Токсичні полінейропатії - полінейропатія
У даній групі виділяють полінейропатії, викликані екзогенними інтоксикаціями і ендогенними токсичними речовинами, що утворюються в організмі в результаті різних розладів метаболізму. Екзогенні інтоксикації в сучасних умовах мають важливе значення. Розширюються контакти людини з токсичними речовинами в результаті забруднення навколишнього середовища і накопичення їх в продуктах харчування, а також в результаті широкого споживання лікарських препаратів, розвитку нових, гігієнічно невивчених технологічних процесів. Зберігають свою активність і інфекції, що реалізують нейротропну дію через токсин. Виділяють гострі і хронічні форми токсичних полинейропатий.
Патогенез в разі ендогенних інтоксикацій розроблений недостатньо. Важко визначити, коли поразка нерва обумовлено безпосередньо обмінними дефектами, а коли - дією токсинів, що утворюються в результаті цих порушень.
дифтерійна полінейропатія
Дифтерійна полінейропатія - токсична периферична миелинопатия, що характеризується періаксіальной сегментарной демиелинизацией нервових стовбурів і передніх корінців при интактном аксоні. ПНП є типовим ускладненням дифтерії, що розвивається на тлі важкої токсичної форми інфекції, частіше у дорослих, ніж у дітей. Нейропатический синдром змішаний, присутні рухові, чутливі, вегетативні розлади.
Відмінна риса - ураження черепних нервів при ранніх паралічі, що розвиваються між 3-м і 14-м днем основного захворювання (рання форма), або на 4-7-го тижня (пізня форма). У клініці типові парези відводить м`язи ока, гладких м`язів (параліч акомодації), і особливо м`язів, що іннервуються язикоглоткового і блукаючим нервами (гугнявим мова, афонія, порушення ковтання, іноді тахікардія). Небезпечно залучення диафрагмального нерва. Часто спостерігають аміотрофічний і псевдотабетической (атаксична) форми захворювання.
У більшості випадків прогноз сприятливий, парези регресують через 2-4 тижні, іноді протягом місяців. Можливо відновлення слабкості скелетної мускулатури і відстрочене розвиток симптоматики на 4-10 тижні захворювання. Небезпечний ранній період полінейропатії з загрозою зупинки серця в результаті ураження серцевих гілок блукаючого нерва або важкої аспіраційної пневмонії в зв`язку з розладом ковтання. Захворювання обумовлене нейротропним дію екзотоксину - збудника дифтерії.
Герпетичне ураження периферичної нервової системи
При вірусних захворюваннях полінейропатії, як правило, розвиваються в постінфекційної періоді. Поразка частіше представлено иммуноаллергической обумовленим полірадікулонейропатія, рідше поліневритом або мононеврити. Провідна роль належить вірусам сімейства герпесу: вірус простого герпесу тип I і II, вірус вітряної віспи (Варіцелла-зостер), вірус Епстайна-Барра та цитомегаловірус. Первинне зараження відбувається в дитячому віці і призводить до розвитку імунітету. Вірус може персистувати в спінальних або краніальних гангліях в латентному стані, поки збережена реактивна здатність організму, проте, проявляє себе у випадках вираженого зниження імунітету. Поразки у вигляді баллонірующей дегенерації і внутріядерних включень з лімфоплазмоцітарной інфільтратами спостерігаються, головним чином, в нейронах спінальних гангліїв і задніх рогів спинного мозку. Існує кілька клінічних варіантів, але у всіх випадках неврологічні ознаки і ураження шкіри присутні спільно в межах одного і того ж дерматома (частіше в зоні грудних дерматомов, рідше на шкірі голови і шиї).
герпетические радікулонейропатіі викликає вірус простого герпесу типу I. Характерні висипання в області обличчя, на слизовій оболонці носоглотки і шкірі голови. Болі і парестезії відзначаються в дерматомах, відповідних поширенню висипань. Вірус простого герпесу типу II викликає радікулонейропатію, що супроводжується висипаннями в області геніталій і промежини, а також болями, гіперестезії, гиперпатии, область яких може бути більше ділянки висипань (живіт, сідниці, ноги).
Крім нейропатії черепних нервів (офтальміческая, вушної, язикоглотковий оперізуючий лишай) і полірадікулонейропатія, герпетичне ураження може виявлятися множинними нейропатіями. Рухові розлади по типу млявого паралічу з атрофією м`язів розвиваються слідом за висипаннями в терміни від декількох діб до місяця. Нижні кінцівки залучаються рідше, ніж верхні кінцівки і черевна стінка. Чутливі розлади мають корінцеве або невральної розподіл, яке може не збігатися з топографією висипань. Патоморфологическая картина являє собою запальне ураження корінців, спінальних гангліїв і нервів. Асиметричний розподіл цих розладів відрізняє їх від полірадікулонейропатія.
Поразка периферичної нервової системи при ВІЛ - інфекції
СНІД це захворювання, що викликається вірусом імунодефіциту людини 1-го типу (ВІЛ-1) рідше-2-го типу (ВІЛ-2). Неврологічні порушення зустрічаються у половини або 2/3 хворих. Вони можуть виникнути в будь-якій стадії захворювання, але частіше-в останній.
