Клінічна характеристика - дитячий церебральний параліч

КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ХВОРИХ ДИТЯЧИМ ЦЕРЕБРАЛЬНИМ ПАРАЛІЧЕМ
Клінічні прояви дитячого церебрального паралічу різноманітні (Д. С. Футер, 1958- К. А. Семенова, 1972- В. Н. Шашуріна, 1966- М. Peristein, 1952- Ford, 1960 К. Bobath, 1967- Pein, 1969 ), і характер їх залежить від часу поразки (різні періоди пренатального онтогенезу, період постнатального розвитку), локалізації і інтенсивності ураження речовини мозку.
За даними Н. Н. Сиротинина (1952), А. І. Дибан (1959), В. І. Бодяжина (1963, 1968), F. Buchner (1952), О. Thalhamer (1953), результат внутрішньоутробного ураження плода залежить не стільки від самої шкідливості, скільки від того, в який період розвитку ембріона або плода вона діє.
В. І. Бодяжина (1963), V. Cardwell (1956) вважають, що нервова, судинна система і система кровотворення найбільш ранима, і самі великі зміни структури головного мозку відбуваються на 3-4-му місяці ембріонального життя, в період найбільшої диференціації нервових клітин мозку.

Якщо характер ураження мозку, локалізація цієї поразки залежать від періоду, в який діє шкідливість (А. І. Дибан, 1954- Н. Н. Сиротінін, 1962), то, очевидно, певні уявлення про те, які його структури можуть бути вражені найбільш важко в різні терміни пренатального онтогенезу, може дати аналіз часу дозрівання основних мозкових систем.
Зіставлення існуючих даних про хід розвитку нервової системи дає підставу вважати, що якщо ураження мозку відбудеться на самих ранніх етапах ембріогенезу, найбільш інтенсивні зміни це викличе в рано формується довгастомумозку, і плід швидше за все загине, так як будуть важко порушені всі його вегетативні функції - в довгастому мозку зосереджена в цей період вся регуляція серцево-судинною системою, диханням, трофікою і т. д.
Ураження мозку в більш пізні періоди розвитку ембріона, а потім і плода може викликати зміни, характер яких залежатиме від того, наскільки інтенсивно в момент дії шкідливості відбувалося формування тих чи інших структур мозку, що регулюють різні функціональні системи, які визначають ті чи інші можливості руху , мови і психіки (К. А. Семенова, 1964).
Залежно від переважного ураження того чи іншого відділу головного мозку виникають рухові розлади: парези та паралічі, порушення тонусу м`язів по типу спастичності, ригідності, гіпотонії, дистонії і т. Д. До рухових порушень відносять також різні форми гіперкінезів: хореоатетоз, хореические гіперкінези, атетоз, тремтіння, торсіонний спазм. Порушення у руховій сфері не обмежуються зазначеними типами порушення тонусу і руху.
Е. В. Сорокін і А. Г. Стеценко (1975) рентгенологічно в 48,9% з числа спостережуваних хворих на дитячий церебральний параліч у формі спастичної диплегии виявили гіпоплазію скелета нижніх кінцівок і дисплазію суглобів, що призводять до підвивиху і вивихів.
Б. В. Шавирін (1973) відзначає наявність у хворих на дитячий церебральний параліч глибоких нейротрофічних розладів, що проявляється в дифузному остеопорозі і концентрической атрофії кісток.
Мабуть, трофічні порушення кісток скелета у хворих на дитячий церебральний параліч мають певну спільність і з патологією зубів.
І. Ф. Попович (1971) спостерігав значні ураження зубів у цих дітей. Так, з 120 дітей 109 страждали каріозної хворобою, у 30 дітей відзначено тотальне ураження зубів, відсутність коронкової частини центральних зубів верхньої щелепи, повний розпад твердих тканин зуба, затримка зміни зубів, відставання від норми прорізування зубів, у інших - передчасне прорізування.
Подібні зміни в стані зубів і порожнини рота у хворих на дитячий церебральний параліч були відзначені І. І. Палкіним, С. Н. Ільїної, М. І. Файнштейн (1975).
Ще W. Little вказував, що у більшості страждають дитячим церебральним паралічем є розумова відсталість. М. Я. Брейтман (1902), який спостерігав в основному важких дорослих інвалідів, вважав, що ідіотія, глибока розумова відсталість властива більшості цих хворих. Однак надалі його дані не підтвердилися.
В описах клініки дитячого церебрального паралічу ранніх авторів і в роботах теперішнього часу є вказівки на різні форми психічної недостатності у багатьох з цих хворих (М. С. Маргуліс, 1931- І. М. Прісман, 1933 М. Б. Ейдінова, 1964- Е. С. Каліжнюк, 1965- Е. М. Мастюкова, 1968, і ін.).
