Інші гранулематозні хвороби невідомої етіології - гранулематозное запалення і гранулематозні хвороби
Рецидивуючий гарячковий ненагнаівающійся панн і ку літ - хвороба Вебера - Крісчен. Захворювання характеризується рясними щільними вузликами в підшкірній жировій тканині [Левер У. Ф., 1958]. Зазвичай виділяють три стадії. Перша - стадія гострого запалення, друга - стадія появи макрофагів, коли є обмежений інфільтрат з макрофагів з пінистої цитоплазмою, зустрічаються багатоядерні клітини, третя - стадія фібропластична. У. Ф. Левер (1958) вказує на можливість системних уражень при третій стадії. Ми спостерігали таке ураження підшкірної жирової клітковини у одного хворого [Тюков А. І.]: серед полів фіброзної тканини були вогнища гранулематозного запалення (рис. 32, а). Ці осередки представ. ш. ш собою невеликі епітеліоідно- клітинні гранульоми іноді з гігантськими клітинами Пирогова - Лангханса і клітинами перехідного типу. Виявлялися також осередки лимфоцитарной інфільтрації, групи жирових клітин. 
Мал. 32. Ненагнаівающійся рецидивний панікуліт.
Забарвлення гематоксиліном і еозином (препарати В. А. Одинокова і А. І. Тюкова).
а-в підшкірній жировій клітковині видно епітелноідно-клітинні грануломи з гігантськими багатоядерними клітинами. Х400- б-періартеріальная локалізація епітеліоїдноклітинних Кліти гранульоми. X 400.
Мал. 33. кільцевидна гранульома: гранулематозная реакція навколо дистрофически зміненого колагену (вказано стрілкою).
Забарвлення гематоксиліном і еозином. X 80 (препарат Б. А. Одинокова і А. І. Тюкова).
Продуктивне запалення нерідко локализовалось близько дрібних артерій клітковини (рис. 32,6), стінка яких було потовщено, інфільтрована лімфоцитами. Наявність епітеліоїдних гранульом і васкулитов свідчить про роль гіперчутливих механізмів в розвитку захворювання.
Кільцеподібна, або аннулярная, гранульома зазвичай локалізується на шкірі кистей і стоп, висипання складаються з маленьких щільних бледнокрасних вузликів [Левер У. Ф., 1958], що мають тенденцію групуватися в кола і кільця. При гістологічному дослідженні видно вогнищева дегенерація колагену з відкладенням муцину між дегенерувати колагеновими волокнами, в осередку повної дегенерації колагенових волокон - ділянку коагуляційного некрозу, по периферії вогнищ дегенерації-лімфоцитарна інфільтрація, а також гігантські багатоядерні клітини чужорідних тіл, не пов`язані з зоною некрозу [Левер У , Ф., 1958]. Така структура гранульоми добре видно на мікропрепараті, представленому А. І. тюків (рис. 33): в середині осередків ураження розташовується бесструктурная зона некрозу (1), до якої предлежит щільний еозинофільний матеріал твань кератину (2) - по периферії вогнища видно макрофаги і гігантські клітини Пирогова Лангханса. R. J. Fernnnder п співавт. (1989) описали хворого з генералізованою кільцеподібної гранульоми: на шкірі згинальних поверхнях рук, шиї, живота і ніг були макулопапульозне висипання з поглибленням в центрі. При світловій мікроскопії біоптатів шкіри в дермі виявлені ділянки базофильной дегенерації колагенових волокон, що забарвлюються альциановим синім.
Навколо таких волокон було видно макрофаги і поодинокі багатоядерні клітини. У спостереженні R. Н. Packer і співавт. (1984) аннулярная гранульома виникла через 8 місяців після herpes zoster в області рубця. Під час гістологічного дослідження автори виявили осередки дистрофії і некрозу колагену, оточені по периферії палісадообразно розташованими макрофагами (гістіоцитами). Автори вказують, що кільцеподібна (аннулярная) гранульома може виникати після туберкулінових проб, укусів комах, травм, іносоляцій.
Іноді хронічне запалення з появою гігантських клітин може виникати навколо вогнищ дистрофії еластичних волокон, наприклад в шкірі після сонячних опіків. А. P. Ferry і співавт. (1984) описали подібне гранулематозное запалення навколо вогнищ еластозу в кон`юнктиві.
