Метгемоглобінемії

метгемоглобінемії характеризуються підвищеним вмістом в крові рівня метгемоглобіну, що представляє собою одну з форм окисленого гемоглобіну.

Відео: Шок! Обережно! Небезпечні овочі та фрукти в київських супермаркетах!

Епідеміологія
Спадкові метгемоглобінемії поширені серед жителів Гренландії, індіанців Аляски і представників племені навахос (США), спорадичні випадки цієї патології описані в країнах Європи і Азії. У нашій країні вона виявлена у корінних жителів Якутії, поодинокі випадки - на інших територіях. Про поширеність придбаних метгемоглобінемії, що зустрічаються частіше серед дітей, відомостей мало.

Етіологія і патогенез
В еритроцитах є комплекс факторів, що беруть участь у відновленні метгемоглобіну в гемоглобін, серед яких важливу роль відіграє метгемоглобін-редуктаза. У здорових осіб метгемоглобін утворюється завжди, але в незначній кількості (0,1 - 1 %) Під впливом окислюється речовин, що з`являються в результаті обміну речовин. При деяких захворюваннях (легких, серця) кількість його може досягати 3-4 %. Метгемоглобін на відміну від оксигемоглобіну містить тривалентне залізо, стійко зв`язується з киснем в легенях і не віддає його тканинам, що обумовлює розвиток тканинної гіпоксії.

Іноді речовини окисляє дії (анілінові фарби, антипірин, амілнітрат, бертолетова сіль, гідрохінон, гліцерин, миш`яковистий водень, ПАСК, сульфаніламіди, фенацетин, фурадонін, хінін, хлорамфенікол та ін.), Проникаючи в еритроцити, перетворюють гемоглобін в метгемоглобін. Лікарські препарати, що володіють окислюючими властивістю, при тривалому застосуванні або навіть одноразовому прийомі в терапевтичній дозі можуть призвести до збільшення в крові кількості метгемоглобіну і розвитку метгемоглобінемії. Подібне явище спостерігається у дітей у віці до півроку, мають легко окислюється фетальний гемоглобін, у осіб з ферментативної недостатністю в еритроцитах або мають відповідний аномальний гемоглобін (НbМ).

Класифікація.
Серед метгемоглобінемії виділяють спадкові та набуті форми захворювання.

Примірна формулювання діагнозу:
1. НbА - спадкова метгемоглобінемія у гомозигот з вираженим постійним ціанозом в області носогубного трикутника, кон`юнктиви, нігтів і слизової порожнини рота з ознаками відставання в розвитку (фізичному і психічному).
2. Придбана метгемоглобінемія, що протікає з короткочасним ціанозом нігтів, слизової порожнини рота, носогубного трикутника і іншої локалізації.

клініка
НbА-метгемоглобінемія успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Гомозиготна форма захворювання клінічно проявляється ціанозом області носогубного трикутника, слизової оболонки порожнини рота, кон`юнктиви і нігтів. Цей провідний ознака захворювання »з`являючись відразу після народження дитини, зберігається протягом усього життя. Хворих часто турбують головні болі, запаморочення, задишка, тахікардія, швидка стомлюваність, сонливість, а також ознаки відставання у фізичному і психічному розвитку. Виявляється підвищення вмісту метгемоглобіну (15-40%) і кількості еритроцитів (компенсаторний еритроцитоз).

Відео: Перманганат калію, марганцівка, KMnO4

При гетерозиготною формі відсутні будь-які клінічні прояви захворювання, в еритроцитах виявляється зниження метгемоглобін-редуктази (до 50%). При прийомі метгемоглобінообразующіх ліків розвивається ціаноз, стійкий еритроцитоз, підвищується рівень метгемоглобіну, кров набуває шоколадно-коричневий колір і різко знижується активність метгемоглобін-редуктази.