Причини первинних неврологічних ускладнень СНІДу різні: пряму шкідливу дію ЦНС вірусом, аутоімунні процеси, нейротоксический ефект, який надають як компоненти вірусу, так і продукти імунних реакцій.
вторинні ускладнення пов`язані з опортуністичними інфекціями і пухлинами, а також нейротоксическим дією противірусних засобів. ВІЛ нейротропний і лімфотропний вірус виділяється з СМЖ і мозку хворих на СНІД з різними неврологічними синдромами. Він проникає в нервову систему в ранній фазі захворювання і зберігається в макрофагах в латентному стані.
Спочатку ВІЛ-інфекція з боку нервової системи протікає безсимптомно. Однак, в ряді випадків саме неврологічні порушення бувають першими проявами СНІДу, виникаючи в період сероконверсії, коли імунологічні показники ще нормальні. До таких порушень відносяться: ВІЛ-енцефалопатія, гострий асептичнийменінгіт, нейропатії окремих черепних нервів, а також гострий висхідний або поперечний мієліт. Вони є представниками гострої інфекції.
Приблизно у 30% хворих на СНІД при тяжкому порушенні імунітету розвивається СНІД - асоційований когнітивно - руховий комплекс, або СНІД - дементний синдром. Він проявляються прогресуючою деменцією підкіркового типу, іноді з порушенням рівноваги і слабкістю в ногах.
Рецидивуючий або хронічне подразнення мозкових оболонок може супроводжуватися нейропатией черепних нервів, особливо V, VII, VIII пар. ВІЛ-миелопатия (вакурлярная миелопатия) клінічно нагадує фунікулярний миелоз при дефіциті вітаміну В12. Нейропатії (див. Табл. 3) при ВІЛ-інфекції зустрічаються нерідко. Однак, до цього часу вони погано вивчені. Їх причини різні. Деякі нейропатії, ймовірно, обумовлені імунологічними реакціями, інші (особливо прогресуюча попереково-крижова полірадікулопатія) - вторинною інфекцією. Токсичні нейропатії часто спостерігаються при застосуванні антиретровірусних препаратів (диданозину або зальцитабіну), хіміотерапевтичних засобів, що використовуються для лікування саркоми Капоші.
Приблизно у 1/4 хворих на СНІД розвивається дистальна симетрична нейропатія. Характерні біль і зниження чутливості в стопах. Можлива також множинна мононейропатія внаслідок ішемічного ураження периферичних нервів. Часто розвивається клінічна картина синдрому Гейена-Барре і хронічної запальної демієлінізуючих полінейропатії з плеоцитозом в спинномозковій рідині. Попереково-крижовий полірадікулопатія іноді безпосередньо пов`язана з ВІЛ-інфекцією. В цьому випадку вона закінчується спонтанної ремісією. Найчастіше вона є виліковним, але потенційно летальним ускладненням оппортунистической цитомегаловірусної інфекції. Підгостро розвивається нижній парапарез, іноді супроводжується болем в спині, корінцевим болями. Часто незабаром приєднуються порушення функції тазових органів. Сухожильнірефлекси на ногах знижуються або випадають. Можлива анестезія промежини. У спинномозковій рідині, на відміну від багатьох інших проявів СНІДу, при цьому синдромі виявляються характерні зміни: високий плеоцитоз (більше 500 в 1 мкл), в якому часто переважають нейтрофіли (але не завжди) - підвищена концентрація білка рівень глюкози в межах норми або дещо знижений. З СМЖ можна виділити цитомегаловірус.
СНІД-дементний синдром, рецидивуючий або хронічне подразнення мозкових оболонок, ВІЛ миелопатия, нейропатії, попереково-крижовий полірадікулопатія є представниками хронічної ВІЛ-інфекції.
Екзогенні токсичні полінейропатії можуть бути наслідком інтоксикації важкими металами, органічними, в тому числі і фосфорорганическими, сполуками і лікарськими засобами. В основі патологічного процесу лежить аксональна дегенерація. Супутня демиелинизация має сегментарний характер і, як правило, менш виражена. Залежно від особливостей контакту з токсичними речовинами, полінейропатія може розвиватися гостро або хроніческі- в більшості випадків має змішаний сенсорний і моторний характер.
свинцева полінейропатія
Свинцева полінейропатія морфологічно характеризується сегментарной деміе-лінізаціей і дегенерацією аксонів периферичних нервів. Питання переважання даних процесів залишається спірним. Клінічно проявляється хронічною рухової нейропатией, моторними дефектами, зазвичай асиметричними. У верхніх кінцівках уражається променевої нерв ("звисає кисть") І, в нижніх - малогомілкової нерв ("звисає стопа"). Чутливі розлади незначні. Сенсорна форма зустрічається при латентному і помірно вираженому отруєнні. Можливі больовий синдром, дистальна вегетативна дисфункція. Свинець потрапляє в організм через дихальні шляхи або шлунково-кишкового тракту і депонується в кістках і печінки. Виникають підвищена стомлюваність, млявість, дратівливість, зниження уваги і пам`яті, "тупа" головний біль, легка пірамідна і екстрапірамідні симптоматика (симптоми свинцевою енцефалопатії) - різка анемія- спастичний коліт- болю в руках і ногах-тремтіння пальців кісті- "півняча хода"- "звисає кисть" (Свідоцтво поразки променевого і малогомілкового нервів). Прогноз відносно сприятливий. Обов`язковою умовою є припинення контакту зі свинцем.
