Ти тут

Порушення функції лейкоцитів - зміна числа нейтрофілів - хвороби крові у дітей

Зміст
Хвороби крові у дітей
Розвиток системи гемопоезу
анемії
Анемія Даймонда-Блекфена
Придбана парциальная красноклеточная аплазія, транзиторна еритробластопенія
Анемії при хронічних інфекціях, запальних процесах
Фізіологічна анемія у дітей грудного віку
мегалобластні анемії
мікроцітарние анемії
гемолітичні анемії
гемолітична жовтяниця
спадковий елліптоцітоз
Гемолітичні анемії - інші структурні дефекти
дефіцит піруваткінази
Гемолітичні анемії - інші дефіцити
Серповидно-клітинні гемоглобинопатии
Інші види гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобіни
талассемии
Велика таласемія
Інші синдроми талассемии
Гемолітичні анемії, обумовлені аномаліями еритроцитів
еритроцитоз
анемія Фанконі
Придбані апластические панцитопении
Панцитопенії, обумовлені заміщенням кісткового мозку
гемотрансфузії
Спеціальні питання гемотрансфузійних терапії
Постгемотрансфузійні реакції організму
Порушення функції лейкоцитів
Порушення функції лейкоцитів - зміна числа нейтрофілів
Нейтропенія, зумовлена лікарськими засобами
Вроджені аномалії лейкоцитів
Якісні зміни нейтрофілів
геморагічні стани
Лабораторна оцінка механізму гемостазу
Порушення процесів коагуляції
Інші види гемофілій
пурпура
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Інші види тромбоцитопенічних пурпур
тромбоцитопенія новонароджених
коагулопатія споживання
селезінка
гепатоліенальний фіброз
Аномалії будови і травма селезінки
спленектомія селезінки
лімфатична система

