Саркоми м`яких тканин - пухлини у дітей
Частота випадків захворювань щорічно серед дітей європеоїдної популяції у віці до 15 років становить 8,4: 1 млн, а серед дітей негроїдної популяції - близько 4,2: 1 млн. З усіх видів сарком м`яких тканин на рабдоміосаркому припадає близько 50% (див. табл 19-11).
Підтипи сарком м`яких тканин можуть бути ідентифіковані за подібністю з інтактними тканинами, з яких вони виходять (табл. 19-11). Деякі з них відрізняються агресивним зростанням, інші ростуть відносно повільно. У більшості хворих саркома являє собою єдине утворення.
Таблиця 19-11. Саркоми м`яких тканин
Тканина, з якої виходить пухлина | вид пухлини | Природний перебіг процесу |
первинна мезенхима | злоякісна | Може бути вродженою, зазвичай локалізується вконечном або заочеревинному просторі- характеризується швидким зростанням ічасто рецідівірует- метастазує зазвичай в легені, мозок, печінка ілімфатіческіе вузли Рідко зустрічається у дітей, розвивається в основному впредсуществовавшей ліпомі, відрізняється швидким ростом, іноді сопровождаетсяобщей симптоматикою (гарячковий стан) - метастази, щодо частиеу |
Тканина, зякої виходить пухлина | вид пухлини Відео: Сучасна стратегія хіміотерапії сарком м`яких тканин | Естественноетеченіе процесу | |
фіброзна | фібросаркома | дорослих, режевстречаются у дітей-ісходзавісіт від ступеня диференціації клітин Можливо врожденной- хворі ввозрасте до 5 років (т. е. при інфантильною формі) відрізняються більшою виживанням, ніж у віці старше 15 років (метастази в 7,5% і 50% відповідно ) - у ліцв віці після 15 ліг місцевий рецидив в 40% найчастіше локалізується вконечностях- первинний осередок зазвичай пов`язаний з попереднім опроміненням | |
горбиста дерматофібросаркома | Медленнорастущая пухлина, частіше зустрічається на тулуб і волосистої частини головиілі особи- прогресує від шкірного вузлика до вираженої опу холи на ніжці напротязі декількох років, але іноді (рідко) зростає швидко-висока частотаместних рецідівов- поширюється на підшкірні тканини, м`язи і кістки-метастазує головним чином в легені і мозок | ||
Фіброматозу (фіброзна гамартома, febrosis colli, інфантильна і ювенільний апоневротіческой фіброма, вроджений генералізований фіброматоз, інфантильна фіброма пальців) | Отлічаетсяінвазівним зростанням, рідко метастазує (виняток становить врожденнийгенералізованний фибро матоз зазвичай внутрішніх органів, імеющійнеблагопріятний прогноз) - прогноз в основному сприятливий, але частотарецідівов становить 90% | ||
злоякісний | Редковстречающіеся у віці до 40 років-відноситься до виду сарком м`яких тканин, якими хворіють в другу половину життя-типово розташування Наконечний (особливо на стегні) і в заочеревинному просторі, виходить ізглубокіх фасцій або м`язів-місцеві рецидиви в 44% випадків-прогноз залежить отразмера і первинної глибини пухлини (т. е. вражена чи тільки фасція або болееглубокіе структури) | ||
епітеліоїдна | Медленнорастущая і інфільтрірующая опухоль- зазвичай проявляється болючими узелкаміна кінцівках (особливо на передпліччях або кисті, в під; | ||
Тканина, зякої виходить пухлина | вид пухлини | Естественноетеченіе процесу | |
Сосудістиеткані | коленнойобласті) - вузлики часто покриті виразок кожей- висока частота местнихрецідівов- часто метастазує в легені, лімфатичні вузли і шкіру | ||
Лімфатіче- | Лімфангіосар- | Встречаетсяочень рідко, локалізується в основному на кінцівках, іноді з`являється черезкілька десятиліть після вродженою чи набутою лімфедеми- Швидкопрогресуючий з метастазами в грудну стінку і плевру | |
кровоносна | ангіосаркома | Швидкопрогресуючий з високою частотою летальних ісходов- в першу очередьпоражает кінцівки, печінку і область голови та шеі- пов`язана з введеніемторотраста і вінілхлоріда- може розвиватися у дітей у віці 1 року-метастазує в печінку, кістки і наднирники | |
Гемангіоперіці- | Можетпроявляться як опухоль- найбільш часта первинна локалізація - Наконечний і туловіще- висока частота місцевих рецидивів (50%) - метастазипоявляются пізно (через 10 років), зазвичай в легені, мозок і печінку | ||
опорні тканини | ювенільний | Первічнаялокалізація в носоглотке- НЕ метастазує, але зростає инвазивно | |
Синовіальная | Сіновіальноклеточнаясаркома | Встречаетсяредко і головним чином в осіб у віці 20-40 років-в 80-90% випадків вобласти колінного суглоба, стопи і кісті- зазвичай метастазує в легені, кістки і лімфатичні узли- характеризується місцевими рецидивами з поздніміпроявленіямі (навіть через 10-15 років) | |
фасції | Альвеолярнаясаркома м`яких тканин | Медленнорастущая пухлина з первинною локалізацією в основному на стегні або переднейстенке живота- часті місцеві рецидиви і метастази, головним чином пізні ічаще в легені, кістки і мозок-зустрічається у дітей у віці 3 років | |
Мезотеліаль- | злоякісна | Редковстречающіеся у дітей-обумовлена контактом з азбестом у дорослих первічнаялокалізація частіше в плеврі і брюшіне- швидко прогресує з широким местнимраспространеніем і метастазами | |
апоневроз | десмоїд | Редковстречающіеся у дітей-середній вік хворих становить 23 року- чащеначінается на передній черевній стінці або в плечовий борозде- проявляється восновном у вигляді фіксовано; | |
Тканина, з якої виходить пухлина | вид пухлини | Природний перебіг процесу Відео: Сучасний погляд на виявлення і лікування рецидивів сарком м`яких тканин кінцівок | |
ванного хворобливого освіти-може залежати отуровня естрогенів і розвивається в післяпологовий період ` | |||
гладкі м`язи | лейоміосаркома | Рідко зустрічається у дітей, описані случаізаболеванія новонароджених-частіше локалізується в шлунково-кишковому тракті, сечостатевої та дихальної системах-метастазує в основному в печінку, регіонарні лімфатичні вузли, легені, очеревину і підшлункову залозу | |
поперечнополосата мускулатура | рабдоміосаркома | Див. Розділ 14.15 | |
У модифікації з: Rabdomyosarcoma and other soft tissue sarcomas / Ed. A. S. Levine.- Cancer in the Young.-New York: Masson Publishing, 1982, pp. 615-632.
У цьому випадку важливо визначити її поширеність до хірургічного втручання, особливо щодо метастазів в кістки і легені. Іноді радикальна операція служить єдиним шансом лікування. Ймовірно, як ні при жодній іншій групі пухлин, в цих випадках необхідно ретельно досліджувати пухлинну тканину для визначення її специфічного типу і виявлення злоякісною або доброякісною природи. Післяопераційна хіміотерапія проводиться при злоякісних пухлинах з вираженою митотической активністю незалежно від їх розміру та можливості резекції.