Миш`якова полінейропатія
Джерело захворювання - інсектициди, що містять миш`як, медичні препарати, барвники (останнім часом з лікувальною метою або в якості барвника миш`як не застосовується). Професійна інтоксикація можлива у плавильників (протікає м`яко). Одноразова дія великої дози веде до судинної гіпотензії, блювоти, порушення свідомості, можливо корсаковского типу. Якщо хворий виживає, після латентного періоду в 2-3 тижні розвивається полінейропатія. М`язова слабкість вариабельна, переважає в ногах. При повторних впливах невеликих кількостей миш`яку розвивається дистальна симетрична сенсомоторна полінейропатія, при якій домінують болю і порушення чутливості. При хронічній інтоксикації шлунково-кишкові розлади, зазвичай, відсутні, але часто спостерігається гіперсалівація. Відзначаються судинні і трофічні розлади: висипання, пігментація, лущення, поперечні білі смуги на нігтях (смуги Меса), гіперкератоз на долонях і підошвах, пігментація бляшками у вигляді дощових крапель на животі. У зв`язку зі зниженням глибокої чутливості розвивається атаксія (миш`яковий псевдотабес). Перебіг хронічне, відновлення триває багато місяців. Діагностика заснована на виявленні миш`яку в сечі (вище 25 мкг / добу), волоссі і нігтях (більше 1 мкг / г).
алкогольна полінейропатія
Механізм розвитку полінейропатії при зловживанні алкоголем не до кінця зрозумілий. Провідна роль відводиться розладу розробці тіаміну і створення тіаміновой недостатності в організмі. Цьому, в величезній мірі, сприяє розвиток гастродуоденита при алкоголізмі. Не виключається і безпосередню токсичну дію алкоголю.
У клініці виділяють гостру і підгостру форми перебігу. Буває і субклінічний варіант, коли ПНП- синдром можна виявити тільки при обстеженні хворого. Перші дві форми перебігу полінейропатії іноді можуть поєднуватися з аміотрофічним і Міопатичні синдромами. Аміотрофія може бути як дифузійної, так і переважно в дистальних відділах. Найчастіше і сильніше страждають рухові і чутливі волокна. Зустрічаються чисто моторні алкогольні полінейропатії. Алкогольна полінейропатія відноситься до числа аксонопатии, однак може зустрічатися і сегментарна демієлінізація. Клінічна картина складається з порушень чутливості, рухів, вегетативних і трофічних розладів. Більшість хворих на алкоголізм мають субклиническую поточну полінейропатію: невелике порушення чутливості в стопах, зниження або відсутність ахіллове рефлексів, пальпаторно болючість литкових м`язів. Розгорнута клінічна картина відповідає симетричній сенсомоторної полінейропатії (симетричні парези і атрофія м`язів, переважно згиначів стопи і пальців, чутливі порушення виду "рукавичок" і "шкарпеток", Постійні або простреливающие болю і парестезії в гомілках і стопах, крамп, пекучі болі в підошвах, набряклість, гіперпігментація кінцівок, виразки). Виділяють псевдотабетической форму захворювання. Іноді полінейропатія може поєднуватися з церебральними проявами (алкогольна деменція, мозочкова дегенерація, епілептиформні синдром). Одужання тече повільно, прогноз залежить від повернення до алкоголю або відмови від нього.
Клінічний приклад.
Хворий С, 17 років, перебував на стаціонарному лікуванні з 14.02.04 по 13.03..04 р
скарги: при вступі на слабкість в ногах і руках, знижений фон настрою.
Анамнез хвороби: Вважає себе хворим протягом останніх 3-х тижнів, коли вперше стали турбувати болі і парестезії в м`язах ніг. Надалі став відзначати появу слабкості в ногах (" ноги стали підкошуватися в колінах "), І в руках, протягом останнього тижня слабкість посилилася. Останні два місяці зловживав алкоголем, погано харчувався, що пов`язано з перенесеної психоемоційної травмою.
Анамнез життя: З перенесених захворювань - ГРЗ. Хвороба Боткіна, цукровий діабет, туберкульоз, ревматизм, малярію, венеричні захворювання заперечує. Епіданамнез і алергологічний анамнез не обтяжені. Не курить.
Соматичний статус: Правильної статури, зниженого харчування. Шкірні покриви, видимі слизові бліді. Лімфатичні вузли не пальпуються. У легенях везикулярне дихання ЧДД - 16 в 1 хв. Діяльність серця ритмічна, серцеві тони ясні ЧСС - 120 уд. в 1 хв., достатнього наповнення, АТ - 120/80 мм. рт. ст. Межі серця в межах вікової норми. Живіт м`який, пальпаторно безболісний. Печінка, селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького від`ємний з 2-х сторін. Периферичних набряків немає. Стілець і сечовипускання без особливостей.
