Нелімфогранулематозная лімфома - променева терапія в лікуванні раку

1. ЗАХВОРЮВАНІСТЬ І Чинники ризику

Нелімфогранулематозной лімфомою (НЛГМЛ) хворіють люди різного віку (в середньому в 45 років), і частота зростає з віком. Хвороба частіше зустрічається в країнах, що розвиваються. Причина невідома.
19 Л Л Иммунодефицитное стан
Реципієнти трансплантуються органів, а також особи з вираженим або придбаним імунодефіцитом (особливо зі СНІДом) і аутоімунні захворювання більш схильні до ризику захворювання НЛГМЛ.
19л .2 Віруси
I
Члени сімейства ретровірусів людини типу С беруть участь в патогенезі щонайменше одного рідкісного типу НЛГМЛ.

1. Клінічна картина І ПРОТЯГОМ

Пухлина зазвичай має вигляд припухлості, пухлини або набряку. Неліковані випадки НЛГМЛ істотно розрізняються за течією, прогноз їх зростання коливається від декількох днів (наприклад, лімфома Беркітта може подвоюватися в розмірі за 24 год) до десятиліть.
На противагу лімфогранулематозу у хворих з НЛГМЛ в ранні терміни спостерігаються ураження кісткового мозку (особливо при диференційованих лімфомах),

гематогенне поширення і розповсюдження не по протягу, часто залучаються до процесу нетипові лімфатичні колектори, наприклад брижових, епітрохлеарние і часто з вогнищами поза лімфатичних вузлів (особливо при проміжної і високого ступеня злоякісності).
Первинна лімфома екстранодальних тканин, особливо ясен, носоглотки, кісток, шкіри спостерігається у чверті первинно виявлених хворих.

1. патогістології

&ldquo-Робоча формулювання&rdquo- (табл. 19.1, рис. 19.1) ділить лімфому на типи з низькою, проміжної і високим ступенем злоякісності, відображаючи їх біологічну агресивність. Лімфоми низького ступеня злоякісності гістологічно характеризуються наявністю дрібних круглих лімфоцитів і нодулярної або фолікулярної структури лімфатичних тканин, в той час як лімфоми з проміжної і високим ступенем злоякісності зазвичай сформовані з великих клітин, з виступаючими ядрами, високим мітотичним індексом і зникненням нормальної фолікулярної архітектури вузла з дифузним характером лімфатичної структури. Зазвичай прийнято вважати, що лімфома низького ступеня злоякісності розвивається повільно і в загальному неагресивна, в той час як лімфоми з проміжної і високим ступенем злоякісності є агресивними пухлинами і без лікування розвиваються швидко.

1. ДІАГНОСТИКА

Відео: Терапія агресивних В-клітинних лімфом. Алексєєв С.М

Обстеження повинно включати:

1. повне дослідження лімфатичних вузлів;
2. рентгенологічні дослідження:

(А) рентгенограму грудної клітки: переднезаднего, боковую-
(Б) сонографію черевної порожнини, комп`ютерну томографію грудної клітки і черевної порожнини, при можливості;

1. повний аналіз крові;

Таблиця 19.1 Класифікація злоякісних нелімфогранулематозних лімфом
ступінь Визначення
Низька Дифузна, з дрібними лімфоцитами
Фолікулярна, мелкосегментірованная Фолликулярная, змішана, мелкосегментірованная і крупноклеточная Проміжна Фолликулярная, крупносегментірованная Дифузна, мелкосегментірованная Дифузна, змішана, дрібноклітинна і крупноклеточная (сегментована і несегментірованная ± склероз)
Дифузна, крупноклеточная Висока дифузна, імунобластні. Світлоклітинний
(Т-клітинна): поліморфна Дифузна, лімфобластний (скручена і нескрученная)
Дрібна, несегментірованная (фолікулярна, рідкісна, дифузна) - Беркітта

Мал. 19.1. Криві виживання для різних гістологічних форм лімфоми (див. Табл. 19.1). (А) висока ступінь злокачественності- ( ) проміжна ступінь-(#) низький ступінь.

1. печінкові проби: корисним тестом є визначення активності ЛДГ в сироватці;
2. дослідження функції нирок, включаючи аналіз сечі, визначення креатиніну в сироватці, сечовини, електролітов- і
3. двосторонню біопсію кісткового мозку.
4. Стадіювання І ПРОГНОЗ

Класифікація Ann Arbor (див. Табл. 18.1) адаптована і для НЛГМЛ. Ураження печінки і селезінки в клінічному стадіювання по Ann Arbor також використовується при нелімфогранулематозних лімфомах. Прогноз і виживання при різних формах показані на рис. 19.1. Прогноз гірше у дітей і літніх хворих. Стадія сама по собі менш важлива, ніж при лімфогранулематозі. Показники вилікування покращилися в результаті застосування більш ефективних схем хіміотерапії.

1. ВИБІР СПОСОБУ ЛІКУВАННЯ

Вибір варіанту лікування залежить в основному від гістологічного типу і від стадії. При первинному екстранодальна ураженні операція може бути показана у вигляді біопсії, або спленектомії при великих розмірах селезінки, або резекції шлунка, частини тонкого або товстого кишечника або яєчка і т.д. При низького ступеня злоякісності променева терапія продовжує відігравати важливу роль, при проміжної і високою ступенях хіміотерапія залишається основним методом лікування.

1. Лікування лімфом низького ступеня злоякісності
2. Стадії 1/11 можуть піддаватися променевої терапії в дозах 40 Гр за 20 фракцій протягом 4 тижнів. на всі зони ураження і регіонарні лімфатичні вузли.
3. Стадії II1 / IV:

(А) Без лікування: проте лікування може проводитися за наявності системних симптомів, швидке зростання вузлів або ускладненнях захворювання, таких як анорексія, схуднення, симптоми обструкції або випіт.
Таблиця 19.2 Поліхіміотерапія при нелімфогранулематозной лімфомі

(Б) Монохіміотерапія хлорамбуцилом або цітоксаном дає хороший результат, який може розвиватися повільно при уповільненої лімфомі.
(В) Поліхіміотерапія: якщо один препарат не дає результату, використовуються схеми CVP або CHOP (табл. 19.2).
(Г) Може використовуватися паліативна променева терапія для опромінення масивних вогнищ і для полегшення стенозов або болів.

1. Лікування лімфом проміжної і високого ступеня злоякісності

Локальні пухлини (стадії IA і IIA) можна лікувати трьома циклами хіміотерапії за схемою CHOP з подальшим опроміненням уражених зон в дозі 30 Гр за 10 фракцій протягом 2 тижнів. При стадіях II-IV CHOP виліковує 30-35% хворих (див. Табл. 19.2).
Після лікування пухлина повинна регресувати, рівень ЛДГ - нормалізуватися. Підтримуюча терапія неефективна і не рекомендується.

Відео: Харчування При Онкології

1. Лікування лімфобластній лімфоми

Ці хворі повинні лікуватися за програмами для гострого лімфобластного лейкозу.