Диференціальний діагноз железонасищенних анемій - анемічний синдром в практиці дільничного лікаря
Железонасишенние (сидероахрестичні) анемії - це гіпохромні анемії, зумовлені порушенням включення заліза внаслідок дефіциту ферментативних систем, перш за все коферменту вітаміну В6 піродоксальфосфата, що беруть участь в синтезі порфіринів і гема.
Железонасищенная анемія буває вродженою (спадкової) і придбаної (табл 1).
Таблиця 1
Диференційно-діагностичні ознаки железонасищенних гіпохромних анемій
форма | Клінічні | периферична кров | кістковий | Інші лабораторні ознаки |
1. Спадкова | Хворіють майже тільки чоловіки молодого віку, блідо жовтий колір шкіри, збільшена селезінка, отутствует трофіческіерасстройства | Гіпо- або нормохромнаяанемія, часто лейко- ітромбоцітопенія. Мішеневідние клітини, шізоціти, збільшення вмісту верітроцітах копри-і протопорфірину | Гіперплазія еритропоезу зі зрушенням вліво, большоеколичество сиде робластах, накопичення заліза в ретикулярних клітинах | Підвищення максимальної відносної резістентностіерітроцітов, підвищення сироваткового заліза і феритину, увеліченіесодержанія уробилина, гамма- аминолевулиновой кислоти і копропорфіріна вмоче |
2. Свинцеве отруєння | В анамнезі контакт зі свинцем. Абдомінальні коліки, запори, землистий блідість, свинцева облямівка, поліневрит, енцефалопатія. | Гіпохромна анемія, базофильная пунктация еритроцитів, іноді тільця Жолли, ретикулоцитоз. | гіперплазія | Збільшення сироваткового заліза і феритину, в мочекопропорфірін III, дельта- |
3. Талассемня | Хворіють обидві статі, аномалії скелета, остеопороз, інфантильність, виражені ознаки гемолізу, збільшення селезінки. | Гіпохромна анемія, шізоціти, мішеневідние клітини. | Гіперплазія еритропоезу. | Підвищення максимальної осмотичної резістентностіерітроцітов. Збільшення вмісту в сироватці заліза і феритину при большойформе талассемии. Підвищення фетального гемоглобіну і гемоглобіну А2.Виражени ознаки гемолізу. |
Виділяють дві основні форми спадкової анемії: пірідоксінзавісімую і пірідоксінрезістентную. Спадкування пов`язують з порушенням генів, розташованих в Х-хромосомі 23 пари і відповідальних за синтез ферментів порфіринового обміну. Хворіють зазвичай молоді чоловіки, так як у жінок є друга Х-хромосома, яка компенсує дефект.
Придбана железонасищенная анемія обумовлена найчастіше свинцевою інтоксикацією, прийомом деяких лікарських засобів (ізоніазиду, левоміцетину), зловживанням алкоголю і може бути також варіантом мієлодиспластичного синдрому.
