32. кістозне розширення внутрішньопечінкових проток.
33. Позапечінкові захворювання:
34. атрезія жовчних шляхів;
35. гіпоплазія жовчної системи;
36. стеноз жовчної протоки;
37. аномалія холедоха-панкреатодуктального з`єднання;
38. кіста жовчної протоки;
39. пухлини;
40. камені;
41. жовчна пробка (згущення жовчі).
42. Змішані причини:
43. ретікулогістіоцітоз;
44. асоційовані з хронічною патологією кишечника;
45. гипоперфузия.