Неврологічний статус: Свідомість ясна. У просторі і часі орієнтований, на запитання дає адекватні відповіді. Очні щілини D = S. Зіниці правильної форми і величини D = S, фотореакції помірного ступеня жвавості. Корнеальні рефлекси збережені. Рухи очних яблук у повному обсязі. Конвергенція, акомодація не порушені. Ністагму немає. Пальпація точоквиходу трійчастого нерва з 2-х сторін безболісна. Чутливість на обличчі не порушена. Напруга жувальних м`язів при жуванні рівномірний. Мімічна мускулатура в спокої і при активних рухах без асиметрії з 2-х сторін. Слух збережений. Фонації і ковтання не порушено. Мова по середній лінії, піднебінні фіранки напружуються рівномірно з 2-х сторін. Елементи бульбарного або псевдобульбарного
синдрому не виявлені.
Обсяг активних рухів обмежений у всіх кінцівках. М`язова сила знижена в проксимальних відділах рук до 3,5 балів, ніг - до 2 балів, в дистальних відділах 4-х кінцівок до 3,5 балів. Гіпотонія м`язів у всіх кінцівках. Гіпотрофія м`язів плечового і тазового поясу, спини і проксимальних відділів кінцівок. Сухожильні і періостальних рефлекси з рук D gt; S, середньої жівості- колінні D lt; S, торпідний, швидко істощаются- ахіллове відсутні з 2-х сторін. Патологічні знаки не викликаються. Черевні рефлекси живі. Мозочкові симптоми визначити не вдається через - за парезів. Менінгеальних знаків немає Чутливі порушень не виявлено. Виражені вегетативні реакції у вигляді загального гіпергідрозу з акцентом в кистях і стопах, піломоторних шкірні реакції. Тремор повік і пальців витягнутих рук. Емоційна лабільність. Сфінктерние порушення відсутні.
Додаткові методи обстеження:
Клин, аналіз крові: Ер. - 5,0-10 12 / л-Hb- 150 г / л-Л. - 6,9- 109/ Л-е. - 6% - п. - 1% - з - 51% - л. - 40% - м. - 2%. ШОЕ - 4 мм / год., Кол. пок. - 0,9.
Кров на RW - отр.
Клин, аналіз сечі: к-ть - 200 мл-уд. вага - 1012, прозо., Реакція - слабокислая, білок - немає, цукор - немає, лейк. - 1-2 в п / зр., Епітелій - перехідний, місцями.
Біохімія крові: сечовина - 5,4 мкмоль / л, креатинін - 69 мкмоль / л, загальний білок - 71 г / л, заг. білірубін - 14 мкмоль / л, прямий, білірубін - 4 мкмоль / л, непр, білірубін - 10 мкмоль / л, лужна фосфатаза -1199 од.
Імунологія крові: гетерофільних гемолізіни - 0,47 (N 0,6) - лімфоцітотоксіческіе антитіла 5% (N 15%) - рівень комплементу - 1,12 (N 0,9-1,2) - Т - лімфоцити - 49% (40-60%) - В - лімоціти - 9% (N 10-20%) - цик 3,5% ПЕГ- 0,020 , 7% ПЕГ -0,035- Т - хелп. - 42% - Т - СУПР. - 16%.
Коне, окуліста: очне дно без особливостей, показники офтальмоскопии в нормі.
ЕКГ: синусова тахікардія, ритм синусовий (100 в 1 хв).
ЕЕГ: виражена ирритация діенцефально - стовбурових структур.
РЕГ: рівень пульсового кровонаповнення знижений, тахікардія до 100 уд. в хв., ангіодистонія по гіпотонічному типу, еластичність в нормі.
ЕхоЕГ: зміщення М - відлуння немає, внутрішня гідроцефалія.
Центральна гемодинаміка - різко виражений гіперкінетичний тип циркуляції.
ЕМГ: п. Peroneus dextra et sinistra зниження амплітуди по М - відповіді до 1,5 мВ, вище підколінної ямки - норма. СРВ - 7,5 м / сек, зниження СРВ в верхніх кінцівках до 4,9 м / сек.
висновок: З огляду на дані скарг, анамнезу, клінічної картини захворювання поставлений діагноз: дисметаболічна полінейропатія (алкогольна) з помірним тетрапарезом.
лікування: гемодез, глюкоза, аскорбінова кислота, есенціале, вітахв B 1, вітамін В 12, АТФ, прозерин, ретаболіл, амітриптилін, енкад. На тлі проведеного лікувального курсу стан хворого значно покращився.
Адекватна терапія привела до клінічного одужання.
