Порушення функції лейкоцитів - хвороби крові у дітей
Відео: 7 шокуючих розсекречених фото
Вивчення, підрахунок і ідентифікація лейкоцитів периферичної крові та їх попередників в кістковому мозку можуть бути виконані без труднощів. Найбільш важливі їх функції пов`язані із захистом від інфекції і видаленням продуктів розпаду клітин. Вивчення лейкоцитів і лейкоцитарної формули можна розглядати як важливий скрінірующіх метод, оскільки при багатьох захворюваннях відзначаються їх характерні зміни. У нормі ці показники перераховані в табл. 18-3.
Лейкоцити прийнято розділяти на два основні класи: гранулоцити, представлені нейтрофілами, еозинофілами і базофілами, і агранулоціти, або мононуклеари, до яких відносяться лімфоцити і моноцити. Клітинні антигени лейкоцитів відрізняються від антигенів еритроцитів.
ТИПИ ЛЕЙКОЦИТІВ
Нейтрофіли. До переважному типу гранулоцитів відносяться нейтрофіли. У їх ядрах розрізняють 1-5 сегментів, в зв`язку з чим ці клітини називають поліморфно-нуклеарную лейкоцитами. Вони відрізняються амебоподобний рухливістю, хемотаксисом і активним фагоцітірованія. При фарбуванні за методом Райта в їх цитоплазмі виявляють дрібні гранули зі світло-фіолетовим (нейтрофільним) відтінком. Гранули є лізосоми і містять кілька видів розщеплюють ферментів, в тому числі протеази, катепсини лізоцими. При захопленні нейтрофілом бактерій або інших частинок починається процес дегрануляції, що супроводжується вивільненням з гранул ферментів і проникненням їх в вакуолі, що формуються в безпосередній близькості до стороннім частинкам. Процес фагоцитозу супроводжується різким посиленням ( «вибух») метаболічної активності і значним збільшенням поглинання кисню. Метаболічний «вибух» супроводжується утворенням перекису водню і помітним посиленням активності пентозофосфатного шляху метаболізму глюкози. Порушення біохімічних механізмів, що лежать в основі фагоцитозу і внутрішньоклітинного перетравлення, може призводити до вираженого ослаблення опірності організму.
Нейтрофіли локалізуються в певних просторах, або пулах. Митотический пул представлений мієлобласти, проміелоціти імиелоцитов кісткового мозку. Дозріваючий пул складається з метамиелоцитов і паличкоядерних форм, які досягли щодо повної диференціації і втратили здатність до поділу, але все ще локалізуються в кістковому мозку. Запасний пул кісткового мозку представлений резервом зрілих нейтрофільних форм, здатних до швидкої мобілізації. Було з`ясовано, що на проходження всіх стадій диференціації від мієлобластів до зрілого нейтрофіла, що з`являється в периферичної крові, клітина витрачає 6-11 днів.
У периферичної крові нейтрофіли знаходяться в двох приблизно рівних за обсягом пулах, між якими здійснюється обмін. Пул циркулюючих гранулоцитів знаходиться в урівноваженому стані з маргінальним пулом, представленим нейтрофилами, секвеструвати в малі кровоносні судини. Фізичне навантаження, а також ін`єкція адреналіну викликають мобілізацію клітин з маргінального пулу в систему кровообігу. Час напіввиведення гранулоцитів в ній становить 6-9 год, після чого вони проникають в тканинний пул, де виконують свою первинну функцію фагоцитозу.
Про подальший їх існування в тканинах відомо мало.
Костномозговой митотический і дозріває пули зазвичай оцінюють при дослідженні пунктату кісткового мозку. Гіпертрофія нейтрофильного ряду проявляється зміною відносини між мієлоїднимі і еритроїдна елементами, або міелоерітроідного співвідношення (М / Е). При хронічних запальних процесах воно збільшується до 5-10 / 1 (в нормі М / Е становить 2 4/1). Адекватність запасного пулу кісткового мозку можна оцінити при дослідженні змін числа периферичних лейкоцитів після внутрішньовенного введення екстрактів бактеріальних ендотоксинів або стероїдного з`єднання етіохоланолону. У нормі стимульований таким чином викид клітин з запасного пулу призводить до 2-4-кратного збільшення числа циркулюючих нейтрофілів. При гіпоплазії кісткового мозку цього не відбувається. За допомогою радіоізотопних методів дослідження можна оцінити час, необхідний для дозрівання і викиду нейтрофілів з кісткового мозку, або швидкість обороту нейтрофілів в крові.