Ксантогранулематози, або ліпогранулематози, - Це група патологічних процесів, при яких спостерігається утворення гранульоми за участю жирової тканини або в ній самій. Зазвичай Ліпогранулеми побудовані з скупчень гістіоцитів, макрофагів, фагоцитирующих розпадаються елементів жирової клітковини. Цитоплазма макрофагів стає як би пінистої через наявність в ній крапельок фагоцитировали жиру. Такі макрофаги з пінистої цитоплазмою називаються ксантомних клітинами. Мікроскопічно ксантогранулеми побудовані з скупчень ксантомних клітин, розташованих серед прошарків волокнистої сполучної тканини. Крім ксантомних клітин, зустрічаються у великій кількості лімфоцити, полінуклеари, плазматичні клітини, гістіоцити і багатоядерні гігантські клітини типу Тутон. Це клітини, що займають проміжне положення між гігантськими клітинами чужорідних тіл і клітинами типу Пирогова - Лангханса. У ксантогранулемах зазвичай відсутні епітеліоїдних клітини-маркери імунного механізму гранулемообразованія- ксантогранулеми відносять до групи не імунних токсико-інфекційних гранульом. Ксантогранулематозное запалення описується в останні роки досить часто. Так, крім ураження шкіри, описані ксантогранулематозние пієлонефрит, холецистит, ендометрит, остеомієліт, простатит.
На особливу увагу заслуговує серед спонтанних ксантогранулематозов жирової тканини так званий гранулематозний гарячковий ненагнаівающійся панікуліт (запалення жирової клітковини). Цей генералізований ліпогранулематоз протікає у вигляді двох синдромів: синдрому Вебера - Крісчен і синдрому Ротманом - Макай. Перший протікає з частими рецидивами і з лихоманкою, другий протікає без лихоманки і легше. Морфологічно обидва синдрому близькі один до іншого: у хворих виникають множинні вузли на шкірі. Гістологічне будова вузлів відповідає ксантогранулеме з тією лише особливістю, що поряд з ксантогранулемамі в вузлах виявляються епітеліоїдноклітинні гранульоми, васкуліти, що вказує на участь імунних механізмів в їх формуванні. Всі процеси іммунообразованія більш чітко виражені при синдромі Вебера - Крісчен. При останньому виявляються Ліпогранулеми в брижі і заочеревинної клітковині. Зустрічається і детально описується в літературі так званий ювенільний ксантогранулематоз. Це захворювання може з`явитися у новонароджених і зазвичай проявляється у вигляді множинних ксантогранулематозних вузлів в підшкірній тканини шиї і голови, а також (рідше) по всьому тулубу і кінцівках. У ряді випадків можливе зникнення вузлів без усякого сліду, чого у дорослих не спостерігається. Крім того, у дорослих вузли ксантогранулеми частіше поодинокі. Гістологічне будова ксантогранулем дорослих і дітей ідентичне. У рідкісних випадках і у дітей, і у дорослих спостерігаються вісцеральні прояви ксантогранулематоза з ураженням заочеревиннійклітковини і брижі. Причина генералізованого ксантогранулематоза залишається неясною. Описано лікарські ксантогранулеми, що виникають у зв`язку з підшкірним введенням жирових емульсій (підшкірні ксантоілі олегранулеми) або виникають в легенях при вдиханні аерозолів при захворюванні верхніх дихальних шляхів.
Вони докладно описані А. А. Абрикосовим, першим в нашій країні звернули увагу на так звані олеопневмоніі - олеогранулеми в легких у хворих, які вдихали аерозолі. У 1927 р А. А. Абрикосов детально описав морфологію підшкірної олеогранулеми, висловив думку про ішемічну природі жирових некрозів і запропонував виділяти чотири типи підшкірних олеогранулем: штучну, або ін`єкційне, травматичну, околовоспалітельную, спонтанну (при висипний тиф).
Часто зустрічаються ксантогранулематозние ураження нирок і мисок. Так, М. A. Parsons і співавт. (1983) вивчили це захворювання у 87 хворих (з них 72 - жінки). Частіше хворіють особи у віці 45-65 років. Гістологічно поряд з явищами хронічного запалення, що має осередкового характеру (осередки жовтуватого кольору), спостерігається скупчення пінистих макрофагів, що містять в цитоплазмі ліпіди (ксантомні клітини).
Автори виділяють кілька стадій процесу і вважають, що в третій стадії можуть виявлятися типові гранульоми з гігантськими багатоядерними клітинами. Описано також випадки ксантогранулематозних холециститів (близько 100 спостережень). Вони виявляються у вигляді вузлів в стінці жовчної протоки, що складаються з пінистих макрофагів, гігантських багатоядерних клітин з домішкою лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів [Delanarre J. et al., 1985]. Автори вказують, що ксантогранулематозу сприяє хронічна інфекція, а також порушення прохідності вивідних шляхів.
