Пухлинні і псевдоопухолевая форми «гранулематоз» - гранулематозное запалення і гранулематозні хвороби
Дослідження L. Narasimhorao і співавт. (1984) показали, що запальні псевдопухлини є реактивними запальними разрастаниями доброякісного характеру. Вони виявляються в легенях, іноді в печінці, шлунку, прямої кишки, привушної залозі, порожнини носа і рота, серце, нирках і в брижі. К. L. Narasinharao і співавт. (1984) виділяють ксантогранулематозний тип таких пухлин з переважанням «гистиоцитов», плазмоклітинні гранульоми і склерозуючі псевдопухлини.
Автори опісалі- псевдоопухоль червоподібного відростка розміром 7X5 см у хлопчика 8 років. Під час гістологічного дослідження в стінці відростка виявлені запальний інфільтрат з плазматичних, клітин і еозинофілів, вогнища звапнення. I. Tirina і співавт. (1986) спостерігали хвору 19 років, у якої перебіг захворювання був з помірною лихоманкою, тромбоцитозом, гіпохромною анемією, поликлональной гіпергаммаглобулінеміей, збільшеною ШОЕ, схудненням. У краю брижі виявлено пухлиноподібне утворення діаметром 7 см, посічене під час операції. Гістологічно іімуноморфологічні виявлена плазмоклеточная гранульома з плазматичних клітин різного ступеня диференціювання, фиброцитов, гладком`язових клітин. Після операції клінічна симптоматика нормалізувалася. У хворого 45 років псевдоопухоль кореня брижі була проявом хвороби Уипла [Scherrer P. et al., 1984]. L. R. Hversole (1985) спостерігав 4 хворих з виразково-проліфератівнимн ураженнями слизової оболонки ясен. При світловій мікроскопії виявлено збільшення клітин моноцитарного ряду, що підтверджено гистохимическими і електронно-мікроскопічними методами дослідження. Характерним було те, що розростання клітин спонтанно зникали, т. Е. Мали доброякісний характер.
Проте Н. Spencer (1984) на підставі вивчення 27 пухлинних утворень легенів, мають структуру гістіоцитоми або плазмоклеточной гранульоми, прийшов до висновку, що їх слід віднести до пухлинних процесів, як і інші запальні псевдопухлини.
У плані аналізу патогенезу Плазмоклітинні гранульоми цікаво повідомлення S. Levine і співавт. (1983). Автори вводили внутрішньочеревно і внутрішньовенно лінійним щурам суспензію олова. Через 14 днів після її введення в селезінці виявлені епітеліоїдноклітинні гранульоми з частинками олова в цитоплазмі клітин, а також плазматичні клітини, плазмобласти, тільця Русселя. Відзначалася проліферація плазмобластів. S. Levine і співавт. (1983) вважають, що зазначена модель нагадує реактивну гіперплазію плазмоцитов, спостережувану в плазмоклеточной гранулеме.
При розгляді псевдопухлинних і пухлинних розростань клітин СФМ слід згадати і про так званому ретікулогістіоцітарной гранулематозному енцефаліт. W. Janisch і співавт. (1973), R. Schmidt і співавт. (1982) відносять це захворювання до ретікулези або до «первинним церебральним Гістіоцитоз» [Fricke R., 1975]. Г. С. Зенкевич та співавт. (1986) описали 4 хворих із зазначеним ураженням головного мозку. У трьох випадках після смерті хворих при патологоанатомічному дослідженні виявлено пухлиноподібні вогнища: два в півкулях великого мозку, один в мозковому стовбурі. Посилаючись на дані літератури, автори вказують, що ураження мали пухлиноподібні характер і частіше локалізувалися в білій речовині півкуль великого мозку, нерідко перивентрикулярно. Гістологічні, за даними літератури та матеріалами Г. С. Зенкевича і співавт. (1986), вогнища ураження складалися з лімфоцитів, макрофагів, плазматичних клітин. У центрі і по периферії ураження знаходили кровоносні судини. Зі стінкою судин були пов`язані гранульоми з рихлорасположенних епітеліоїдних клітин з поодинокими гігантськими багатоядерними клітинами Пирогова-Лангханса і сторонніх предметів. Гранульоми виявлені і поблизу масивних клітинних інфільтратів описаної вище структури. Автори розцінюють цю патологію як «гранулематозний енцефаліт».