Процеси регуляції освіти нейтрофілів можуть бути вивчені в культурі клітин в напіврідкому агарових гелі. У интактном кістковому мозку визначається невелике число клітин, або одиниць, які базують колонії (КУО). Під стимулюючою дією гормоноподобного глікопротеїну, відомого під назвою колонієстимулюючогофактора (КСФ) і виробляється моноцитами крові і тканинними макрофагами, КУО формують агрегати гранулоцитів. Методи вимірювання КУО і КСФ знаходять все більш широке застосування для вивчення станів, що супроводжуються пошкодженням нейтрофілів, і для оцінки їх здатності до рухливості і хемотаксису. Для вивчення міграції та рухливості лейкоцитів in vivo може бути використаний метод «шкірного вікна» Ребок.
Транзиторна нейтропенія новонароджених
Нейтрофільоз характерний для перших днів неонатального періоду, проте при важких інфекціях, наприклад при цитомегаловірусної, токсоплазмозі, бактеріальному сепсисі, описані випадки бактеріальної інфекції у новонароджених з сімейною формою нейтропенії. Матері деяких дітей також страждали нейтропенією, що свідчить про можливу передачу гуморального інгібітору або антитіл від матері до дитини. Ізоіммунізація вагітної антигенами лейкоцитів плода аналогічна механізмам Rh-сенсибілізації. Бактеріальні інфекції зазвичай відповідають на найінтенсивнішу антибактеріальну терапію. Тривалість нейтропенії може бути різною, але частіше складає 2-4 тижні.
еозинофіли. При фарбуванні за Романовським в еозинофілів виявляють великі грубі гранули яскраво-червоного кольору і ядра, що містять один-два сегмента. У нормі ці клітини становлять менше 5% від всіх циркулюючих лейкоцитів. Число еозинофілів зменшується при високих рівнях гормонів кори надниркових залоз і збільшується при паразитарних і алергічних захворюваннях. Еозинофілія може супроводжувати і хвороба Ходжкіна. Помірно їх число може збільшуватися в період одужання після вірусних інфекцій. У США найбільш виражену еозинофілію виявляють при таких паразитарних захворюваннях, як вісцеральна форма larva migrans і трихіноз, при яких відбувається інвазія тканин гельмінтами. Є повідомлення про сімейні і імовірно генетичних формах еозинофілії.
базофіли. Цей тип лейкоцитів розрізняють за грубими темносинего кольору гранулам, що заповнює цитоплазму і стирає обрис ядра. У них містяться великі кількості гепарину і гістаміну. У нормі ці клітини складають менше 1% від загального числа циркулюючих лейкоцитів. Їх число збільшується при хронічному мієлолейкозі і генералізованої форми хвороби стовбурових клітин.
лімфоцити. Ці клітини складають 30-60% від загального числа лейкоцитів крові. Більшість з них мають невеликі розміри (9 мкм в діаметрі). Вони відрізняються темним округлої форми синьо-чорним ядром і слабо вираженою блакитний цитоплазмой. Вона більш виражена в інших клітинах цього типу, можливо, представляють собою юні форми. Лімфоцити можуть активно пересуватися, однак не беруть участі в процесах фагоцитозу. На підставі фізичних і імунологічних властивостей їх підрозділяють на Т-і В-клітини. Виражений лимфоцитоз зустрічається при кашлюку і синдромі інфекційного лимфоцитоза. Для інфекційного мононуклеозу характерні великі кількості атипових лімфоцитів. Алімфоплазія вилочкової залози супроводжується вираженою лимфопенией і іммуноглобуліновой недостатністю.
Моноцити. Ці великі фагоцитирующие клітини характеризуються великим часточковим ядром і рясно представленої сірого кольору цитоплазмою, в якій визначаються ніжні азурофільние гранули. У нормі вони складають 1-5% від загального числа циркулюючих лейкоцітов- число їх збільшується при туберкульозі, системному мікозі, бактеріальномуендокардиті і деяких видах протозойних інфекцій. Перед проникненням в тканини моноцити проводять в системі кровообігу приблизно 8 год. В тканинах вони перетворюються в альвеолярнімакрофаги, зірчасті ретикулоцити та інші види тканинних макрофагів.
