Клінічна картина, форми хвороби, патологія - хвороба крона

У 1932 році В. Crohn вперше детально описав клінічну картину термінального ілеїт і дав першу класифікацію цього захворювання. Подальші спостереження показали, що запальний процес, подібний до описаного, може вражати не тільки тонку кишку, а й весь травний тракт - від глотки до заднього проходу (Левітан М.Х. з співавт., 1980 Morson B.C. et al., 1979).
Поширеність хвороби Крона, за даними різних авторів, становить 34 - 70 випадків на 100 тисяч населення (Івашкін В.Т. зі співавт., 2001 Goebell Н. etal., 1994- Kirsner J.B., 1995- Ekbom A., 2000). Частота даного захворювання виявляється найбільш високою у осіб 20-30 років. При цьому ізольоване ураження товстої кишки частіше спостерігається у віці від 70 до 79 років. Серед осіб з хворобою Крона кілька переважають жінки, їх співвідношення з чоловіками в середньому становить 1: 1,12 (Адлер Г., 2001).
В даний час немає єдиного погляду на етіологію неспецифічних запальних захворювань товстої кишки, триває дискусія про єдність і відмінності неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона. Більшість фахівців вважають, що механізми етіопатогенезу цих захворювань подібні і, безумовно, пов`язані з аутоімунними процесами (Ibbotson J.P., Lowes J.R., 1995- Khoo U. Y. et al., 1995 Papadakis K.A. et al., 2000). Однак ряд авторів не виключає вплив інфекційного, судинного і генетичного факторів на розвиток гранулематозного запалення кишкової стінки (Orholm М. et al., 1991 Elson CO. Et al., 1995 AhmadT. Etal., 2001).
Таким чином, незважаючи на велику кількість досліджень, поглибили сучасні уявлення про хвороби Крона, сьогодні не можна стверджувати, що його причини і основні ланки патогенезу встановлені (Аруін Л. І. З співавт., 1998 Воробйов Г.І. з співавт., 2001. ).
Хвороба Крона з локалізацією в кишечнику може розвиватися як гострий запальний процес, найбільш часто протікає у формі гострого илеита (ілеотіфліта), клінічна картина якого нагадує гострий апендицит (Логінов А.С. з співавт., 1992). Але в більшості випадків хвороба Крона має хронічну форму перебігу.
Безперервне загострення з постійно підвищеними показниками активності запалення відзначається у 20% пацієнтів. Хвилеподібна клінічна картина з чергуванням періодів загострення і ремісії виявляється у 35% хворих. У 45% спостережень реєструється тривала клінічна ремісія - протягом 5-10 років після першого встановлення діагнозу ознаки активності хвороби відсутні (Адлер Г., 2001).
На формування клінічної картини захворювання вирішальний вплив справляє локалізація патологічного процесу, його протяжність і запальна активність.
Залежно від локалізації виділяють наступні форми хвороби Крона (Федоров В.Д., Левітан М.Х., 1982- Гребенів А.Л. з співавт., 1994- D`Haens G., Rutgeerts P., 2003):

1. Ентерит (ілеїт) - ізольоване ураження тонкої кишки спостерігається в 25-30% випадків. При цьому термінальний відділ клубової кишки найбільш часто втягується в патологічний процес.

1. Ентероколіт (ілеоколіт) - найбільш поширена форма хвороби Крона. На частку поєднаного ураження тонкої і товстої кишки, за даними різних авторів, доводиться від 40-50 до 65% (Воробйов Г.І. з співавт., 2001 Ивашкин Т.В. з співавт., 2001 TanW.C., Allan RN, 1993- D`Haens G., Rutgeerts P., 2003).
2. Коліт - ізольоване пошкодження товстої кишки при хворобі Крона відзначається у 15-25% пацієнтів. Праві відділи, в тому числі і ілеоцекального зона, залучаються до патологічного процесу частіше, ніж ліві.

З огляду на ізольовану і змішану форму ураження шлунково-кишкового тракту, запальні зміни в товстій кишці спостерігаються у 2/3 пацієнтів з хворобою Крона. Незважаючи на те, що ураження прямої кишки при цій патології зустрічається рідко (лише в 30-11% випадків), зміни аноректальної зони (анальні тріщини, парапроктіти, свищі, абсцеси і т.д.) відзначаються у 30-40% хворих (Гребенів А.Л. з співавт., 1994- Воробйов Г.І. з співавт., 2001).

