Набряки при нефротичному синдромі - набряки
Відео: Олена Малишева. амілоїдоз нирок
Нефротичним синдромом називається комплекс ознак, що розвиваються внаслідок підвищеної проникності головним чином ниркових клубочків для білків кров`яної плазми. У клініці нефротичний синдром діагностується за поєднанням вираженої протеїнурії з гіпопротеїнемією і набряками. Нерідко при цьому виявляють гіперліпідемію і Ліпуро.
Нефротичний синдром у даний час розглядають як один з етапів розвитку багатьох захворювань нирок. Для встановлення максимально точного етіологічного діагнозу в кожному випадку нефротичного синдрому рекомендується зробити біопсію нирки. Результати такого дослідження особливо необхідні для вироблення лікувальної тактики та судження про прогноз щодо життя і одужання.
Хворі нефротичним синдромом пред`являють зазвичай скарги на сонливість і швидку стомлюваність, які наступають, ймовірно, під впливом негативного азотистого балансу і часто зустрічається анемії. Деякі хворі звертають увагу на відсутність апетиту і діарею, яку частково можна пов`язати з набряком слизової оболонки шлунково-кишкового тракта- багато відзначають не тільки набряки, але і оніміння кінцівок, виділення пінистої сечі.
Набряки при нефротичному синдромі завжди генералізовані. Вони стають очевидними тільки після збільшення маси тіла хворого на 10-15 кг. На початку хвороби нефротичний набряки розташовуються переважно в областях з низьким внутрішньотканинним тиском в периорбитальной області, на статевих органах, на попереку, передньої черевної стінки, стопах. Розподіл набряків в пізніх стадіях хвороби підкоряється закону тяжкості. Набряк кон`юнктиви і сітківки часто супроводжується погіршенням зору, особливо у дітей. Набряки іноді розвиваються поступово, іноді швидко - протягом одного дня. На висоті розвитку нефротичного синдрому з`являються асцит, гідроторакс, гидроперикард. При тривалому існуванні набряків шкіра стає блідою, сухою, атрофичной, на ній з`являються бліді смуги розтягування. В даний час смуги розтягування утворюються зазвичай в зв`язку з тривалою терапією кортикостероїдами.
Прискорений розпад білка призводить до вираженої атрофії м`язів, особливо помітною після сходження набряків. Терапія кортикостероїдами сприяє зазвичай ще більшою атрофії чотириголового м`язів. Артеріальний тиск у більшості хворих залишається нормальним або навіть має тенденцію до зниження. Під час терапії кортикостероїдами воно іноді підвищується. Висока гіпертонія є поганим прогностичним ознакою, у дітей вона іноді супроводжується гіпертонічною енцефалопатією.
Набрякла рідина при нефротичному синдромі може просочуватися через тріщини шкіри на її поверхню. Пневмококової перитоніт, інфекційні захворювання шкіри і легенів раніше були найчастішими ускладненнями нефротичного синдрому. Бактеріальні інфекції в наш час не роблять вирішального впливу на перебіг хвороби. Пояснюється це, як нам здається, не стільки широким застосуванням антибіотиків, скільки можливістю не допускати тривалого існування набряків. Цим же пояснюється і різке зменшення частоти так званих нефротичних кризів, що проявляються болями в животі, повторною блювотою, діареєю.
У діагностиці нефротичного синдрому велике значення надається лабораторними показниками. Здорова людина виділяє з сечею близько 200 мг білка в добу. Це незначна кількість білка не може бути виявлено звичайними лабораторними методами дослідження. Екскреція білка при нефротичному синдромі з нормальною швидкістю клубочкової фільтрації становить зазвичай від 5 до 20 г на добу. Зрідка трапляються й великі величини. Екскреція білка з сечею у одного і того ж хворого в різні дні різко коливається.
Розрізняють дві форми протеїнурії при нефротичному синдромі. В одних випадках кількість білка, що пройшов через клубочковий фільтр, значно перевищує реабсорбційну здатність канальцевої частини нефрона. Цей механізм протеїнурії доведений в дослідах на тваринах. Його можна було б беззастережно докласти і до патології людини, якби було доведено, що білки сечі при нефротичному синдромі не можуть секретироваться клітинами канальцевого епітелію. В інших випадках нефротичного синдрому мембрана клубочка виявляється непроникною для нормальних білків кров`яної сироватки і легко прохідним для анормальних білків, наприклад для білка Бене-Джонса.