Абсолютне число нейтрофілів широко варіює у здорових осіб, відносне число нейтрофілів і лімфоцитів в периферичної крові залежить від віку (див. Табл. 18-1). У новонародженого вони домінують, проте їх число швидко зменшується протягом перших кількох днів життя. У дітей грудного віку нейтрофіли становлять 30-40% від загального числа циркулюючих лейкоцитів. До віку приблизно 5 років відбувається урівноваження числа нейтрофілів і лімфоцитів, а переважання нейтрофілів (приблизно 70% від загального числа лейкоцитів), типове для дорослих, встановлюється лише після досягнення періоду статевої зрілості. Таким чином, у здорових дітей 30-70% від загального числа циркулюючих лейкоцитів представлено нейтрофилами. В абсолютних значеннях це становить 2,5-6 • 109/ Л. При перевищенні цих меж прийнято говорити про нейтрофільоз, або нейтрофільному лейкоцитозі.
Нейтрофільоз супроводжує різноманітні локалізовані та генералізовані форми гнійних інфекцій, а також деякі неінфекційні запальні процеси. При цьому збільшується як загальне число лейкоцитів, так і відносне число нейтрофілів. Крім того, можуть з`явитися численні несегментовані (паличкоядерні) нейтрофіли і менш зрілі клітини (метамієлоцити і міелоціти), так званий зсув формули крові вліво. Як правило, у дітей раннього віку більш виражена, ніж у дорослих, реакція на інфекцію. Число лейкоцитів у них при цьому значно більше, в більшій кількості присутні і незрілі (юні) форми. Якщо загальне число лейкоцитів перевищує 40-109/ Л, прийнято говорити про лейкемоідной реакції. Зазвичай її причина, наприклад інфекція, інтоксикація та ін., Очевидна, проте іноді картина крові подібна до такої при хронічному мієлолейкозі. Відмітна риса лейкемоідних реакцій, полягає в посиленні активності лужної фосфатази нейтрофілів, тоді як при хронічному мієлолейкозі вона слабка. Нейтрофільоз при інфекціях або запаленнях супроводжується підвищенням активності і гіпертрофією всіх нейтрофільних пулів. З іншого боку, транзиторний нейтрофільоз при гострих стресових станах відображає зміни попередньо сформованих нейтрофілів в циркулюючому і маргінальному пулах, ніж дійсне збільшення їх продукції. Така форма нейтрофилеза не супроводжується змінами в кістковому мозку.
При нейтропенії зменшується число циркулюючих нейтрофілів. Вона супроводжує різноманітні вроджені та набуті захворювання і представляє собою результат або зниження продукції клітин, або їх посиленого руйнування на периферії. При числі нейтрофілів менше 1,5 109/ Л хворі стають надзвичайно чутливими до бактеріальних інфекцій, особливо до інфекцій шкіри і дихальних шляхів. У них часто виразкуються слизові оболонки на внутрішній поверхні щік і в прямій кишці.
Інфантильна форма летального агранулоцитозу. Відмінною рисою цього сімейного захворювання служить його початок в ранньому віці з повторними важко протікають гнійними інфекціями, особливо шкіри і легенів. Нейтрофіли або повністю відсутні в периферичної крові, або їх число не перевищує 0,3 • 109/ Л- визначаються абсолютний моноцитоз і еозинофілія. Число тромбоцитів не змінюється, ознаки первинної анемії, як правило, відсутні. У кістковому мозку виявляють нечисленні зрілі попередники нейтрофілів. Нейтрофільний ряд представлений аномально вакуолізірована проміелоціти імиелоцитов. Зазвичай не змінюються КУО і КСФ. Збільшується число лімфоцитів і плазмоцитів, число еритроцитарних і мегакаріоцітарном елементів не змінюється.
Методи ефективного лікування не розроблені. Гематіновие препарати, кортикостероїди та спленектомія неефективні. Антибіотики можуть надати тимчасову дію, однак через сепсису дитина часто вмирає в ранньому віці або в перші роки життя. Результати спостереження за членами сім`ї хворого дозволяють вважати, що захворювання успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Основний дефект, що лежить в основі захворювання, залишається нез`ясованим.
Транзиторна нейтропенія новонароджених. Для дитини в неонатальному періоді характерний нейтрофільоз, однак при інфекціях, наприклад цитомегаловірусної, токсоплазмозі, бактеріальному сепсисі, у нього визначають нейтропению. Є повідомлення про випадки бактеріальної інфекції у новонароджених з її сімейною формою. У матерів деяких дітей також була виявлена нейтропенія, що свідчить про можливу передачу гуморального інгібітору або антитіл від матері до дитини. Механізми изоиммунизации вагітної до антигенів лейкоцитів плода аналогічні таким Rh-сенсибілізації. Бактеріальні інфекції зазвичай піддаються впливу інтенсивної антибактеріальної терапії. Тривалість нейтропенії може варіювати, але частіше складає 2-4 тижні.
хронічна нейтропенія. При цьому стані з`являються щодо помірні клінічні ознаки. Від летального агранулоцитоза його відрізняють відносно легкий перебіг і спорадичність випадків. Дитина часто страждає повторними пневмоніями, шкірними інфекціями і виразкою слизової оболонки порожнини рота. Внаслідок малого числа гранулоцитів в осередках запалення звичайні ознаки інфекції, в тому числі нагноєння, можуть бути слабо виражені. У периферичної крові зменшується кількість лейкоцитів і нейтрофілов- абсолютне число останніх становить 0-1 * 109/ Л. Анемія, як правило, не визначається, число тромбоцитів не змінюється. Зазвичай визначають компенсаторні моноцитоз і еозинофілію. У сироватці виявляють дифузну гипергаммаглобулинемию, в кістковому мозку часто блокується процес дозрівання на стадії мієлоцитів або метамієлоцити, крім того, відзначається плазмоцитоз. Зміни еритроцитарних і мегакаріоцітарном елементів характерні. У деяких хворих при великих гнійних інфекціях відбувається мобілізація нейтрофільною реакції.