Полінейропатія при отруєннях ФОС
Фосфорорганічні сполуки (ФОС) широко використовуються в якості інсектицидів, пластифікаторів, мастил. Вони є стійкими інгібіторами холінестерази в вегетативних вузлах, закінченнях парасимпатичних нервів, в нервово-м`язових синапсах. Гостре отруєння тече як холінергичеській криз: гіперсалівація, пітливість, міоз, кишкові кольки, блювота, діарея, головний біль, посмикування м`язів, нетримання сечі, бронхоспазм, судоми, депресія дихання, кома, в важких випадках смерть. Необхідно відзначити, що тільки інсектициди викликають при своєму застосуванні периферичні нейропатії. Іноді випадки полінейропатії відзначаються після суїцидальних спроб при прийомі тріхлорфона (Діптерекс). Через кілька днів після купірування отруєння розвивається дистальна сенсомоторна ПНП з вираженим переважанням рухових дефектів, наявністю пірамідних знаків внаслідок ураження не тільки периферичних нервів, але і ЦНС (передні роги, рухові ядра стовбура, задні канатики, корково-спинно-мозкові шляхи). Паралічі відновлюються погано.
медикаментозні полінейропатії
Особливий інтерес представляють медикаментозні полінейропатії. Аміодарон (кордарон), дапсон, тетурам, препарати золота, ізоніазид, метронідазол, мізонідазол, пергексілен, цисплатин (препарат платини), талідомід, алкалоїди барвінку, - ось перелік тих лікарських засобів, які можуть викликати полінейропатію.
Полінейропатія при прийомі пергексілена Пергексілен (Застосовують для лікування коронарної недостатності) в дозі 200-400 мг / сут веде до розвитку ПНП-синдрому через кілька тижнів. Основа полінейропатії - сегментарна демієлінізація, в меншій мірі - ураження осьового циліндра. Початок відзначено болючими парестезіями, зниженням поверхневої чутливості, суглобово-м`язового почуття (атаксія), в подальшому розвиваються парези від дистальних до проксимальним м`язовим групам кінцівок. Скасування препарату веде до регресу симптоматики. Механізм нейротропного дії не ясний. Можливо, це результат обмінних порушень внаслідок анорексогенного дії ліки.
Ізоніазідная полінейропатія Ізоніазідная полінейропатія сенсомоторного типу - наслідок дефіциту вітаміну В6, викликаного препаратом у осіб з генетично детермінованим порушенням метаболізму цього вітаміну. Аксіома туберкулостатической терапії - призначення поряд з ізоніазидом 25-30 мг / день піридоксину всередину. ПНП переважно аксонального типу.
Полінейропатія при надлишку піридоксину
У новонароджених і дітей раннього віку спостерігається рідкісна форма епілепсії, яка піддається лікуванню великими дозами піридоксину. надлишок піридоксину (При добовій дозі 50-300 мг) також веде до розвитку сенсорної полінейропатії з головним болем, дратівливістю, стомлюваністю. Обстеження виявляє симптом Лермітта.
Полінейропатія при тривалому прийомі гідролазіна (апрессина)
Тривале застосування препарату гіпотензивної дії гідролазіна (апрессина) сприяє виведенню з організму пиридоксальфосфата і розвитку полінейропатії дисметаболічного типу. Призначення цього препарату вимагає періодичного застосування вітаміну В6.
Полінейропатія при прийомі тетурама Тетурам (Використовується при лікуванні алкоголізму), токсичні ефекти якого слід відрізняти від алкогольної полінейропатії, реалізує своє нейротропну дію при е / дн прийомі 1,0-1,5 м Провідні симптоми - порушення чутливості на тлі помірного парезу, можливе ураження зорових нервів (неврит ). В основі полінейропатії лежить аксональна дегенерація з переважанням сегментарной демиелинизации.
Полінейропатія в результаті лікування кордароном
Сегментарная демиелинизация з залученням осьових циліндрів характерна для ПНП-синдрому в результаті прийому кордарона (Препарату для лікування коронарної недостатності) в дозі 400 мг / добу і вище тривалістю більше 1 року.
Полінейропатія при дісвітамінозах Ве і Е.
Особливий інтерес представляють полінейропатії при дісвітамінозах В6 і Е. Про гіповітаміноз В6 у осіб, що приймають ізоніозід і гідролазін вже було сказано вище. Однак, циклосерин, пеніциламін і піразинамід також можуть вести до його нестачі. гіповітаміноз В6, викликаний порушеннями харчування, виключно рідкісний. Для гіповітамінозу В6 характерна симетрична дистальна сенсомоторна полінейропатія, рідше епілептичні припадки і енцефалопатія. гіпервітаміноз В6 в свою чергу також може викликати сенсорну полінейропатію, тому прийом піридоксину слід вести строго в необхідних дозах.
Вітамін Е - жиророзчинний вітамін, його дефіцит розвивається при синдромі порушеного всмоктування. Іншими причинами гіповітамінозу Е служать спадкові хвороби (абеталіпопротеідемія), резекція кишечника, хвороби печінки і жовчних шляхів. Клінічна картина представлена ПНП, атаксією і слабкістю проксимальних м`язів. З лікувальною метою в даному випадку підбирають дозу вітаміну Е, що дорівнює 60-70 ME всередину або в / м. Надмірні дози а-токоферолу викликають синдром міопатії, якої при адекватному лікуванні має зворотний розвиток.
