Пухлини статевих залоз і герміноми - пухлини у дітей
Відео: Пухлини у собак. Пухлини молочних залоз у собак
Епідеміологія. Пухлини гонад і герміноми рідко зустрічаються у дітей, хоча тератома крижово-куприкового відділу відноситься до найбільш поширеною солідної пухлини у новонароджених (у одного з 40 000 живонароджених). Частіше хворіють дівчинки. Перший пік кривої захворюваності пухлинами яєчника і яєчок доводиться на вік 2 роки, другий - на вік після 6 років щодо пухлин яєчника і після 14 років - яєчка. У хлопчиків з крипторхізм ризик розвитку злоякісної пухлини яєчка підвищується в 50 разів, з них 20% виходить з зведення яєчка. Дисгенез гонад вважають фоновим станом у хворих, у яких розвивається гонадобластома.
патологія. Герміноми відносяться до змішаної групі злоякісних пухлин, що відрізняються мультіпотентной дифференцировкой клітин, з яких вони виходять. Графічно вони представлені на рис. 19-10. Поєднання різних типів клітин в одній пухлини підтверджує їх взаємозв`язок.
Зародкові клітини найчастіше зустрічаються в гонадах, але можуть з`являтися в заочеревинному просторі, середостінні, крижово-куприкової відділі і ЦНС. Локалізацію пухлин поза гонад розглядають як прояв порушення міграції статевих клітин з жовтковиммішка в плід, що розвивається. Диференціація може відбуватися в напрямку внеембріональних тканин, що призводить до хориокарциноме або карциномі жовтковиммішка (ендодермального синусова пухлина).
Мал. 19-10. Розвиток пухлин з зародкових клітин
Відео: Жити Здорово! Огляд яєчок на предмет пухлини
Хоріокарцинома - компонент пухлин як гонад, так і терміном. Вона зустрічається в яєчках хлопчиків Постпубертатная віку і яєчниках дівчаток до настання цього періоду і після. Пухлина не відноситься до домінуючих видів. Часто в ній визначають геморагічні некротичні вогнища. Скупчення цитотрофобласт покриті зверху шаром сінцітіотрофобластіческіх гігантських клітин. Карцинома може розвинутися в період вагітності (з плаценти), в окремих випадках дисемінуюча хоріокарцінома у дитини відбувається з материнської частини плаценти.
Карцинома жовтковиммішка (ендодермального синусова пухлина) гістологічно подібна до ендодермального синусами плаценти. Диференціація в напрямку головним чином ембріональних тканин призводить до розвитку тератом або тератокарціном, в яких присутні елементи всіх трьох зародкових листків. Злоякісний компонент тератокарціноми представлений зазвичай ембріональної карциномою.
Семинома зустрічається майже виключно у осіб другого десятиліття життя і пізніше. Під час гістологічного дослідження в тканини можна бачити клітини, агреговані в часточки і розділені фіброзної стромою. Дісгермінома, аналогічна пухлина в яєчнику, часто розвивається до настання пубертатного періоду. Клітини морфологічно і гистохимически ідентичні премордіальним зародковим клітинам. Ці пухлини метастазують в регіонарні лімфатичні вузли з гематогенной диссеминацией в легені і кістки. Метастази з пухлин яєчника можуть виявлятися в черевній порожнині внаслідок імплантації або поширення по протягу.
У первинної пухлини можуть перебувати різні гістологічні елементи, тому метастатична пухлина також змішана. Іноді можуть бути виявлені клітини одного типу.
Клінічні прояви. У дитини першого року життя першою ознакою пухлини яєчка служить новоутворення в мошонці, іноді виявляється у новонародженого. Діагностика затримується, якщо його спочатку приймають за гидроцеле, іноді супроводжує ці пухлини. Спочатку новоутворення зазвичай безболісно, ознаки його запалення відсутні. Ранні ознаки метастазування не характерні. У хлопчиків старшого віку яєчко збільшується протягом декількох тижнів, його болючість відзначають більш ніж у половини хворих. Ускладнення, пов`язані з метастазами в заочеревинні лімфатичні вузли і легкі, можуть стати першими симптомами у багатьох хворих. Гінекомастія може бути обумовлена продукцією лХГ. У деяких хворих першими симптомами бувають зменшення маси тіла, анорексія і сонливість.
Пухлини яєчника спочатку проявляються болем, нудотою і блювотою. У деяких хворих захворювання протікає безсимптомно, а новоутворення в черевній порожнині виявляють випадково. Гостре початок, болі в животі можуть супроводжувати перекрут яєчника. Симптоматика при цьому може симулювати запальний процес (наприклад, апендицит). Гермінома яєчника може вперше проявитися ознаками метастатичного процесу. У 95% випадків пухлина представлена доброякісної кістозної тератомою. Однак існує зворотний зв`язок між віком хворого і можливістю виникнення злоякісної пухлини новоутворення. У зв`язку з цим 84% злоякісних пухлин з зародкових клітин зустрічається у дівчаток у віці до 10 років.
Крижово-куприкова тератома, або тератокарциномах, зазвичай зустрічається у дітей раннього віку, часто у новонародженого. Найчастіше її ознакою служить новоутворення в області крижів і сідниць. Частота злоякісної пухлини становить 10% від всіх діагностованих пухлин у дітей у віці до 2 міс. і досягає 50-70% у дітей більш старшого віку. Інші симптоми обумовлені обструкцією зростаючої пухлиною прямої кишки і сечовивідних шляхів. До клінічних ознак належать вроджені аномалії нижнього відділу хребетного стовпа, сечостатевої системи або аноректальної області.
