Клінічна оцінка жовтяниці - жовтяниця

Жовтяниця у новонароджених

Жовтяниця в період новонародженості може являти собою «фізіологічну» жовтяницю новонароджених, яку вважають наслідком уповільненої формування ферментних систем, необхідних для зв`язування білірубіну, в результаті чого підвищується концентрація в крові непрямого білірубіну. Більш яскрава клінічна картина може спостерігатися при наявності несумісності груп крові або резус-фактора матері і дитини, а також при © народжених аномаліях гемоглобіну або еритроцитів, що призводять до гемолізу в період новонародженості. Непрямий білірубін може проходити через гематоенцефалічний бар`єр і викликати у новонародженого загрозу розвитку ядерної жовтяниці, при якій концентрація непрямого білірубіну в сироватці крові досягає 340 мкмоль / л. Крім того, перебудова молекули білірубіну під впливом ультрафіолетових променів може призводити до зниження концентрації непрямого білірубіну, який перетворюється в водорозчинний фотобилирубин. Причинами жовтяниці новонароджених можуть бути годування грудьми (у деяких жінок в молоці містяться похідні прегнандиола, які порушують споживання білірубіну клітинами печінки і зв`язування з глюкуроновою кислотою) і сімейна жовтяниця новонароджених, або синдром Lucey- Driscoll. В період новонародженості може зустрічатися рідкісна вроджена патологія, синдром КриглерарНайяра, що протікає зі значним підвищенням концентрації непрямого білірубіну. Залежно від реакції на введення фенобарбіталу розрізняють синдром КриглерарНайяра I і II типу.

Відео: Рак підшлункової залози перші симптоми

Гепатит новонароджених, який зазвичай призводить до змішаної гіпербілірубінемії, як правило, є результатом передачі вірусу гепатиту В від матері плоду під час вагітності. Жінок з високим ризиком необхідно обстежити на наявність поверхневого антигену вірусу гепатиту В (HBsAg) і антигену HBe (HBeAg) безпосередньо перед пологами, і в разі позитивних результатів цих досліджень дитині відразу після народження потрібно призначити введення гіперімунні глобуліну В. До групи високого ризику входять іммігранти з Азії, працівники охорони здоров`я, що контактують з кров`ю, працівники установ для розумово відсталих, колишні донори, яким заборонили здавати кров, а також жінки, у яких під час вагітності відзначалися жовтяниця або гепатит.

Жовтяниця у підлітків

У підлітковому періоді можуть зустрічатися гепатит типу А, типу В і гепатити, не пов`язані з вірусною інфекцією типу А і типу В. Інфекційний мононуклеоз і вірусна цитомегалія також можуть протікати з синдромом гепатиту і підвищенням концентрацій прямого і непрямого білірубіну.

Підлітків, у яких відзначається жовтяниця і гепатітоподоб-ний синдром, необхідно обстежити на наявність хвороби Вільсона, яку за клінічним перебігом дуже важко відрізнити від вірусного гепатиту. Необхідні методи дослідження включають в себе визначення вмісту в сироватці крові церулоплазміну і міді в сечі, слідом за якими при наявності показань проводять біопсію печінки для визначення вмісту в тканинах міді. Хвороба Вільсона, хоча вона і рідко зустрічається, слід завжди мати на увазі, оскільки вона є загрозливим життя станом, яке, однак, піддається лікуванню. У підлітків, частіше дівчаток, внепеченочная обструкція жовчних шляхів і жовтяниця можуть виникати в результаті утворення кісти загальної жовчної протоки.

Жовтяниця у відносно здорових дорослих

У відносно здорових дорослих може виявлятися жовте забарвлення склер. Подібна картина зазвичай зустрічається при різних компенсованих гемолітичних порушеннях або при хворобі Жильбера, природженому порушенні споживання білірубіну клітинами печінки або його кон`югації. У відносно здорової дорослої, особливо у віці від 15 до 25 років, з жовтяницею і підвищеною концентрацією в сироватці крові непрямого білірубіну для виявлення компенсованих гемолітичних порушень, що призводять до непрямої гіпербілірубінемії в результаті надмірного утворення білірубіну, обстеження необхідно починати з визначення кількості ретикулоцитів в крові і дослідження властивостей еритроцитів. Якщо при визначенні кількості ретикулоцитів і гематологічних дослідженнях ознак гемолізу не виявляються, слід розглядати можливість хвороби Жильбера, яка є найбільш поширеним вродженим захворюванням, що призводить до жовтяниці за рахунок підвищення концентрації в крові непрямого білірубіну. Механізми виникнення гіпербілірубінемії при хворобі Жильбера до кінця не ясні, але можливо, що вона обумовлена дефектами лигандин, порушенням споживання білірубіну печінкою і в деякій мірі зменшенням глюкуронідсвязивающего простору. Оскільки для цих пацієнтів характерна поява жовтяниці в періоди голодування або під час супутніх захворювань, необхідно проводити диференційну діагностику з іншими причинами жовтяниці, наприклад гепатитом. При хвороби Жильбера сироваткова концентрація непрямого білірубіну знаходиться в межах від 25,6 до 68,4 мкмоль / л. На етапі постановки попереднього діагнозу підтвердження хвороби Жильбера можна отримати на підставі вимірювання сироватковоїконцентрації непрямого білірубіну до і після голодування протягом 24-48 год. Якщо жовтяниця викликана хворобою Жильбера, після зазначеного періоду голодування має спостерігатися збільшення концентрації непрямого білірубіну в сироватці крові в 2 рази . Діагностика хвороби Жильбера має важливе значення, оскільки епізоди жовтяниці при ній виникають протягом усього життя, проте даних про те, що захворювання супроводжується втратою працездатності, летальним результатом або ураженням печінки, немає. При біопсії печінки, як правило, отримують нормальні результати, тому дана процедура зазвичай не проводиться. Менш поширеними є синдром Дубіна-Джонсона і синдром Ротора, при яких виявляється збільшення вмісту в крові прямого білірубіну і зниження екскреції печінкою органічних іонів, наприклад барвників, які застосовуються для холецистографії.

Відео: Відео-лекція про перехідних станах новонародженості від педіатра МЕДИКОМ