5.3.2 Токсичні полінейропатії, викликані ендогенними інтоксикаціями
Для підтримки нормальної структурно-функціональної цілісності
периферичної нервової системи необхідна низка гормонів. Дефіцит або надлишок деяких з них може призводити до порушення роботи периферичних нервів. Знання цієї групи полінейропатії є важливим, так як останні зазвичай є оборотними розладами за умови своєчасної корекції порушеного гормонального стану. Поразка щитовидної залози (гіпотиреоз, гіпертиреоз), гіпофізарні розлади (акромегалія, гіпопітуїтаризм), ураження наднирників, розлад функції підшлункової залози, паращитовидних і статевих залоз в тій чи іншій мірі можуть виступати в ролі причин розвитку певних форм полінейропатії.
діабетична полінейропатія
діабетична полінейропатія - Одне з найбільш частих захворювань периферичної нервової системи в розвинених країнах. Зустрічається при легких і при важких проявах хвороби, має ряд особливостей. Відсутність стійкої компенсації цукрового діабету, лабільність добового ритму вмісту глюкози в крові зумовлюють зміни в структурі нервового волокна. Патогенез діабетичних полінейропатій складний і до кінця не ясний. Метаболічна теорія приділяє велику увагу накопиченню в нейронах сорбитола і зниження миоинозитола в результаті активації пентозного шляху утилізації глюкози. Генетична теорія стверджує спадкову обумовленість цих порушень незалежно безпосередньо від нестачі інсуліну. В останні роки розвиток діабетичної полінейропатії пов`язують з Мікроваскулярна змінами.
На початку уражаються шванновские клітини, далі мієлінові оболонки, осьові циліндри. У кровоносних судинах периферичних нервів визначаються потовщення капілярів ендоневрію і розширення сполучнотканинних мембран периневрієм, оклюзія дрібних судин. Найімовірніше саме інфаркт нерва внаслідок судинних порушень лежить в основі ізольованою і множинної нейропатії при цукровому діабеті.
Клінічні прояви діабетичної полінейропатії можуть варіювати в широких межах. Початок розвитку може бути гострим або поступовим, а прогресування - швидким або повільним.
ПНП може протікати безсимптомно або ж призводити до тяжкої інвалідизації. При діабеті розвиваються три основних нейропатических синдрому.
Класифікація діабетичних нейропатій по топографії
I. Дистальная симетрична полінейропатія.
1) Змішана моторно-сенсорно-вегетативна нейропатія.
2) Переважно сенсорна нейропатія:
а) з переважним ураженням товстих волокон-
б) з ураженням товстих і тонких волокон-
в) з переважним ураженням тонких волокон.
3) Переважно моторна нейропатія.
4) Переважно вегетативна нейропатія.
II. Симетрична проксимальная моторна нейропатія.
III. Локальні і множинні нейропатії.
1) Асиметрична проксимальная моторна нейропатія.
2) Нейропатия черепних нервів.
3) Мононейропатія міжреберних нервів і ін. Мононейропатій.
4) Тунельна нейропатія.
Найбільш поширеним клінічним типом діабетичної полінейропатії є змішана сенсорно - моторно - вегетативна. Вона починається поступово, характеризується симетричними чутливими порушеннями, переважно в дистальних відділах ніг, у вигляді болів і парестезії, посилюються вночі, гіпалгезіі за типом "шкарпеток" і "рукавичок", Зниження всіх видів чутливості. Спостерігається відсутність колінних і ахіллових рефлексів. Виражене зниження больової і пропріоцептивної чутливості нерідко обумовлює розвиток безболісних перфоративного виразок. Слабкість і атрофії м`язів можуть не бути вираженими. Характер же порушень функцій вегетативної нервової системи може варіювати від субклінічних змін до важких розладів.
сенсорна полінейропатія зустрічається відносно часто при цукровому діабеті. У патологічний процес при цьому можуть залучатися як товсті, так і тонкі волокна. Порушення чутливості варіюють від легкого оніміння пальців ніг до глибокої анестезії з Нейропатіческой виразками і артропатией. Може дивуватися чутливість рогівки і слух. Розлад чутливості від рівня "рукавичок" і "шкарпеток" можуть підніматися проксимальніше пахової області і плечей. Виражене зниження глибоких видів чутливості може привести до сенситивной атаксії - "псевдотабетической" формі діабетичної полінейропатії. Часто спостерігаються нестерпні спонтанні болі, дизестезії і парестезії. Парадоксальне поєднання спонтанних болів і відсутність чутливості до больових подразників поки не знаходить достатнього пояснення.
Симетрична проксимальная моторна полінейропатія (Діабетична амиотрофия) - рідкісне для діабету явище. Вона характеризується слабкістю переважно м`язів стегон і тазового пояса. Слабкість м`язів розвивається гостро або підгостро протягом декількох тижнів, іноді поєднується з ниючими болями в області поразки м`язів. Природа діабетичної аміотрофії залишається неясною, однак, існує припущення, що в основі синдрому лежать метаболічні і судинні порушення. Відносним доказом цього є можливість задовільного відновлення через кілька місяців функції уражених м`язів на тлі терапії інсуліном.
