Доброякісні пухлини очниці з кісткової деструкцією

Найбільш поширеними доброякісними новоутвореннями порожнини черепа вважаються дермоідні кісти. Однак нерідкі і інші захворювання, такі як фіброзна дисплазія, ювенільний остеогенна фіброма, всі ці доброякісні новоутворення мають деякі типові відмінні клінічні особливості. Як правило, на доопераційному етапі практично завжди їх досить точно діагностують. Але в дитинстві частіше зустрічаються злоякісні утворення, такі як рабдоміосаркома, мієлоїдна лейкемія, нейробластоми і остеосаркоми, часто, здатні зруйнувати кістки очниці. Тим не менш, деякі доброякісні пухлини з деструкцією кісткової тканини очниці можуть імітувати злоякісні новоутворення, і це істотно змінює лікувальну тактику. У цьому дослідженні представлені пацієнти з деструкцією кісткової тканини при доброякісної орбітальної пухлини.

Методи. Автори виконали ретроспективний аналіз історій пацієнтів з доброякісними пухлинами очниці, ускладненими деструкцією кісткової тканини, яка виникає при комп`ютерної томографії. Все лікувалися в період з 1 січня 2000 по 31 грудня 2009рр в офтальмологічному центрі Чжуншань (Zhongshan Ophthalmic Center), Китай. У дослідженні були вивчені клініка, операційні дані і гістологічні укладення, проаналізовані результати КТ. Всі пацієнти мали остаточний морфологічний діагноз, все гістологічні препарати були переглянуті двома фахівцями, які не поінформованими про остаточний діагноз. Всі пацієнти проходили лікування у одного дитячого хірурга-онколога JH Yan.

У дослідженні враховувалися загальні дані, такі як вік пацієнта, стать, тривалість захворювання. В описі поразки очниці враховували: сторону поразки, латералізація, клінічну симптоматику (порушення зору, почервоніння або набряк, екзофтальм, диплопія, пальпируемое освіта), клінічні ознаки (корекція зору, екзофтальм, дефіцит очної моторики, косоокість). Локалізація в порожнині очниці (верхня, нижня, передня, задня), конфігурація (кругле, овальне, дифузне), розмір, краю (погано і чітко обумовлені), консистенція (жорстка, м`яка, середня), хворобливість (присутній, відсутній), залучення м`яких тканин, морфологія.

Всі пацієнти до операції мали попередній діагноз злоякісне утворення очниці. Післяопераційне лікування засновували на морфологічному діагнозі, воно передбачало призначення нізкодозних променевої терапії або кортикостероїди системно.

Результати. У восьми пацієнтів з доброякісними пухлинами очниці, трьох дівчаток і п`яти хлопчиків, на КТ-знімках визначалася деструкція кісткової тканини. Було шість випадків еозинофільної гранульоми, по одному випадку лейоміоми і первинної орбітальної внутрикостной гемангіоми. У всіх випадках пухлини були односторонніми, в рівній мірі як справа наліво, так і лівосторонні. Вік пацієнтів коливався від 3 до 7 років (середній вік 4,1 року). Тривалість симптомів від 1 до 5 тижнів (в середньому 4,8 тижні). Найбільш поширеною скаргою були набряк століття та відчуття стороннього тіла. У випадках з еозинофільної гранульоми не було ніяких доказів мультифокального новоутворення. З шести пацієнтів з еозинофільної гранульоми двом проведена променева терапія низькими дозами з сумарною дозою 10 Гр, троє отримували кортикостероїди системно, і одному пацієнтові проводилася вишкрібання грануляцій з подальшим періодичним наглядом. Курс системних ГКС проводився за схемою: 3 дні дексаметазон 0,2 мг / кг / день, далі два тижні пероральний преднізолон 1 мг / кг / день, з подальшою поступовим зниженням дози протягом двох-трьох місяців до повного скасування.

В післяопераційному періоді двом дітям, з лейоміомою і з внутрикостной гемангіомою, лікування не проводилося. У всіх восьми пацієнтів зір відновився, ні у одного не було місцевих рецидивів протягом всього часу спостереження (від 18 до 60 міс., В середньому 32,8 місяців).

Відео: Нейрофіброматоз

3А: Освіта нижньої повіки з явним зміщенням правого очного яблука вгору.

висновок

Відео: Ендоскопія реконструкція дна орбіти

Доброякісні пухлини очниці, такі як ізольована еозинофільна гранульома, лейоміома і первинна орбітальна внутрішньокісткова гемангіома можуть призводити до деструкції кісток очниці.