Оцінка ціанозу - ціаноз

діагностичний підхід

Всім хворим з ціанозом слід проводити ретельне фізичне обстеження, рентгенографію органів грудної клітини, визначення сироваткової концентрації гемоглобіну і аналіз газового складу артеріальної крові для визначення pO2 і насичення гемоглобіну киснем. У хворих з оклюзійними ураженнями артерій і вен (включаючи хворобу Рейно), у яких діагноз може бути встановлений на підставі анамнезу і фізикального обстеження, аналіз газового складу крові діагностичної цінності не має. Підхід до діагностики у хворого на генералізований ціанозом представлений у вигляді алгоритму (рис.).

Схема діагностичного підходу у хворих з ціанозом.

терапевтичний підхід

Акроцианоз є доброякісне стан, і якщо цей діагноз підтверджено, необхідності в лікувальних заходах немає.

Метгемоглобінемія може бути вродженою або виникати в результаті прийому лікарських препаратів. Найбільш часто вона викликається нітритами, сульфаніламідами та похідними аніліну. Лікарська метгемоглобінемія швидко проходить після відміни препарату. Пероральний прийом метиленового синього в дозі 100-300 мг в день відновлює кіслородтранспортную функцію крові при всіх формах метгемоглобінемії, в той час як аскорбінова кислота в дозі від 100 до 500 мг ефективна тільки при вродженої метгемоглобінемії. Сульфгемоглобінемія може бути викликана бактеріями, що утворюють нітрити, або прийомом ліків. Незважаючи на скасування що ушкоджує препарату (найчастіше це одне з перерахованих вище речовин), зворотний розвиток хвороби зазвичай займає кілька місяців, так як сульфгемоглобін є міцне з`єднання, а метиленовий синій не впливає на прискорення відновлень кисневмісного простору крові.
Якщо гостра обструкція дихальних шляхів викликана попаданням їжі, методом вибору є крікотіротомія. Якщо обструкція верхніх дихальних шляхів викликана гострим запаленням або пухлиною надгортанника, може знадобитися трахеостомія.
При лікуванні гострої тромбоемболії легенів показана терапія гепарином і стрептокіназою. Зазвичай при тромбоемболії легеневої артерії, що супроводжується ціанозом, необхідне проведення оксигенотерапії і штучної вентиляції легенів.
При сепсисі і пневмонії, що призводять до ціанозу, показані кисень, штучна вентиляція легенів і застосування відповідних антибіотиків.
При пневмотораксі, що приводить до виникнення ціанозу, показані дренування плевральної порожнини, кисень і штучна вентиляція легенів.
Лікування набряку легенів залежить від етіології захворювання. Кардіогенний набряк легенів зазвичай характеризується підвищенням легеневого капілярного тиску (вимірювання проводять за допомогою катетера Сван - Ганса) і піддається терапії діуретиками і препаратами, що знижують навантаження поста серця. Некардіогенний набряк легенів найчастіше пов`язаний з порушенням проникності альвеолярних капілярів, легеневе капілярний тиск при цьому залишається нормальним. Основним методом лікування цієї категорії хворих є штучна вентиляція легких- лікування діуретиками і препаратами, що знижують навантаження поста серця, не показано, оскільки може привести до зниження серцевого викиду.

Лікування бронхіту і емфіземи полягає в проведенні штучної вентиляції легень, застосування бронхолітичних препаратів та контроль супутньої інфекції. Деяким пацієнтам з алергічними ураженнями дихальних шляхів можуть бути показані кортикостероїдні препарати.
При легеневих артеріовенозних фістулах може застосовуватися хірургічне лікування, однак множинні фістули або фістули з великим ураженням тканини легенів можуть виявитися неоперабельними.

Лікувальні заходи при вроджених вадах серця полягають в постановці точного діагнозу, контролі супутньої легеневої інфекції, профілактиці інфекційного ендокардиту та лікуванні полицитемии. Особливо небезпечна полицитемия у хлопчиків-підлітків в період статевого дозрівання-показник гематокриту, що перевищує 70%, зазвичай погано переноситься хворими, і для зниження патологічних симптомів і ризику тромбоемболічних ускладнень може знадобитися проведення ерітрофереза. Крім того, можливі такі ускладнення, як тромбози, головні болі по типу мігрені, подагра і артеріальна гіпертензія.