М. Б. Ейдінова (1959) відзначає збереження інтелекту при захворюванні на дитячий церебральний параліч в 63%, за даними К. Bobath (1952), інтелект збережений в 50% спостережень. М. A. Peristein, Barnett (1952) виявили аномалії розвитку нервової системи і скелета у 30% хворих з дитячим церебральним паралічем. Проведене обстеження великих груп дітей, що не лікувалися, і таких же великих груп дітей, які пройшли багатоетапний лікування в відновлювальних центрах і отримали особливе «коригуючий» виховання, показало з достатньою часткою вірогідності, що глибока розумова відсталість спостерігається приблизно у 25-30% дітей, 21 % дітей мають нормальний інтелект. У решти дітей спостерігаються затримка психічного розвитку, своєрідні особливості інтелекту, в основному вторинного походження, і пов`язані з патологією насамперед рухового аналізатора, зору і слуху- просторові порушення, порушення гностичних функцій, емоційні розлади (G. Tardieu, 1963, 1967, 1968 К. Lindemann, 1963).
Е. П. Меженина (1967) спостерігала у хворих з дитячим церебральним паралічем розумову відсталість в 56% випадків (імбецильність і ідіотія - в 23% випадків, помірна ступінь психічних розладів - в 35,7%, легка ступінь розумової відсталості-в 41, 3%), порушення мови було у 50-60% хворих. За даними Московського міського неврологічного диспансеру (1968), хворі на дитячий церебральний параліч мали різні ступені затримки психічного розвитку в 60% і порушення мови в 67% спостережень.
Предречевое розвиток, як правило, у хворих на дитячий церебральний параліч глибоко і тривало (інколи до 2-3 років) затримано або йде патологічним шляхом. Спостерігаються такі форми патології мови: дизартрія, яка може мати різні патогенетичні особливості, дислалия, моторна алалія, моторна і сенсорна алалія, затримка мовного розвитку (М. Б. Ейдінова, Е. Н. Правдіна-Винарская, 1959- К. А. Семенова , 1961, 1968 М. Н. Гончарова, 1962- І. І. Панченко, 1966- Е. М. Містюкова, 1967, 1968, 1971, 1972).
Порушення мови, переважно типу дизартрії, спостерігаються приблизно у 75% дітей (К. А. Семенова, 1961, 1968 М. В. Іпполітова, 1967- М. Б. Ейдінова, 1969). Спостерігаються також симптоми паралічу, який проявляється в поперхіванія, слинотеча, порушення ковтання, жування, аміміі, гіпофонія і ін. Крім мовних розладів, у багатьох дітей мають місце розлади слуху, зору і т. Д.
Н. А. Кришова (1962) спостерігала розлади слуху у дітей з церебральними паралічами в 10-33% випадків.
П. Я. Фіщенко (1974) наголошує на порушенні зору у 50%, слуху - у 15%, мови - у 43,5% хворих на дитячий церебральний параліч.
Порушення зорових функцій у хворих на дитячий церебральний параліч, за даними різних авторів (М. Б. Ейдінова, Е. Н. Правдіна-Винарская, 1958- К. А. Семенова, 1970 С. А. Бортфельд і ін., 1972), різні і складають від 10-18 до 25-28% випадків у дітей у віці 3-14 років. За даними Е. Л. Басової (1975), у обстежуваних нею 210 хворих дітей у віці від 14 днів до 2 років в 80% випадків були порушення з боку центральних і периферичних відділів зорового аналізатора і в основному носили стійкий характер. У більшості дітей, що страждають важкою формою дитячого церебрального паралічу, були виявлені множинні ураження зорового аналізатора (ністагм, косоокість, атрофія зорового нерва, міопія).
В. Н. Лебедєв (1975) показав, що у дітей з церебральним паралічем порушений вестибулярний апарат. Ці порушення характеризувалися в основному змінами взаємини між різними відділами лабіринту. Патологічна активність вестибулярного апарату виявлялася у дітей з церебральним паралічем з раннього віку. У хворих порушувалася не тільки вестибулярна система, але і система зорового аналізатора.
В. А. Муратов (1898), М. Я. Брейтман (1902), І. М. Прісман (1933), М. Б. Цукер (1947), Д. С. Футер (1958), Е. П. Меженина (1960), К. А. Семенова (1968) відзначають у дітей з церебральним паралічем вегетативно-обмінні розлади. Найбільш часто вегетативні порушення спостерігаються у дітей до 7 років, рідше - від 7 до 10 років і зовсім рідко у дітей більш старшого віку. Поряд з іншими порушеннями спостерігається недостатність функції серцево-судинної системи, часто страждає дихальна функція (А. Ф. Тур, 1960 А. С. Маслов, 1962- К. А. Семенова, 1968, і ін.). К. А. Семенова спостерігала розлад терморегуляції у 70,2% дітей у віці до 3 років.