Практичним додатком наведених поглядів є вчення про індекс селективності. Кортикостероїдні засоби часто виявляються ефективними при нефротичному синдромі з селективної протеїнурією і рідко - при неселективной протеїнурії.
Гипопротеинемия відноситься до числа постійних ознак нефротичного синдрому. Особливо різко падає вміст альбумінів в крові. Концентрація глобулінів залишається нормальною або навіть злегка підвищується. У випадках неселективной протеїнурії концентрація глобулінів в крові теж може виявитися нормальною. Великі втрати білка з сечею та калом супроводжуються прискоренням його синтезу, однак внаслідок переважання процесів катаболізму загальна кількість білка в організмі помітно зменшується. Вміст білків в плазмі крові залежить не тільки від швидкості синтезу і розпаду білків, але і від їх розведення в набряклою рідини.
Втрати альбуміну з сечею та калом вважаються початковою ланкою в порушеннях білкового і водно-електролітного обміну при нефротичному синдромі. Коли вміст альбуміну в крові падає до 25 г / л, у хворого з`являються набряки. Екскреція натрію в періоді накопичення набряків іноді припиняється повністю. Інші функції нирок часто залишаються нормальними. У деяких випадках нефротичного синдрому кліренс креатиніну підвищується до 200 мл / хв. Прийнято пояснювати цей факт не підвищенням функції клубочків, а секрецією креатиніну канальцами. Коли кліренс креатиніну падає нижче 10 мл / хв, масивна протеїнурія зазвичай припиняється, а набряки зникають.
Молочно-білий відтінок кров`яної сироватки при нефротичному синдромі пояснюється підвищеним вмістом в ній ліпідів. Особливо характерна гіперхолестеринемія. Помічено, що вміст холестерину в крові змінюється в зворотному відношенні до змісту в ній альбуміну. Після внутрішньовенного вливання альбуміну вміст холестерину в крові тимчасово знижується. Між концентраціями альбуміну і тригліцеридів в крові такої виразної зворотного зв`язку не виявляється.
Гипоальбуминемия неминуче призводить до зниження онкотичного тиску плазми, обсяг її через це зменшується в середньому на 20-30%. У випадках важкого ураження нирок масивна протеїнурія може різко зменшити вміст внутрішньосудинного білка, наслідком чого буде важка гіповолемія. Розвивається вона зазвичай гостро і часто виявляється причиною колапсу.
Сеча хворих нефротичним синдромом має високу відносну щільність. В осаді її містяться гіалінові, зернисті, епітеліальні і воскові циліндри, лейкоцити, двояко-преломляющие липоиди, жіроперерожденние клітини капальцевого епітелію. Зміст еритроцитів в осаді визначається характером основного захворювання. Еритроцити часто зустрічаються в сечі хворих на хронічний нефритом, системний червоний вовчак і значно рідше при амілоїдозі, хвороби Крона.
Причини нефротичного синдрому. Окремі варіанти нефротичного синдрому відрізняються один від одного по клінічній картині, течією і характеру морфологічних змін у нирках. Найбільш часті причини синдрому перераховані в додатку. Крім перерахованих, існує багато інших причин, здатних викликати ураження нирок, що протікає з розвитком нефротичного синдрому. Загальнодоступні клініко-лабораторні методи дослідження часто не дають можливості вирішити дуже важливі питання діагностики, терапії і прогнозу, тому природним здається бажання лікаря доповнити клініко-лабораторні характеристики хвороби морфологічними даними.
Відео: Жити здорово! - Набряк Квінке 30.07.2013
Саме дані біопсії нирки дозволили встановити, що нефротичний синдром приблизно в 80% випадків є однією з фаз розвитку гломерулонефриту. Серед інших причин, на частку яких припадає лише 20% випадків нефротичного синдрому, частіше зустрічаються метаболічні хвороби (цукровий діабет, амілоїдоз) і порушення кровообігу в нирках, викликане підвищенням кров`яного тиску в ниркових венах або їх тромбозом. Справжня частота інших причин нефротичного синдрому не може бути встановлена, так як дані про них виходять із спеціалізованих клінік зі спеціальним підбором хворих.