вегетативна полінейропатія - Спостерігається тільки у незначної кількості хворих на діабет, коли в патологічний процес втягується вибірково вегетативна нервова система. Переважають молоді хворі на діабет I типу (інсулінозалежний). Вегетативні порушення включають гастропарез, пронос, тахікардію, ортостатична гіпотензія, порушення потовиділення, нейрогенную дисфункцію сечового міхура і імпотенцію. У хворих з даним типом нейропатії існує ризик безбольової інфарктів міокарда, зупинки серця і раптової смерті уві сні.
Серед локальних множинних нейропатий при цукровому діабеті найчастіше уражаються стегновий, запірательний, сідничний нерви, рідше - серединний і ліктьовий. В даному випадку нейропатія розвивається гостро або підгостро, прогноз сприятливий, регрес симптоматики настає через 6-12 місяців. Це характерно і для діабетичної нейропатий окоруховогонерва (III пари).
Аналізуючи клінічні особливості найбільш часто зустрічаються типів полинейропатий при цукровому діабеті, можна виділити ряд закономірностей, характерних для діабетичної полінейропатії:
- чутлива і рефлекторна функції страждають раніше і сильніше, ніж двігательная-
- вібраційна і дискримінаційна чутливість уражаються раніше і сильніше, ніж м`язово-суглобова чувствітельность-
- ахіллове рефлекси знижуються раніше, ніж подошвенние-
- чутливість тилу стопи порушується раніше і сильніше, ніж підошовної поверхні-
- відзначається слабо і помірно виражена асиметричність в ураженні однойменних нервов-
- при інсулінозалежного діабеті розвивається поширена гіпестезія-
- дистальнівідділи периферичних нервів страждають більше, ніж проксімальние.- серединний і ліктьовий. В даному випадку нейропатія розвивається гостро або підгостро, прогноз сприятливий, регрес симптоматики настає через 6-12 місяців. Це характерно і для діабетичної нейропатий окоруховогонерва (III пари).
Клінічний приклад.
Хвора К., 57 років, перебувала на стаціонарному лікуванні в неврологічному відділенні з 29.06.98 по 22.07.98 р
скарги: при вступі на оніміння в ногах, слабкість в них, збільшується при ходьбі.
Анамнез хвороби: У лютому 1998 р стали турбувати болі і парестезії в м`язах ніг. Надалі зазначила поява слабкості в ногах (" ноги підкошуються "). Протягом останнього тижня слабкість посилилася.
Анамнез життя: 10 років страждає на цукровий діабет II типу, приймає манініл. Туберкульоз, малярію, венеричні захворювання, хвороба Боткіна заперечує. Епіданамнез і алергологічний анамнез не обтяжені, шкідливих звичок не має.
Соматичний статус: Правильної статури, зниженого харчування. Шкірні покриви бліді, сухі. Лімфатичні вузли не збільшені. У легенях везикулярне дихання, ЧДД - 16 в 1 хв. Діяльність серця ритмічна, серцеві тони ясні ЧСС - 76 уд. в хв., достатнього наповнення, АТ - 90/60 мм. рт. ст. Межі серця в межах вікової норми. Живіт м`який, пальпаторно безболісний. Печінка, селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького від`ємний з 2-х сторін. Периферичних набряків немає. Стілець, діурез в нормі.
Неврологічний статус: Свідомість ясна. У просторі і часі орієнтована, на питання дає адекватні відповіді. Очні щілини D = S, зіниці правильної форми і величини D = S, фотореакції помірного ступеня жвавості. Корнеальні рефлекси збережені. Рухи очних яблук у повному обсязі. Конвергенція, акомодація не порушені. Ністагму немає. Пальпація точоквиходу трійчастого нерва з 2-х сторін безболісна. Чутливість на обличчі не порушена. Напруга жувальних м`язів при жуванні рівномірний. Мімічна мускулатура в спокої і при активних рухах без асиметрії з 2-х сторін. Слух збережений. Фонації і ковтання не порушено. Мова по середній лінії, піднебінні фіранки напружуються рівномірно з 2-х сторін. Елементи бульбарного або псевдобульбарного синдрому не виявлені.
Обсяг активних рухів обмежений в нижніх кінцівках. М`язова сила знижена в проксимальних відділах ніг до 2,5 балів, в дистальних відділах ніг до 3,5 балів. Гіпотонія м`язів у всіх кінцівках. Гіпотрофія м`язів плечового і тазового пояса, проксимальних і дистальних відділів кінцівок (в більшій мірі ніг). Сухожильні і періостальних рефлекси з рук D = S, середньої жівості- колінні D - S, торпідние- ахіллове відсутні з 2-х сторін. Патологічні знаки не викликаються. Черевні рефлекси живі. Пальценосовую пробу виконує задовільно. Решта координаторні проби визначити не вдається через - за нижнього парапареза. Менінгеальних знаків немає. Визначається гипестезия на кшталт "високих шкарпеток". Піломоторних шкірні реакції, трофічні порушення (гіперкератоз, лущення, ламкість нігтів) в області стоп з 2-х сторін. Сфінктерние порушення відсутні.