Відео: ДЕНЬ ПАЦІЄНТА З ХВОРОБОЮ ГОШЕ 2016 р

1. Гранульоматозне запалення верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (стравохід, шлунок, 12-палої кишки) виявляється в 5% випадків (Farmer R.G. et al, 1975- D`Haens G. et al, 1994- Адлер Г., 2001).

Клінічна картина захворювання також залежить від морфологічних особливостей розвитку запальної реакції, згідно з якими розрізняють наступні форми хвороби Крона:

1. Запально-інфільтративна. Характерна для ураження тонкої і товстої кишки, супроводжується клінічними ознаками гострого запалення стінки органу.
2. Стенозуючих. Найбільш часто розвивається при локалізації процесу в илеоцекальной зоні або в тонкій кишці, які тривалий час протікає з позакишкові маніфестаціями (лихоманка, болі в суглобах, вузлова еритема), характеризується утворенням стриктур.
3. Фістулообразующая. Розвиток захворювання супроводжується ураженням серозних оболонок шлунково-кишкового тракту, що призводить до утворення інфільтратів черевної порожнини з подальшим формуванням міжкишкових свищів і абсцесів. При локалізації процесу в прямій кишці або анальної області формуються глибокі анальні тріщини, ректовагінальні свищі, парапроктіти з утворенням зовнішніх свищів.

Також як і при неспецифічний виразковий коліт, клінічна картина при хворобі Крона визначається 4 групами симптомів.
1-а група - місцеві чи кишкові симптоми.
Болі в животі - класичний симптом захворювання, що спостерігається у 90% пацієнтів. Їх інтенсивність і локалізація залежать від рівня ураження шлунково-кишкового тракту і активності запального процесу. Найбільш часто болю помірної інтенсивності локалізуються в правій половині живота і носять періодичний характер.

 Сильні переймоподібні болі свідчать або про трансмуральном запаленні кишкової стінки, або про звуження кишки і порушення її прохідності (Гребенів А.Л. з співавт., 1994- Адлер Г., 2001).
Аппендіцітоподобное перебіг хвороби Крона (болі в правої клубової області) відзначається у 18% хворих з поєднаною або ізольованим ураженням термінального відділу клубової і правої половини товстої кишки (Tan W.C., Allan R.N., 1993).
Діарея є найбільш типовим симптомом, який зустрічається в 70-80% випадків хвороби Крона з ізольованим (ентерит) або комбінованим (ілеоколіт) поразкою кишечника. При локалізації патологічного процесу в тонкій кишці розвивається так звана хологенная діарея, при ілеоколіт - ексудативна діарея, що поєднується з порушенням моторики ураженої ділянки шлунково-кишкового тракту (Парфьонов А.І., 2002). Стілець відзначається від 5 до 20 разів на добу з домішкою гноевидной слизу.
Виділення крові при акті дефекації більш характерно для неспецифічного виразкового коліту, ніж для хвороби Крона. Поданим В.Т. Ивашкина з співавт. (2001), домішки крові в калі відзначається тільки при лівосторонньому або дистальному коліті. Масивні кишкові кровотечі на тлі глибоких виразок-тріщин спостерігаються у 1-2% хворих з клінікою сегментарного коліту (Воробйов Г.І. з співавт., 2001).

2 я група - системні або позакишкові симптоми.

Дані симптоми, як пов`язані з активним запальним процесом, так і не пов`язані з ним, спостерігаються у 1/3 хворих з запальними захворюваннями кишечника і є загальними для неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона. Однак при хворобі Крона вони, як правило, зустрічаються в 2 рази частіше і можуть передувати кишкової симптоматикою (Симоненко В.Б. з співавт., 1993- Златкина А.Р., Білоусова О.О., 2000).

3 я група - симптоми ендотоксемії.

Відео: Лікування хвороби Крона в клініці Календула. відгук пацієнтки

Лихоманка, тахікардія, анемія, загальна слабкість є наслідком імунопатологічних реакцій або запального процесу в кишечнику. Підвищення температури тіла - один з основних ознак хвороби Крона. Він реєструється при загостренні захворювання у 1/3 пацієнтів. Лихоманка зазвичай пов`язана з наявністю гнійних процесів (свищі, інфільтрати, абсцеси) або системних ускладнень токсико-алергічного характеру (Воробйов Г.І.с співавт., 2001).

