Гістіоцитоз x

гістіоцитоз X - Захворювання, при яких в кісткової тканини, лімфатичних вузлах, кістковому мозку, внутрішніх органах розвиваються проліферати з макрофагальні клітин з накопиченням ліпідів в цитоплазмі.

Епідеміологія
Гістіоцитоз X зустрічаються рідко. Що відноситься до них еозинофільна гранульома діагностується переважно у хлопчиків у віці від 2-3 до 12-14 років і у чоловіків у віці 20-30 років-хвороба хенд - Шюллер - Крісчен спостерігається у людей будь-якого віку, частіше у дітей-хвороба Леттерера - Сиве виявляється у дітей у віці до 6 міс.

Етіологія і патогенез
Етіологія гістіоцитоз X невідома. Висловлюються думки про їх неопластической природі або інфекційному генезі (лікувальний ефект від терапії антибіотиками, нерідко розвиток хвороби після вірусних інфекцій, виявлення захворювання у декількох членів однієї сім`ї та ін.). При цих процесах проліферати з макрофагальні клітин инфильтрируют багато органів і тканини. Значна гіперплазія макрофагів супроводжується посиленням деяких їх функцій - накопичення ліпідів, стимуляції лімфоцитів до синтезу фактора, що сприяє розвитку еозинофілії.

Класифікація
До Гістіоцитоз X відносяться еозинофільна гранульома, відома як хвороба Таратинова, хвороби хенд - Шюллер - Крісчен і Леттерера - Сиве. Існує думка, що вони представляють собою форми єдиного процесу з можливим переходом з однієї в іншу.

Примірна формулювання діагнозу:
1. Еозинофільна гранульома з незначним лейкоцитозом і еозинофілією в крові, вогнищами внутрішньокісткової деструкції склепіння черепа, таза, довгих трубчастих костей- ураження лімфатичних вузлів, печінки, легенів, шлунка, шкіри з больовим синдромом.
2. Хвороба Леттерера - Сиве з гепато-і спленомегалією, збільшенням лімфатичних вузлів, локальними пухлинами кісток, анемією, тромбоцитопенічна геморагічним синдромом.

клініка
еозинофільна гранульома в порівнянні з іншими формами гистиоцитоза X відрізняється відносно доброякісним перебігом. При ураженні декількох кісток або органів захворювання протікає несприятливо. Тривалість хвороби від декількох місяців до декількох років.

Уражаються переважно кістки черепа, таза, ребра, довгі трубчасті кістки- зустрічаються і внекостного локалізації - в лімфатичних вузлах, печінці, нирках, сечовому міхурі, головному мозку, яснах, шкірі, легенях, шлунку. Описані випадки поєднаних уражень кісток і внутрішніх органів.
Розрізняють множинну, частіше солітарну форму захворювання, яка може стати однією з фаз генералізації процесу. Клінічно вони характеризуються постійними ниючими болями в області осередків ураження, що посилюються при русі. Можуть спостерігатися нездужання, субфебрилітет, помірний лейкоцитоз з еозинофілією, підвищення ШОЕ. Є випадки безсимптомного перебігу, коли вогнища ураження виявляються лише при рентгенологічному дослідженні кісток (виявляються дефекти гомогенної структури, руйнування зовнішньої і рідше внутрішньої кортикальної пластинки, вогнищадеструкції розміром 10-30 мм). У стадії відновлення вогнище деструкції проростає сполучною тканиною з наступним утворенням нової кістки, що має нормальну структуру.

При еозііофільной гранулеме виявляється підвищена внутрішньокісткова проліферація гістіоцитів і еозинофільних лейкоцитів у вигляді невеликих груп або великих полів. Серед них зустрічаються великі багатоядерні клітини з потворними ядрами.

Класична клінічна картина хвороби хенд - Шюллера - Крісчен представлена екзофтальм, нецукровий мочеизнурением, ураженням кісток, гепатоспленомегалією (25-50%), лимфоаденопатией. У гострій фазі відзначаються лихоманка, хворобливі інфільтрати в різних частинах скелета, полідипсія і поліурія, дерматит, випадання зубів. Внаслідок специфічної інфільтрації очниць і турецького сідла з`являється витрішкуватість, можуть дивуватися тазові, стегнові, плечові кістки, ребра, хребет, альвеолярні відділи нижньої щелепи з витісненням зубів з альвеол. З`являються хворобливі па пуло-пустульозні жовто-коричневі елементи на обличчі, навколо очей, рота, на тулуб, в промежині. У роті, під язиком, в гортані і глотці виявляються фібротичними поразки. Інтерстиційна легенева інфільтрація призводить до фіброзу, «з пористих легким» і епізодами спонтанного пневмотораксу. Можуть розвиватися легеневе серце і недостатність правого шлуночка. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів розвивається поступово. Поразки шлунково-кишкового тракту можуть симулювати виразку шлунка або дванадцятипалої кишки, поліпи або навіть карциному. Анемія розвивається не завжди, нерідко поєднується з лейко-і тромбоцитопенія. Іноді спостерігається міелофтіз. При цій формі гистиоцитоза X в макрофагах багато ліпідів, в основному холестерину, що обумовлює вакуолізацію гістоплазми- при гістохімічних дослідженнях виявляють суданофілію і позитивні реакції на холестерин. Прогноз менш сприятливий при виникненні захворювання в ранньому віці. Смерть може бути результатом легеневого фіброзу, пневмотораксу або інших причин. Можливі періоди спонтанного поліпшення або навіть ремісій.

хвороба Леттерера - Сиве відрізняється швидким фатальним перебігом. Велика частина смертей настає в перші два роки життя. Внаслідок переважної проліферації макрофагів клініка захворювання характеризується гепато-і спленомегалією, лімфоаденопатія, локальними пухлинами кісток, часто з дефектами, обумовленими рентгенологіческі- виявляється анемія, зниження числа тромбоцитів, що супроводжується геморагічним сіндромом- іноді в лейкоцитарній формулі виявляють моноцитоз.

Екзофтальм і нецукровий діабет зустрічаються рідше, ніж при хворобі хенд - Шюллер - Крісчен. Шкірні поразки з тенденцією до виразки папул, покритих лусочками і корками, розташовуються переважно на шкірі тулуб і голови. Діагноз встановлюється на підставі виявлення специфічної інфільтрації гістіоцитами в пунктатах і биоптатах кісток, лімфатичних вузлах і печінки, в осередках ураження шкіри.

верифікація діагнозу
Комплекс наведених клінічних, цитологічних і рентгенологічних даних дозволяє діагностувати окремі форми гістіоцитоз X. Зустрічаються шкірні зміни слід диференціювати від себорейного дерматиту, кісткові - від остеомієліту або пухлинного процесу, а рентгенологічні зміни в легенях - від туберкульозу, гистоплазмоза або фіброзних кіст.

лікування
При локальних ураженнях кісток позитивних результатів вдається досягти застосуванням малих доз променевої терапії. Кортикостероїдні гормони сприяють іноді зворотному розвитку дефектів скелета і вісцеральних уражень. При поширеності процесу використовують також поліхіміотерапію. Однією зі схем вибору є застосування преднізолону в поєднанні з циклофосфаном, вінбластином або винкристином у вигляді 3-4 14-денних курсів з проміжком в 2-3 тижнів. Можливі повні або часткові ремісії. Так, наприклад, при хворобі Леттерера - Сиве, за даними одних авторів, у 20-50% хворих розвиваються повні ремісії, інші повідомляють про часткові ремісії в 50% випадків.