Спочатку клінічні прояви герміноми залежать від локалізації первинної пухлини. У черевній порожнині зазвичай виявляють неясне новоутворення, при його локалізації в грудній порожнині можуть з`явитися симптоми з боку органів дихання. Внутрішньочерепна пухлина супроводжується клінікою об`ємного процесу.
діагноз. Основне завдання полягає в ретельному обстеженні хворого. Солідні пухлини яєчок при трансиллюминации непрозорі, незважаючи на те що можуть поєднуватися з гідроцеле. Розміри яєчок можна встановити при ультразвуковому дослідженні або комп`ютерної томографії. Болі в животі, нудота і блювота у дівчинки можуть бути досить вираженими, що змушує лікаря досліджувати яєчники за допомогою ультразвуку.
Пухлина крижово-куприкового відділу хребта у дітей раннього віку повинна відразу ж насторожити лікаря щодо тератом. До інших утворень, що виявляється в тому ж відділі, відносяться менінгоцеле, хондроми, подвоєння прямої кишки, неврогенні пухлини, ліпома, рабдоміосаркома і гемангіома. Іноді нове утворення може бути прийнято за близько-ректальний абсцес. Якщо основа пухлини знаходиться в порожнині малого тазу, вона може проявитися ознаками обструкції кишечника і сечовивідних шляхів. У цих випадках необхідно провести ректальне обстеження. Герміноми, що локалізуються поза гонад, в більшості випадків можуть бути ідентифіковані тільки після видалення або дослідження біоптату.
Всім дітям з підозрою на Герміна потрібно рентгенологічне і томографічне обстеження грудної клітки і радіоізотопне дослідження кісток, що дозволяє виявити метастази. Комп`ютерна томографія черевної порожнини у хлопчиків з пухлинами яєчок може допомогти діагностувати метастази в заочеревинні лімфатичні вузли. Необхідно визначити рівні альфа-фетопротеїну і хоріонічного гонадотропіну в сироватці. Їх рівень до лікування може виявитися корисним в оцінці ефективності останнього.
лікування. В першу чергу лікування залежить від можливості хірургічного видалення пухлини. Дісгермінома і семінома відрізняються високою чутливістю до рентгенівським променям. Навіть при метастазуванні пухлини хворі повинні отримувати комбіноване лікування хіміопрепаратами, так як у них висока ймовірність клінічно невиявлених метастазів. Оптимальна схема лікування ще не розроблена. Найчастіше використовують ефективні у дорослих цисплатину, блеоміцин, вінбластин (велбан).
прогноз. В основному прогноз залежить від поширеності захворювання до моменту постановки діагнозу. У зв`язку з цим герміноми необхідно запідозрити якомога раніше. В цілому виявлення в них внеембріональних елементів зв`язаний з несприятливим прогнозом. Важко оцінити результати лікування, так як число хворих, однаково лікувалися, невелика. Однак лікування слід планувати, враховуючи, що раннє втручання з подальшою хіміотерапією призводить до тривалого виживання хворого без розвитку у нього рецидивів.
Інші пухлини гонад. Для дітей не характерні. Пухлина З е р т о л і яєчка зазвичай доброякісна і відбувається з опорних клітин мезенхіми гонад. Іноді в ній може визначатися ендокринна активність, що веде до передчасного статевого дозрівання або гінекомастії. Найчастіше зустрічається у дітей у віці 1-2 років. Лікування полягає в висічення пухлини.
Майже в половині випадків пухлини яєчника представлені доброякісними кістами. Вони можуть бути виявлені випадково при лапаротомії або клінічному обстеженні практично здорової дитини. Іноді перекрут ураженого яєчника може викликати гострий біль в животі, нудоту і блювоту. Інші пухлини зустрічаються рідко. Пухлини з клітин зернистої оболонки зазвичай пов`язані з стромою яєчника, передчасним статевим дозріванням і виявленням новоутворення в нижньому відділі черевної порожнини. Вони рідко бувають злоякісними, їх видалення супроводжується припиненням ендокринних порушень. Цист аденокарцинома яєчника - ще більш рідкісна пухлина і не може бути віддиференціювати на підставі тільки клінічних ознак від інших злоякісних його пухлин. У яєчнику можуть розвиватися гемангіоми. Іноді збільшення яєчника може бути першою ознакою лімфоми.
Гонадобластома визначаються виключно у хворих з дисгенезією гонад. У 80% випадків хворі фенотипически відносяться до жіночої статі, зазвичай з ознаками вірилізації. У інших хворих з чоловічим фенотипом зустрічаються такі аномалії, як крипторхізм, гіпоспадія та жіночі внутрішні і зовнішні статеві органи. Гонадобластому вважають рак in situ, який може розвиватися в Герміна. Пухлина може бути двосторонньою. Вона представлена зростаючої масою на тлі посилення ознак вірилізації у хворих жіночої статі. Гістологічне дослідження допомагає виявити суміш зародкових клітин з елементами, що нагадують незрілі гранулярні, або сустентоціти, з гранулоцитами яєчника або без них або клітин лютеїнової типу. Пухлина повинна бути видалена разом з контралатеральної статевою залозою (і маткою, якщо вона є), так як вона також може піддатися злоякісного переродження. Тривале екзогенне введення гормонів може знадобитися для розвитку вторинних статевих ознак, але воно може супроводжуватися вторинним раком матки.
