Придбані апластические панцитопении - хвороби крові у дітей
Відео: Жити Здорово! Рак крові
Відео: 3-річний Тимофій просить про допомогу!
Різноманітні фізичні, хімічні та інфекційні агенти можуть помітно пошкоджувати кістковий мозок і зумовити розвиток вираженої панцитопенії. Деякі з них здатні викликати аплазию кісткового мозку у будь-якої людини, яка зазнала їх впливу у відповідній дозі. До таких облігатним депресантів кісткового мозку відносяться іонізуючарадіація, хіміотерапевтичні засоби, наприклад ембіхін, 6-меркаптопурин і метотрексат, деякі органічні розчинники, особливо бензин. Агенти іншої групи здатні викликати апластичну панцитопению лише у невеликої (часто вельми нечисленною) групи осіб. Побічні реакції з боку крові в цих випадках, мабуть, відносяться до ідіосинкразії. З лікарських препаратів левоміцетин найчастіше обумовлює розвиток апластичної панцитопении. Судячи з результатів оцінок, лише у одного з 24 000-60 000 хворих, які отримують його, розвинеться аплазія кісткового мозку-з іншого боку, саме цей препарат був відповідальним за розвиток більш ніж 50% випадків апластических лікарських панцитопенія. З інших лікарських препаратів, з дією яких пов`язана значна частота аплазії кісткового мозку, слід зазначити сульфаніламіди, бутадіон і деякі протисудомні засоби. Важко протікають інфекції також можуть викликати помітне пошкодження кісткового мозку, проте часто буває важко з`ясувати, служать вони причиною або наслідком цього стану. Нерідко аплазія зустрічається при явних ознаках інфекційного гепатиту, після інфекційного мононуклеозу або як ускладнення вагітності. Приблизно в 50% випадків при апластична панцитопенія не вдається встановити контакту з токсинами або іншими повреждающими агентамі- в цьому випадку їх прийнято відносити до групи ідіопатичних, однак при цьому не слід виключати впливу факторів навколишнього середовища.
Клінічні ознаки і дані лабораторних досліджень. Зазвичай першим клінічним проявом стають крововиливи, пов`язані з тромбоцитопенією. Потім приєднується симптоматика анемії і нейтропенії. Селезінка і лімфатичні вузли не збільшуються, помітно зменшується число еритроцитів, тромбоцитів і нейтрофілів. Рівень фетального гемоглобіну може перевищувати норму. Аспірат кісткового мозку бідний клітинними елементами-в ньому визначається в основному жирова тканина, а з клітинних елементів переважають лімфоцити, плазматичні і ретикулярні клітини. У культурі клітин зменшено число стволових клітин-попередників еритроїдного і гранулоцитарного рядів. Хромосомні аномалії, як правило, відсутні. Рівень HbF може перевищувати 2%. Дані про те, що підвищений його рівень може служити ознакою сприятливого прогнозу захворювання, не отримали підтвердження. У деяких хворих з апластичну анемію знаходять Т-клітини, які пригнічують ріст як еритроїдних, так і гранулоцитарних колоній.
лікування. Слід забезпечити негайне припинення контакту хворого з будь-яким потенційно токсичним лікарським препаратом або іншим агентом, що ушкоджує. При гострому початку захворювання, що супроводжується масивними кровотечами і сепсисом, необхідно приступити до інтенсивного лікування з використанням концентратів тромбоцитів і антібіотіков- вибір останніх повинен грунтуватися на результатах дослідження бактеріальних культур і проб на чутливість до антибіотиків. Навіть при забезпеченні найбільш оптимальної підтримуючої терапії прогноз при важко протікає апластичної панцитопении залишається вкрай несприятливим. Майже 2/3 хворих помирають протягом 6 міс. з моменту діагностування захворювання. Одужують менш 10-20% хворих. Повідомлення про успішне лікування хворих придбаної апластичної панцитопенией андрогенами і кортикостероїдними препаратами не були підтверджені результатами недавно проведених досліджень. Цінність інших видів лікування вельми сумнівна.
Результати контрольованих досліджень свідчать про те, що методом вибору лікування при цих захворюваннях слід вважати трансплантацію кісткового мозку, якщо в якості донора може виступати сиблинг з сумісністю по системі HLA. Хворих з вираженими панцитопенией і гіпоцеллюлярная кісткового мозку необхідно обстежити на сумісність не тільки по HLA, а й по змішаній культурі лімфоцитів. Після встановлення сумісності у хворого і сиблинга і проведення відповідної імунодепресивної терапії показана трансплантація кісткового мозку. Приблизно у 50% хворих кістковий мозок донора приживається і нормалізується периферична кров. Часто розвивається реакція за типом трансплантат проти господаря, яка може протікати дуже важко.
Корекція гематологічних показників після невдалої трансплантації кісткового мозку та інтенсивного лікування імунодепресивними препаратами свідчить про те, що у деяких хворих в основі пригнічення функції кісткового мозку лежать імунологічні механізми. Критерії, на підставі яких можуть бути виявлені хворі, яким показане лікування тільки иммунодепрессантами, не розроблені. Однак все частіше з`являються повідомлення про успішне лікування антітімоцітарний і антилімфоцитарними глобулинами або дексаметазоном у великих дозах.
Перебіг захворювання. Якщо неможливо заселити кістковий мозок донорськими клітинами, в результаті некерованих кровотеч і інфекцій помирають близько 1/3 хворих. Частою причиною смерті стає септицемія, обумовлена псевдомонас і стафілококами. У решти 2/3 дітей захворювання набуває підгострий перебіг. У деяких з них певний ефект може бути отриманий від лікування андрогенами. Половина дітей одужує, в іншої половини захворювання переходить в хронічну форму, і через кілька місяців або років після його початку вони вмирають від сепсису або кровотеч. Після одужання у деяких дітей розвиваються лейкози і пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
