Пролабування мітрального клапана - пороки серця
Цей клінічний феномен відомий на підставі фоно і ангіокардіографіческіх робіт (Reid, 1961- Barlow et al., 1963). У літературі описується як синдром клацання мітрального клапана або систолічного клацання, клацання і пізнього систолічного шуму, пізнього систолічного шуму і, нарешті, як синдром. Barlow або Reid-Barlow. Найбільш повно і точно відображає патогенетичну і клінічну сутність даного симптомокомплексу - вибухне, випинання або навіть вивертання однієї або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли. Вперше про таку можливість вказав С. П. Боткін.
З гемодіпаміческіх факторів, що сприяють пролабированию мітрального клапана, є зменшення кінцевого діастолічного об`єму і внутрішнього діаметра порожнини лівого шлуночка. Збільшення кінцевого діастолічного об`єму і внутрішнього діаметра порожнини лівого шлуночка сприяє натягу хорд і перешкоджає пролабированию мітральних стулок у ліве передсердя. Таким чином, ступінь пролабування мітрального клапана знаходиться в зворотній залежності від величини кінцевого діастолічного об`єму лівого шлуночка.
Тахікардія, гііоволемія і зниження венозного повернення збільшують можливість пролабирования мітральних стулок. І навпаки, брадикардія, гіперволемія і збільшення центрального об`єму крові сприяють збільшенню кінцевого діастолічного об`єму лівого шлуночка, зменшує вираженість цього синдрому.
Симптоми пролабирования мітрального клапана зустрічаються у осіб 20-30 років (Franklin, Skoulas, 1977) або 30-50 років (Devereux et al., 1976). Цей синдром діагнос тується у 30% госпіталізованих хворих із захворюваннями серцево-судинної системи (Jeresaty, 1976) і у 5-20% здорових людей. У останніх він трактується як первинне, швидше за все спадкове захворювання, результат вродженої «надмірності» мітральної стулки або довшою у порівнянні з нормою хорди.
У жінок, особливо в період статевого дозрівання, цей синдром виявляється в 9-10 разів частіше, ніж у чоловіків. Це пояснюється тим, що в нормі у жінок відзначається деяке відносне переважання клапанного апарату над обсягом, масою і довгою віссю лівого шлуночка.
Патогенез. Багато авторів виявляють безсумнівну зв`язок цього синдрому з ішемічною хворобою серця пли обструктивної кардіоміопатією, хворобою Марфана. Всі ці захворювання викликають або явне зменшення _ порожнини лівого шлуночка, або пошкодження сосочкових м`язів, подовження сухожильних ниток і порушення руху клапанних стулок, або локальні (рідше дифузні) розлади скоротливості серцевого м`яза. Деякі автори припускають у частини хворих ревматическую етіологію цього синдрому (Н. В. Бунчук, В. В. Бобков, 1976).
симптоматика
Найбільш постійні скарги па хворобливі відчуття в прекардіальной області, що виникають в результаті емоційного стресу, не пов`язані з фізичним навантаженням і нітрогліцерином не знімає. Болі в області серця носять часто перманентний характер, супроводжуються вираженою тривогою і серцебиттям.
Деякі автори пояснюють больові напади при пролапсі мітрального клапана наявністю ураження коронарних судин (В. С. Гасилин і ін., 1976- Devereux, Perloff, 1976). Інші вважають причиною болів порушення функції і метаболізму серцевого м`яза, тобто підвищену потребу міокарда в кисню, і розглядають пролапс мітрального клапана як одну з форм кардіоміопатії (Mason et al., 1978). Існує також думка, що ряд клінічних проявів пролапсу мітрального клапана, включаючи неврологічні симптоми, обумовлені підвищеним тонусом симпатико-адреналової системи (Devereux et al., 1976).
Об`єктивно: всілякі аритмії - найчастіше порушення функції збудливості і автоматизму визначаються у 40% хворих. У світовій літературі описано 14 випадків раптової смерті.
Синдром пролабування мітрального клапана більш ніж у 90% хворих протікає доброякісно, не заподіюючи шкоди їх здоров`ю та працездатності.