Великі труднощі виникають при аналізі групи захворювань, відомих у даний час під назвою «гистиоцитоз X». Б. Візнер (1984) під цією назвою об`єднує три захворювання: еозинофільна гранульома, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен і хвороба Абта - Леттерера - Сиве. Існують і інші класифікації: гострий дисемінований гістіоцитоз X (хвороба Абта - Леттерера - Сиве), хронічний або підгострий гистиоцитоз X (хвороба хенд - Шюллер - Крісчен) і вогнищевий гістіоцитоз X (еозинофільна гранульома). Морфологічно ці захворювання відрізняються один від одного, проте у всіх випадках є проліферація клітин моноцитарного походження, які умовно називають гістіоцитами [Візнер Б., 1984]. Хоча Б. Візнер відносить гистиоцитоз X до типових Гранулематоз, в Міжнародній класифікації пухлин представлені окремо «еозинофільна гранульома» і «гистиоцитоз X». Найближче до пухлинного процесу, мабуть, «стоїть» еозинофільна гранульома. Остання може розвиватися в кістках і у внутрішніх органах, зокрема в легенях. За спостереженнями Б. Візнера (1984), в легенях виявляються нечітко відмежовані скупчення «гистиоцитов» з великою кількістю еозинофілів. Макроскопічно ці інфільтрати можуть бути і дифузними і вузлуватими. Виявляються гігантські багатоядерні клітини. У вузлах можуть виникати некроз і фіброзні зміни. Гістологічна картина може нагадувати зміни, характерні для лімфогранулематозу. Дві інші форми гістіоцитоз X, мабуть, близькі між собою. У свіжих вогнищах ураження поряд з «гистиоцитами» виявляються макрофаги, що містять в цитоплазмі ліпіди, частіше холестерин (тому вогнища ураження мають вохряного колір), а також плазматичні клітини, еозинофіли і фібробласти. Можуть зустрічатися і гігантські багатоядерні клітини. Особливістю «гистиоцитов» при гістіоцитоз X є наявність в їх цитоплазмі гранул Бірбека, або Х-гранул, характеристика яких дана в розділі 2 при описі клітин Лангерганса шкіри. Це корелює також з виявленням особливого S-100 білка. Разом з тим було показано, що вказаний білок (а, значить, і гранули) не є строго специфічним для гистиоцитоза X [Webber D. et al., 1985].
Цей білок міститься також в хрящі бронхів, міоегштеліі бронхіальних залоз, нервових волокнах [Webber D et al., 1985]. Автори аналізували також діагностичну цінність виявлення клітин Лангерганса. містять гранули Бірбека, при різних ураженнях легень, в тому числі при еозинофільної гранульоми. Вони показали, що окремі типові клітини Лангерганса зустрічаються в легенях при багатьох захворюваннях, однак при еозинофільної гранулеме такі клітини утворюють агрегати в інтерстиції легень. Зазначена робота ставить під сумнів діагностичну цінність виявлення клітин Лангерганса в бронхоальвеолярному лаваже. Аналогічної точки зору дотримуються S. Kullberg і співавт. (1982), які спостерігали еозинофільну гранульому у хворої 28 років, у якій рентгенологічно були виявлені численні вузлуваті утворення в легенях. При відкритої біопсії легень виявлені вузли з макрофагів (гістіоцитів) і еозинофілів. При електронно-мікроскопічному дослідженні в клітинах гранульоми виявлені гранули Бірбека. Ретроспективно були вивчені раніше приготовані ультратонкі зрізи клітин лаважу і тканини, навченої при трансбронхиальной біопсії (спочатку результат дослідження був негативним, т. Е. Клітини Лангерганса не виявлені). При повторному дослідженні в обох зразках виявлені клітини Лангерганса. Автори вказують на відносну цінність виявлення зазначених гранул в клітинах лаважу і трансбронхіальную біоптатів `легких. Проте спостереження показують, що ці гранули мають важливе, хоча і орієнтовний, діагностичне значення.