4 я група - метаболічні розлади.

Відео: Хвороба крона - презентація про хворобу

Метаболічні розлади обумовлені порушенням процесів всмоктування і підвищеним катаболизмом білків, в результаті чого розвивається анемія, гіпопротеїнемія, виражена втрата маси тіла. Поразка тонкої кишки, особливо поширене, призводить до виникнення синдрому мальабсорбції.

 Патологічний процес при хворобі Крона починається з підслизової основи. Її інфільтрація і здавлення артеріол призводять до збіднення судинного малюнка і зміни кольору слизової оболонки (бліда з жовтуватим відтінком).

 В результаті складних аутоімунних процесів розвиваються вогнищеві некрози епітеліального шару з утворенням дрібних афтоїдними виразок. При подальшому прогресуванні захворювання запалення набуває трансмуральний диспропорційний характер: воно більш виражено в підслизовій основі і м`язовій оболонці, ніж в слизовій оболонці. У глибоких шарах кишкової стінки формуються специфічні саркоідние гранульоми, для яких характерні невеликі розміри, нечіткі межі і невелике число ядер в гігантських клітинах Пирогова-Лангханса (Адлер Г., 2001 Schmitz-Moormann P. et al., 1990 Mooney EE etal. , 1995).
Макроскопічно на цьому етапі розвитку запального процесу відзначається зникнення циркулярних складок, потовщення стінки кишки і звуження її просвіту.
Залучення до запалення серозної оболонки (серозіти) супроводжується формуванням інфільтратів, свищів і спайок.
Надалі некроз тканин призводить до утворення глибоких, вузьких виразок з рівними краями, які нагадують тріщини. Зазвичай вони орієнтовані уздовж і поперек осі кишки. Ділянки набряку слизової оболонки, що збереглися між ними, надають її поверхні характерний вид "бруківці" (Аруін Л.І. з співавт., 1998 Парфенов А.І., 2002- Arregui М.Є., Sackier J. M., 1999).
Результатом хвороби Крона є фіброзні зміни кишкової стінки, особливо виражені в м`язовій оболонці, з формуванням стриктур і стенозів. У тонкій кишці вони, як правило, мають невелику протяжність (до 5 см), оточені незміненими ділянками кишки, що макроскопічно нагадує "валізи ручку". У товстій кишці в більшості випадків утворюються протяжні (більше 15 см) воронкоподібні стенози. При цьому навіть після відновлення слизова оболонка в зоні звуження зберігає рельєф "бруківці".
Характерною патоморфологической особливістю хвороби Крона вважається переривчастий характер ураження шлунково-кишкового тракту (сегментарний або полісегментарної). Найбільш часто патологічний процес локалізується в правій половині товстої кишки. Запальні зміни термінального відділу клубової кишки носять самостійний характер і є поєднаними (Парфьонов А.І., 2002). Специфічне ураження прямої кишки спостерігається у 50% випадків. Анальні і періанальні виразки мають вид глибоких тріщин з подритимі краями, які розташовуються в бічному напрямку. Зазвичай вони менш болючі, ніж банальні анальні тріщини, і з`являються до розгорнутої клінічної картини захворювання.
Поліпозні зміни при хворобі Крона зустрічаються рідше, ніж при неспецифічний виразковий коліт. На різних етапах запального процесу вони мають різну природу:

1. Псевдополіпи при формуванні глибоких виразок-тріщин утворені ділянками гіперемійованою слизової оболонки, розташованої між щілиноподібними дефектами. При морфологічному дослідженні визначається слизова оболонка товстої кишки, глибокі шари якої інфільтровані лімфоцитами, нейтрофілами і плазматичними клітинами.
2. Запальні поліпи - грануляції, які розвиваються в краях глибоких тріщин при стиханні запально-некротичного процесу. Морфологічно представлені грануляційною тканиною різного ступеня зрілості.
3. Запальні поліпи - лімфангіоектатіческіе поліпи. Їх формування пов`язане з гіпертензією в лімфатичної системи кишечника, яка обумовлена її залученням до запального процесу. Найбільш часто лімфангіоектатіческіе поліпи спостерігаються в тонкій кишці, вкрай рідко - в правій половині товстої кишки. Макроскопічно вони нагадують лімфангіоми - невеликі підслизисті освіти (до 1-1,5 см) III типу, заповнені лімфою (Адлер Г., 2001).