При аускультації найчастіше визначається ізольований мезосістоліческій клацання на верхівці або тільки пізній систолічний шум, дещо рідше - поєднання того чи іншого симптому і лише у деяких хворих - пансистолічний шум. Виразність систолічного клацання і шуму чітко зростають при вертикальному положенні обстежуваного і зменшуються при горизонтальному.
Електрокардіографія. Характерним зміною ЕКГ вважається наявність сплощених, двогорбих або інвертованих зубців Т у відведеннях II, III, aVR і рідше в V5- V6 і патологічно високих зубців Т в правих грудних відведеннях. Ці зрушення пояснюються тимчасовою ішемією заднебоковой стінки лівого шлуночка внаслідок перегину коронарної артерії в атріовентрикулярної борозні (Н. П. Варик, Б. П. Шох, 1975) і (або) дифузним ураженням міокарда, а також значними порушеннями в його метаболізмі.
Порушення ритму, мабуть, пов`язано зі збільшенням електричної активності передсердя внаслідок подразнення його міокарда пролабує стулкою мітрального клапана в систолу або з підвищенням ектопічної активності шлуночків в результаті механічної стимуляції задньої стінки лівого шлуночка патологічно рухомої стулкою в діастолу.
При хронічних формах пролапс мітрального клапана та порушення ритму можуть бути викликані основним захворюванням. Характерно відсутність аритмій при Пролабування передньої стулки мітрального клапана.
Фонокардіографія. Аускультативное і фонокардіографічне дослідження дозволяють діагностувати даний синдром практично в 80% випадків. При фонокардіографії систолічний шум на верхівці серця стає особливо вираженим в момент напруження при виконанні проби Вальсальви (рис. 12) у відповідь на інгаляцію амилнитрита (Lewinter, 1974). Чи не виявляється прямого взаємозв`язку між виразністю пролапса мітрального клапана за даними ехокардіографії і звуковий симптоматикою за даними фонокардіографії (Н. М. Мухарлямов і ін., 1979).
Мал. 12. Фонокардиограмма, зареєстрована на різних частотах, при пролапсі мітрального клапана. Вгорі електрокардіограма.
Ехокардіографічні дослідження сприяють розпізнаванню пролабирования мітрального клапана у 75- 90% хворих. Дані ехокардіографії достовірно кор
Релір з результатами фонокардіо- і вентрікулографіческого методів. Класичним ехокардіографічні ознаки пролабирования мітрального клапана є проникнення в передсердя задньої стулки клапана в пізню фазу систоли (рис. 13). Збільшується амплітуда руху клапана особливо в другу половину систоли.
Мал. 13. Ехокардіограма при пролапсі мітрального клапана. Визначається «провисання» (вказано стрілкою) задньої стулки мітрального клапана.
Вентрикулографія при синдромі пролабирования мітрального клапана виявляє різнорідні порушення скоротливості: від акинезії або гіпокінезії (особливо в області безпосередньо примикає до виносить тракту) до гиперкинезии (найчастіше передній або нижньої стінки лівого шлуночка).
Діагностика. Диференціальна діагностика
Констатація систолічного шуму при синдромі пролабирования мітрального клапана викликає в ряді випадків підозра на наявність ревматичного пороку серця, а мезосістоліческій клацання помилково інтерпретують як розщеплення II тону або тон відкриття мітрального клапана. Кардіалгія, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні і систолічний шум ще більше підсилюють передумови для помилкового діагнозу недостатності двостулкового клапана. Відсутність зміни розмірів відносної тупості серця, динаміки електрокардіограм та систолічного шуму, гематологічних і біохімічних показників зазвичай дозволяє відкинути мітральнийнедостатність ревматичної етіологіі- вона також легко виключається ехокардіографічні дослідженнями.
лікування
Лікувальна тактика обумовлюється ступенем пролапсу мітрального клапана. При малої вираженості захворювання і відсутності порушень ритму активної терапії не потрібно. При вираженому пролапсі мітрального клапана, що супроводжується больовим синдромом, симптомами підвищення тонусу симпатико-адреналової системи і порушеннями ритму, проводиться терапія бета-блокаторами, які знижують тонус цієї системи і збільшують порожнину лівого шлуночка, що призводить до зменшення ступеня пролапсу мітрального клапана.