Інфекція може піддаватися впливу відповідних антибіотиків. Спроби стимулювати гранулопоез за допомогою кортикостероїдів або інших засобів, як правило, виявляються малоефективними. У деяких хворих з вродженою нейтропенією наступав парадоксальний ефект після лікування їх левоміцетином. З віком у дитини з`являється тенденція до поліпшення стану, а іноді в пізньому періоді дитинства настає повна ремісія. Сімейний характер захворювання дозволяє припустити як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецесивний тип спадкування. Деякі випадки захворювання, мабуть, відносяться до спорадичним. При дослідженні клітинних культур кісткового мозку дітей з хронічною нейтропенією не вдається виявити будь-якої типової картини-зазвичай визначають колонієстимулюючий фактор (КСФ). Нейтропенія може супроводжувати різноманітні форми імунодефіцитних станів. У подібних випадках показаний аналіз імуноглобулінів.
придбані нейтропенії. Зменшення загального числа лейкоцитів і нейтропенія часто зустрічаються при численних вірусних інфекціях, особливо при Розеола новонароджених, кору, краснухи та грипі. Нейтропенія характерна також для брюшнотифозной і паратифозної інфекції та бруцельозу. При важких гнійних захворюваннях вона відноситься до важливим прогностичним ознаками, часто вказує на їх генералізовані. Іноді її виявляють у хворих на ревматоїдний артрит та системний червоний волчанкой- патогенез нейтропенії при цих захворюваннях залишається нез`ясованим, хоча не виключено, що вона відображає периферичну секвестрацію або гіперутілізацію.
Придбані форми нейтропенії можуть мати аутоіммунну природу. При серологічних дослідженнях на антінейтрофільние антитіла можуть бути отримані позитивні результати. У подібних ситуаціях ефект у вигляді збільшення числа циркулюючих нейтрофілів може бути отриманий від застосування кортикостероїдних препаратів. У дітей раннього віку з синдромом аутоімунної нейтропенії дуже невелика кількість нейтрофілів (менше 0,3.109/ Л) в крові. Зазвичай це виявляється випадково при обстеженні дитини з інфекцією. Нейтропенія зберігається протягом 6-24 міс, а потім спонтанно дозволяється. Гамма-глобулін, введений внутрішньовенно в дозі 400 мг / кг, може сприяти швидкій, але щодо короткочасної нормалізації числа нейтрофілів.
У літературі зустрічаються повідомлення про декілька випадків придбаного дефіциту міді, що супроводжується вираженою нейтропенією і аномаліями кісткової системи. Рівень міді в сироватці у цих дітей був вкрай низьким, а кров нормалізувалася у них після лікування препаратами, що містять мідь, прийнятими всередину.
Як результат виснаження запасів кісткового мозку нейтропенія може супроводжувати лейкози, апластична панцитопению і дисеміновані форми новоутворень, наприклад нейробластом. В деяких випадках мегалобластної анемій, обумовлених недостатністю вітаміну В, 2 або фолієвої кислоти, вона постійна, що, можливо, пов`язано з неефективністю лейкопоезу. З іншого боку, збільшення селезінки здатна фільтрувати або секвеструвати великі кількості нейтрофілів з периферичного кровообігу. Іонізуюча радіація і такі лікарські препарати і хімічні речовини, як ембіхін, метотрексат і бензин у відповідних дозах, постійно викликають пригнічення функції кісткового мозку.
циклічна нейтропенія. Захворювання проявляється нападами гарячкового стану і виразкою слизової оболонки порожнини рота в поєднанні з вираженою нейтропенією.
Частіше хворіють діти у віці близько 10 років. Нейтропенія зберігається протягом 5-10 днів, потім число лейкоцитів нормалізується, а симптоматика зникає. Подібні епізоди рецидивують з періодичністю в 14-30 днів (частіше 19-21 день). В кістковому мозку в гострий період зменшується число попередників нейтрофілів або порушується їх дозрівання. У період ремісії кров і кістковий мозок знаходяться в межах норми. Іноді нейтропенії передує моноцитоз. Перебіг, як правило, доброякісний, проте зустрічаються повідомлення про розвиток таких катастрофічних ускладнень, як перфорація кишечника і перитоніт. Лікування симптоматичне, при інфекції вводять антибіотики.
Аналогічне генетично обумовлене захворювання зареєстровано у собак породи сірий коллі.

Недостатність функції підшлункової залози і нейтропенія
(Синдром Бодіана - Швахмана)





Цей сімейний синдром проявляється вираженою хронічною нейтропенією на тлі недостатності функції підшлункової залози, пов`язаної з атрофією і жировим переродженням її тканини. Від кістозного фіброзу (муковісцидоз) він відрізняється відсутністю змін рівня електролітів у поті і змін в легенях. У периферичної крові зменшується число нейтрофілів, а іноді і тромбоцитів, хворий стає анемічним. В кістковому мозку зменшується число клітинних елементів. У деяких хворих при рентгенографічних обстеженні виявляють метафізарний дизостоз. Найбільш виражені симптоми, пов`язані з недостатністю функції підшлункової залози, що супроводжується порушенням всмоктування, діареєю і відставанням росту. Цей стан слід диференціювати від синдрому рефрактерній сидеробластної анемії, для якої характерні вакуолізірованние попередники клітин в кістковому мозку і фіброз екзокрінового відділу підшлункової залози. Ефективні методи лікування не разработани- замісна терапія за допомогою ферментів підшлункової залози дозволяє нівелювати порушення всмоктування.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!