Спадкова НbМ-метгемоглобінемія характеризується наявністю однойменного аномального гемоглобіну (в даний час відомо 5 молекулярних варіантів HbM).

HbM -метгемоглобінемія успадковується по аутосомно-домінантним типом. При гетерозиготною формі захворювання зміст HbM може бути нормальним (не вище 1%) - при дії речовин-окислювачів рівень HbM досягає високих цифр (до 20%). Кров хворих набуває шоколадно-коричневий колір, гематологічні показники залишаються нормальними.

Придбані метгемоглобінемії частіше зустрічаються серед дітей, коли окислюють хімічні речовини і ліки при відсутності дефіциту метгемоглобін-редуктази, і HbM викликають збільшення кількості метгемоглобіну. Для цієї форми метгемоглобінемії характерний ціаноз, який виявляється після проникнення в організм токсичних або окислюють, і зберігається недовго (до 2 діб). Кров хворих набуває шоколадно-коричневий колір. Кількість метгемоглобіну збільшено, його максимальна спектроскопічна абсорбція - при довжині хвилі 630 мм. В еритроцитах виявляється тільця Гейнца.

Сульфгемоглобінемії зустрічаються значно рідше метгемоглобінемії. Сульфгемоглобін є продуктом оксидантного перетворення гемоглобіну. У нормі він відсутній в еритроцитах або вміст його не перевищує 0,1%. Збільшення загального гемоглобіну за рахунок сульфгемоглобіна, котрий має функцією транспорту кисню, призводить до утруднення надходження кисню до тканин. Підвищене утворення сульфгемоглобіна може відбуватися під впливом сульфаніламідів, фенацетину, ароматичних сполук і інших лікарських засобів.

Основними ознаками захворювання є ціаноз (протягом 3-4 міс., Т. Е. До кінця життя популяції еритроцитів, що містять сульфгемоглобін), зміна забарвлення крові, ознаки підвищеного гемолізу. Цим проявам хвороби завжди супроводжують загальна слабкість, запаморочення, головний біль. Виявляються тільця Гейнца, підвищення вмісту сульфгемоглобіна (від 0,5 до 4%).

верифікація діагнозу
Для спадкових форм більш характерний постійний ціаноз, при набутих формах він носить короткочасний характер. При придбаної формі метгемоглобінемія і сульфгемоглобінемії на відміну від спадкових метгемоглобінемія виявляються тільця Гейнца.

Метгемоглобінемія необхідно диференціювати також з деякими захворюваннями серця і органів дихання, що протікають з ціанозом, що мають властиві їм характерні клінічні риси.

Тестом, що підтверджує наявність HbM, є дослідження спектрів кислих форм гемолізаті з попередніми перекладом міститься в них Нb в мет-форму. Електрофорез на агоровом гелі при рН 7,1 дозволяє виявити HbM (коричнева смуга) і відрізнити його від НbА (червона смуга). Найбільше діагностичне значення набуває метод ізоелектрофокусірованія, за допомогою якого краще поділ М і А гемоглобіном досягається при додаванні до гемолізати феррицианида.

лікування
Багато випадків спадкових і набутих метгемоглобінемія лікування не вимагають, досить припинення прийому лікарського препарату, який справив шкідливий вплив. При тяжкому перебігу захворювання призначають постільний режим, кисень, аскорбінову кислоту всередину або парентерально в добовій дозі 500-1000 мг, вводяться 1% розчин метиленової сині з розрахунку 1-2 мг / сут в 40% глюкози, кардіотонічні засоби, цититон або лобелії. При важкій формі сульфгемоглобінемії рекомендується обмінне переливання крові.

Прогноз метгемоглобінемія сприятливий, хоча при різкому підвищенні вмісту метгемоглобіну в еритроцитах можливі летальні випадки.

Хворі з метгемоглобінемія потребують щадному режимі, повинні уникати контакту з речовинами окисляє дії, виключати ситуації, що призводять до гіпоксії.