Поряд з ксантогранулематознимі процесами описані випадки ліпогранулематозних уражень печінки неясного походження. Так, М. Е. Keen і співавт. (1985) еообцшлі про 2 хворих з множинним ліпогранулематозом печінки невідомої етіології. Гранульоми локалізувалися в області центральних вен, складалися з макрофагів, гігінтскіх багатоядерних клітин, лімфоцитів. Зустрічалися краплі жиру. Таке ураження супроводжувалося синдромом веноокклюзіі.
В. Cruickshank (1984) і В. Cruickhank і співавт. (1984) вивчали можливі механізми ліпогранулематоза печінки і селезінки. Автори досліджували тканини органів, узятих під час хірургічних операцій на розтині за 1970- 1972 рр. і за 1946-1955 рр. (Для порівняння) і виявили почастішання випадків включення мінеральних масел в тканини селезінки, лімфатичних вузлів, воріт печінки, брижі, середостіння, а також в печінці в 70-і роки.
При цьому спостерігалося формування саркоідоподобние гранульом або змін, подібних з хворобою Уипла. Автори вважають, що мінеральні масла можуть потрапляти з їжею з упаковок продуктів і проникати у внутрішні органи через кишкову стінку.
Найчастіше зустрічаються публікації про идиопатических гранулематозних ураженнях внутрішніх органів. Так, ряд дослідників вивчали гранулематозні запальні вогнища в передміхуровій залозі. У 1984 р тільки в американській літературі описано понад 30 таких спостережень [Sohned A. R., 1984- Feinen Н. D. et al., 1984- Mies С. et al., 1984- Evans Ch. et al., 1984]. Зазвичай ці гранульоми виявляються через кілька місяців після операції на передміхуровій залозі, мають в центрі ділянку некрозу, який оточують палісадообразно розташовані витягнуті макрофаги (гістоціти) і гігантські багатоядерні клітини.
Існують різні думки про причини розвитку гранульом. Зокрема, С. Mies і співавт. (1984) вважають, що їх поява відображає реакцію ГЗТ на пошкодження колагену. У 1985 р A. Mbakop представив огляд літератури з описом 53 випадків так званих неспецифічних гранулематозних простатитів. Однак аналіз матеріалу свідчив про те, що мова йшла про хронічне запалення з лімфоцитарною і плазмоцитарної інфільтрацією, а не про гранулематозному запаленні.
Можливий розвиток идиопатического гранулематозного орхита [Algobe F. et al., 1984]. Як і при інших идиопатических пошкодженнях органів, необхідно виключити інфекційну етіологію гранулематозного запалення, а також інші форми, зокрема малакоплакію (патогномонічні для останньої тільця Міхаеліса - Гутмана). У спостереженні F. Algoba і співавт. (1984) у хворого з численними дрібними травмами статевих органів розвинувся запальний процес в правому яєчку, через неефективність антибіотикотерапії яєчко видалено. При світловій мікроскопії виявлена вогнищева інфільтрація тканини яєчка лімфоцитами і моноцитами з домішкою рідких гігантських багатоядерних клітин і окремих нейтрофілів.
За даними J. D. van der Walt і співавт. (1985), в слинних залозах також може розвинутися гранулематозное запалення неясного генезу. Описано гранулематозний гастрит, а також поява гранулематозних алергічних вузликів в кон`юнктиві [Dhermy P. et al., 1984].
Останні зустрічаються у здорових маленьких дітей у вигляді невеликого жовтуватого вузлика. Центр вузлика займає вогнище некрозу, інтенсивно забарвлюється еозіном- по його периферії розташовуються епітеліоїдних клітини, гігантські клітини і поодинокі еозинофільні гранулоцити. Ми спостерігали макрофагальну гранульому з гігантськими клітинами в стінці видаленого жовчного міхура (див. Рис. 4).
Великий інтерес представляє синдром Мелькерссона - Розенталя [Wadlington W. В. et ah, 1984], який характеризується рецидивуючим набряканням губ і особи, переміжним паралічем лицьового нерва і тріщинами мови. Гістологічно автори виявили розширені лімфатичні судини на фоні набряку клітковини, периваскулярні лімфомакрофагальние скупчення з гігантськими багатоядерними клітинами типу туберкулоідная або саркоідних гранулем, оточених фіброзної капсулою.
Гранульоми голосових зв`язок, за даними В. Benjamin і G. Crokson (1985), частіше можуть бути проявом інфекційних захворювань - туберкульозу, гистоплазмоза, кокцідіоідоза, бластомікозу або інших гранулематозних хвороб - саркоидоза, хвороби Крона, гранулематоза Вегенера. Однак можливі і ізольовані ураження голосових зв`язок.