Д. С. Футер (1958) вказував на порушення діяльності легенів, шлунка, печінки та інших органів і систем у хворих на дитячий церебральний параліч, що має враховуватися медичними працівниками при оцінці стану хворого і призначення йому лікування.
А. Е. Болотіна (1971) спостерігала фізичний розвиток у дітей, хворих на дитячий церебральний параліч, у віці від 1 року до 11 років, виявлені гіпотрофія у всіх дітей раннього віку і відставання у фізичному розвитку у дітей до 7 років спостерігалися диспропорциональное розвиток частин тіла, збільшення або зменшення окружності голови зі зміною її форми, деформація грудної клітки, у частини хворих відзначалася неправильна форма зубів. З боку серцево-судинної системи спостерігалися лабільність пульсу, аритмія, схильність до тахікардії. В. Wilson (1964) звертав увагу на ураження кровоносних судин при дитячому церебральному паралічі, І. М. Марголіна (1966) спостерігала зміни, що відбуваються в крові у таких хворих, зокрема, менший вміст, ніж у здорових дітей, гемоглобіну, еритроцитів, що веде до порушення тканинного дихання і розвитку анемічних станів у білій крові - схильність до лімфоцитоз, підвищена ШОЕ.
С. К. Металеві (1971) відзначає зниження показника максимального капілярного тиску на 31% У хворих гіперкінезами, на 33% при спастичної диплегии, а мінімального на 25-23% відповідно. Відзначається виражене відхилення на 17-30% величини систолічного плечового тиску. Найбільш виражені зміни показника артеріального тиску в різних судинних областях були у хворих з гиперкинетической формою і подвійний гемиплегией. У хворих на дитячий церебральний параліч у порівнянні зі здоровими дітьми спостерігалося зниження плечового, пальцевого, капілярного тиску. Найбільш виражені були зміни капілярного і систолічного плечового тиску, менш лабільні зміни пальцевого і діастолічного плечового тиску.
За повідомленням Г. С. Тайчера (1970), з спостерігалися у нього 124 хворих на дитячий церебральний параліч, у 100 була недостатність регуляції серцево-судинної системи, у 104 - артеріальна гіпотонія, у 71-порушення терморегуляції, у 48 - гіперсалівація, у 58 - полидипсия, у 56 - розлад сну, у 12 - зміни міокарда. В цілому в 64% спостережень відзначені зміни з боку центральної і периферичної нервової системи.
Проведені дослідження функції кори надниркових залоз (Г. Д. Якименко, Р. Н. Гершман, 1974) виявили у переважної кількості дітей з церебральним паралічем надпочечниковую недостатність. Автори вказують на перинатальний характер ураження наднирників у обстежених хворих, пов`язуючи це з частотою патології вагітності та пологів (токсикоз у матері, асфіксія, токсоплазмоз та ін.). Б. В. Шавирін (1973) спостерігав у хворих на дитячий церебральний параліч збільшення проникності стінки кровоносних капілярів, в результаті збільшується вихід плазмового білка, мікроелементів і інших складових частин плазми за межі судинної стінки, що викликає глибокі порушення обміну. У хворих відзначено збільшення вмісту заліза, кобальту, марганцю і міді на 17- 37%.
Значно менше висвітлені питання патології чутливої сфери при дитячому церебральному паралічі. Відомості, наявні з цього питання, носять суперечливий характер.
На думку Ю. М. Уфлянда, К. М. Шапіро (1969), чутливість шкіри у дітей з церебральним паралічем здебільшого знаходиться в межах норми, є вказівки на зниження поверхневої чутливості шкіри лише у випадках різкої розумової відсталості.
Д. А. Новожилов (1962) і В. М. Пігін (1964) відзначають, що у хворих на дитячий церебральний параліч підвищена больова чутливість. У ряді робіт зазначено на зміни складних форм чутливості (стереогноз, дермолексія, почуття дискримінації). К. А. Семенова (1972) вважає, що виявлення зміни як кинестезии, так і складних видів чутливості грає істотну роль в патогенезі рухових порушень. Виявлені зміни кинестезии і шкірної чутливості у хворого на дитячий церебральний параліч підтверджують припущення, що патологія рухової сфери тісно пов`язана з глибокими порушеннями в її афферентном ланці.
Уявлялося необхідним для вирішення ряду організаційних питань систематизувати всі викладені дані.
Дані літератури, як уже зазначалося, характеризують дитячий церебральний параліч як складне комплексне захворювання, що вражає багато органів і системи організму, проте в літературі майже немає відомостей про частоту поширення різних форм ураження рухової сфери, а також про частоту відхилень в рівні психічної, мовної недостатності по статевими ознаками і в поєднанні з різними формами захворювання.
