Сирингоми
Відео: Прищі і сирингоми. Що За Білі Шишечки Близько Око?
сирингоми - Доброякісний порок розвитку (гамартома) потових залоз.
Відео: Syringoma Treatment with Dr. Marina Peredo
Епідеміологія
Майже 75% пацієнтів - жінки, вік яких варіює від 10 до 90 років (середній вік - 55 років). Частота сирингоми у хворих з синдромом Дауна в 30 разів вище, ніж в популяції хворих з іншими психічними захворюваннями. Сирингоми є складовою частиною синдрому Nicolau-Balus (вулканічна сирингоми, міліарні кісти і вермікулярним атрофодермія). Нерідко поєднується з доброякісними пухлинами або вадами розвитку шкіри. Нерідкі сімейні випадки.Етіологія і патогенез
Вивчено мало.Клінічні ознаки і симптоми
Пухлина частіше множинна, розташовується симетрично на обличчі, особливо в області повік, на грудях, рідше в інших місцях.У жінок її появі сприяють статеве дозрівання, вагітність, прийом гормональних препаратів. Крім цього, описана локалізація сирингоми на вульві, пенісі, проксимальних фалангах кистей. Сирингоми, локалізована на волосистій частині голови, може супроводжуватися дифузійної алопецією. Візуально сирингоми представляють собою дрібні вузлики, трохи виступаючі над поверхнею шкіри, злегка блискучі, як би з напівпрозорої поверхнею, або жовтуватого відтінку. Солітарна сирингоми зустрічається рідко.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження сирингоми
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і даних біопсії.
У поверхневих і середніх відділах дерми розташовується велика кількість дрібних і середніх розмірів кіст округлої або овальної форми, що вистилають двома шарами епітеліальних клітин. Шар клітин, прилеглих до базальноїмембрані, сплощений, ядра їх інтенсивно окрашени- шар, звернений в порожнину кісти, складається з більш світлих кубічних або призматичних клітин. Вміст кіст гомогенне або злегка зернисте. Крім кіст, в сирингоми є тонкі тяжі дрібних клітин з темними ядрами. Деякі тяжі на одному з полюсів кистозно розширені, нагадуючи за формою пуголовків, що типово для цієї пухлини. Можуть спостерігатися кісти, вистелені багатошаровим плоским епітелієм і заповнені шаруватими масами кератину. Ці кісти іноді розриваються, їх вміст потрапляє в дерму, викликаючи гігантоклітинний реакцію, а потім кальцифікуючий. Іноді в кістах сирингоми відзначається виражена проліферація клітин вистилки з утворенням солідних тяжів, що проростають в базальнумембрану. Строма пухлини здебільшого не змінена, але іноді в ній виявляють лімфогістіоцитарні інфільтрати. Крім звичайного варіанту гістологічної будови описаний світлоклітинний варіант сирингоми.
При гістохімічному дослідженні виявляється активність ферментів, характерних для еккрінних залоз, - сукцинатдегідрогенази, фосфорілази і лейцінамінопептідази, в той час як лізосомальніферменти, характерні для апокрінних структур (кисла фосфатаза і бета-глюкуронідаза), виявляються дуже слабо. Світлоклітинний варіант сирингоми характеризується високим вмістом глікогену.
При електронній мікроскопії в клітинах, що вистилають тубулярні структури, видно мікроворсинки, досить багато лізосом і тонофиламентов.
