Хронічна запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія - полінейропатія

Відео: ХВДП

Слід акцентувати, що відповідно до сучасної міжнародної класифікації хвороб придбані демієлінізуючі нейропатії
поділяють на 2 основні групи: гостру запальну демієлінізуючих полінейропатію (ОВДП), типовим прикладом якої є синдром Гієна-Барре, і хронічну запальну демієлінізуючих полінейропатію (ХВДП). В рамках цих груп виділяють різні клінічні форми захворювання (табл. 2).

Таблиця 2. Демієлінізуючі полінейропатії (по Dyck P.J. і співавт.).

Доцільність такої класифікації пояснюється різними механізмами формування гострого і хронічного демієлінізуючого процесу і відповідно різною тактикою лікування.
Хвилеподібний перебіг процесу при ОВДП зрідка дуже ускладнює вирішення питання про гострій або хронічній формі захворювання. Іноді хронічний перебіг ДПНП з періодами ремісій і екзацербацій відзначається у хворих, які перенесли багато років тому синдром Гієна-Барре- типовий варіант ХВДП нерідко починається гостро.

Протягом 10 останніх років пильну увагу неврологів привертає особлива форма ХВДП, що виявляється наявністю стійких множинних мононейропатій, що супроводжуються дистальними аміотрофією і фасції-куляції. По клінічній симптоматиці ці розлади імітують бічний аміотрофічний склероз. Детальний аналіз прояви хвороби, змін швидкості поширення збудження і типології потенціалів рухових одиниць виявляє невритического рівень страждання зі своєрідним порушенням провідної функції нерва - формуванням стійких блоків проведення збудження по невеликих ділянках аксонів. Ці форми ХВДП визначаються як "мультифокальна демієлінізуюча нейропатія зі стійкими блоками проведення збудження". Іншою особливістю цих форм є нерідке наявність в сироватці крові антитіл до GMI-гангліозид.

Нерідко при детальному опитуванні хворих, що надійшли в клініку з гострим демієлінізуючих процесом, вдавалося виявити вказівки на наявність за багато років до цього стану скарг, типових для прихованих форм ЦПНП.
В окремих випадках гострий розвиток слабкості і парестезії в кінцівках спостерігається на тлі дизрафического рис, деформації стоп за типом "порожнистої стопи". Це дає підставу припустити давній, можливо, вроджений дефект мієліну. У таких випадках гостре виникнення слабкості нерідко з`являється у відповідь на переохолодження як прояв зриву компенсаторних механізмів. При обстеженні родичів хворих виявляються риси, характерні для спадкового демієлінізуючого захворювання.
У патогенезі ХВДП провідне значення мають иммуногенетические і іммунопатологичеськіє порушення (антитіла до мієліну периферичних нервів, зменшення основного білка мієліну в лікворі, дізіммуноглобулінемія).
Морфологічний субстрат ХВДП - первинна демієлінізація периферичних нервів, Иммунореактивность інфільтрат в них, різна ступінь дегенерації аксона і ремієлінізації.
У більшості випадків появи неврологічних симптомів не передує якась інфекція. Захворювання починається поволі або підгостро і надалі набуває прогресуючий, рецидивуючий або хронічно монофазні характер. Кожна наступна атака ХВДП відрізняється більшою вагою і тривалістю, ніж попередні. У деяких хворих може бути спонтанний регрес симптомів через 2-3 місяці після початку захворювання. Тип перебігу ХВДП (прогресуючий, рецидивуючий, монофазний) у кожного конкретного хворого на протязі хвороби не змінюється. Виразність симптомів і тяжкість стану можуть бути різними в різні фази ХВДП.
У більшості випадків захворювання починається сенсомоторную порушеннями в дистальних відділах кінцівок. М`язова слабость- провідний симптом. В подальшому формується дистальний або дифузний тетрапа-рез, як правило, симетричний. Тетраплегія і дихальна недостатність при ХВДП розвиваються рідко. Характерні дифузна гіпотонія м`язів і відсутність глибоких рефлексів на кінцівках. При тривалому перебігу з`являється помірна дифузна атрофія м`язів, більш помітна в дистальних відділах кінцівок.
Чутливі порушення (парестезії, гіперестезії, гиперпатии, гипералгезии за типом "шкарпеток", "рукавичок") Також посилюються при загостренні захворювання, але ніколи не виходять в клініці на перший план.
Краниальная нейропатія (частіше уражаються лицьові і бульбарні черепні нерви) завжди вказує на активність ХВДП.
Вегетативні порушення (загальний і акрогіпергідроз, минуща серцева аритмія з розвитком непритомності, прогресуюче зменшення маси тіла на 10-20 кг протягом року при нормальній температурі, відсутності шлунково-кишкової дисфункції і гіпертиреозу) відзначаються в більшості
випадків ХВДП. У чверті хворих з`являється тремор в руках, який не поширюється на інші частини тіла, не змінюється під впливом пропранололу, зникає після одужання, а при рецидиві хвороби може з`явитися знову.
В лікворі хворих ХВДП білок підвищений в більшості випадків, білково-клітинна дисоціація виявляється при загостренні захворювання. Електроміографія виявляє в м`язах різну ступінь денерваціонние процесу, залежну від тяжкості і тривалості захворювання (див. Розділ Електроміографія).
Останнім часом за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) у деяких хворих ХВДП в головному мозку виявлені вогнища демієлінізації (в мозковому стовбурі, перивентрикулярно, субкортікально). Ці зміни свідчать про можливе поєднанні демиелинизации в ЦНС і ПНС.
Необхідно відзначити, що більшість досліджень вважають ХВДП самостійною нозологічною формою, а не хронічним варіантом ОВДП, акцентуючи при цьому увагу на присутність цілого ряду істотних відмінностей: початок ХВДП частіше після 40 років, прогресуючий або рецидивуючий характер перебігу, наявність тремору, електрофізіологічні особливості і, нарешті , особлива тактика лікування (див. розділ лікування полинейропатий) І гірший прогноз.