Робіт, що характеризують в тій чи іншій мірі частоту психічних поразок або розладів мови при церебральному паралічі, вельми мало, і в основному ця характеристика дітей з церебральним паралічем, що надходять на лікування в санаторій, куди надходять хворі тільки відповідно до затверджених Міністерством охорони здоров`я СРСР показаннями до відбору дітей в зазначені установи, і, отже, найважчий контингент хворих не входить в розробку.
Нами було простежено нервово-психічний розвиток дітей з церебральним паралічем з моменту їх народження до часу вивчення цього контингенту хворих, т. Е. До 3-7 років. Виявилося, що у встановлені терміни відповідно до норм нервово-психічного розвитку дитини почали тримати голову 9,3% дітей, сидіти 2%, стояти 9%, ходити 5,9%, говорити 9,3% дітей. У віці 3-7 років на період обстеження були здатні тримати голову 94,7%, сидіти 72,4%, стояти 67%, ходити 69%, говорити 74,8% дітей. Найбільші відхилення в нервово-психічному розвитку спостерігалися в групі дітей з подвійною геміплегією, спастичної диплегией.
На підставі нашого матеріалу випливає, що нервнопсихичеськоє розвиток дітей з церебральним паралічем не тільки значно відстає від нервово-психічного розвитку здорових дітей, що можна пояснити великими змінами, що відбуваються в центральній нервовій системі у цих дітей, а й має стійкі зміни в наступному віковому періоді.
Нами були вивчені найбільш часто зустрічаються клінічні форми дитячого церебрального паралічу і спостерігається при них поєднання рухових поразок з психічними розладами та мовними порушеннями (табл. 4).
З табл. 4 випливає, що число дітей, що мають нормальний психічний розвиток, серед хворих, які страждають на церебральний параліч, становить 32,3 на 100 дітей: у хлопчиків 30,5%, у дівчаток 36,2% і змінюється в залежності від ступеня ураження рухової сфери.
Таблиця 4
РОЗПОДІЛ ДІТЕЙ З НОРМАЛЬНИМ розумового розвитку ЗА СТАТТЮ І РІЗНИХ ФОРМ на дитячий церебральний параліч (у відсотках)

РОЗПОДІЛ ДІТЕЙ З МОВНОЇ НЕДОСТАТНІСТЮ ЗА СТАТТЮ І РІЗНИХ ФОРМ на дитячий церебральний параліч (у відсотках)

Найменше число хворих з нормальним розумовим розвитком відзначено серед хворих з подвійною геміплегією, найбільше - в групі дітей з гемипаретической формою. У групах хворих з гиперкинетической, атонічний-астатичними формами дитячого церебрального паралічу хлопчики в більшій кількості випадків у порівнянні з дівчатками мали нормальний психічний розвиток (Рgt; 95%). У решти дітей, які страждають на різні форми дитячого церебрального паралічу спостерігалася розумова недостатність у формі затримки психічного розвитку та ускладненою форми олігофренії різного ступеня (дебільність, імбецильність, ідіотія).
Число дітей, хворих на дитячий церебральний параліч, з мовної недостатністю при різних ступенях ураження рухової сфери, за нашими спостереженнями, становить 52,9 на 100 дітей, в тому числі хлопчики - 56,5, дівчинки - 48. Кількість дітей з мовною недостатністю по групам хворих з різними ступенями рухової сфери неоднаково: найбільше в групі з подвійною геміплегією, найменше в групі з гемипаретической формою. У всіх групах найбільшу поразку мови реєструється серед хлопчиків - від 58,8 до 50, у дівчаток цей показник становить від 53,3 до 44,8 (Рgt; 95%) (табл. 5).
Кратність розумової і мовної недостатності у дітей з церебральним паралічем при різних ступенях ураження рухової сфери становить 1,80 серед усіх хворих, у хлопчиків - 1,83, у дівчаток-1,74 (табл. 6).
Таблиця 6.
КРАТНІСТЬ отклонениям в розумовий І МОВНОМУ РОЗВИТОК хворих дитячим церебральним паралічем

Вивчення вираженості у дітей з церебральним паралічем супутніх порушень розумового розвитку і мовної недостатності показало, що при різних формах церебрального паралічу у хворих спостерігається різна частота розумової і мовної недостатності. В цілому і при різних формах ураження рухової сфери у хлопчиків в більшому відсотку випадків відзначається затримка розумового і мовного розвитку, ніж у дівчаток.
Представлені дані показують, що церебральний параліч у хлопчиків має більш важкий перебіг, ніж у дівчаток, що проявляється не тільки в тяжкості ураження опорно-рухового апарату, а й в більшому відсотку порушень психічного та мовного розвитку.