Додаткові методи обстеження:
Клин, аналіз крові: Ер. - 5,0-1012/ Л-Hb - 131 г / л-Лейк. - 6,7-109/ Л-е. - 6% - п. - 1% - с. - 58% - л. - 40% - м. - 3%. ШОЕ - 2 мм / год.
глюкоза крові -15,2 ммоль / л.
Кров на RW - отр.
Клин, аналіз сечі: к-ть - 100 мл-уд. вага - 1030- прозо., Реакція - їв. кіслая- білок - ні-цукор - 222,04 ммоль / л-лейк. - 1-2 в п / зр.- епітелій - перехідний, місцями- слиз - помірна кількість.
Біохімія крові: сечовина - 4,5 ммоль / л, креатинін - 83 ммоль / л, загальний білок - 67 г / л, заг. білірубін - 14,5 мкмоль / л, прямий. білірубін - 4,5 мкмоль / л, непр, білірубін - 10 мкмоль / л, ліпопротеїди - 7,5.
Ендокринолог (13.07.98): цукровий діабет, II тип, декомпенсований.
Реовазографія нижніх кінцівок від 23.06.98 р .: помірне зниження об`ємного кровотоку на гомілках більшеправоруч, різко виражена асиметрія на стопах.
ЕХО - ЕГ: зміщення середніх структур немає. Гідроцефалія.
Окуліст (6.07.98 р): діабетична ангіопатія сітківки, незріла катаракта обох очей.
висновок: З огляду на дані скарг, анамнезу, клінічної картини захворювання, даних лабораторних досліджень, висловлений діагноз: діабетична полінейропатія з нижнім парапарезом на тлі цукрового діабету II типу, декомпенсованого.
лікування: курс інсулінотерапії, трентал, есенціале, прозерин, Тіоктацід, АТФ, енкад, курс лазеротерапії. На тлі проведеного лікувального курсу стан хворої значно покращився.
Полінейропатія при парапротеінеміі і диспротеинемии
множинна мієлома або мієломна хвороба Каллера-Рустицкого може супроводжуватися розвитком прогресуючої сенсорно-моторної полінейропатії нерідко з ураженням дихальної та бульбарної мускулатури. Найчастіше полінейропатія виникає при остеосклеротіческой, ніж при остеолітичної, формі мієломи. Можливо здавлення периферичних нервів і сплетінь внаслідок екстрадурально скупчення мієломних мас. Не виключено також демієлінізуюче вплив імуноглобулінів, що продукуються мієломний клітинами.
Мієломна хвороба розвивається однаково часто у чоловіків і жінок старше 50 років. Середній вік початкових проявів нейропатії - 52 роки.
Першою ознакою є біль, які спочатку є Склеротомний, зумовленими роздратуванням кісткових, фіброзних рецепторів. Надалі з`являються корінцеві болі, частіше в поперекової області і обох ногах, знижуються ахіллове і колінні рефлекси. Пацієнти скаржаться на парестезії і відчуття оніміння в стопах, потім в кистях. Надалі виникають об`єктивні дистальні розлади чутливості з помірними парезами і гіпотрофія. Знижується швидкість проведення по периферичних нервах. В лікворі відзначається білково-клітинна дисоціація.
макроглобулінемія (Хвороба Вальденстрема) - Захворювання людей зазвичай літнього віку. Відзначається проліферація лимфоцитарних клітин з інфільтрацією кісткового мозку, лімфатичних вузлів та інших тканин. Периферична полінейропатія розвивається у кожного четвертого пацієнта. В основі лежить дегенерація міелінізірованних волокон з переважною сегментарной демиелинизацией. Характерні чутливі розлади в дистальних відділах кінцівок, парестезії, болі, крамп, дистальні мляві парези, іноді до паралічів, хода - «степпаж». ПНП-синдром розвивається поволі і прогредиентное. У початкових етапах симптоматика може бути виражена нерівномірно, але в подальшому зазвичай поширюється щодо симетрично. В лікворі може реєструватися білково-клітинна дисоціація. Швидкість проведення збудження по чутливих нервах знижується, по руховим істотно не змінюється. У крові зростає концентрація IgM.
Полінейропатія при дифузних захворюваннях сполучної тканини
В основі цієї групи захворювань лежить патологія сполучної тканини, яка, з одного боку, є частиною судинної стінки, а з іншого-входить до складу нервових волокон і оточує їх. У зв`язку з цим поразки ПНС часто спостерігається при захворюваннях сполучної тканини і може бути одним з перших клінічних проявів у деяких з них. Пошкодження периферичних нервів при цьому може бути первинним або вторинним на тлі поразки органних систем (уремічні, печінкові нейропатії та ін.), А може бути результатом проведеного лікування (препарати золота та ін.). Можуть спостерігатися ураження одного нерва, множинна мононейропатія, симетрична сенсорна або сенсомоторна полінейропатія. Найбільш часто полінейропатія зустрічається при вузликовому периартеріїті (у 25% хворих), ревматоїдному артриті (у 10% пацієнтів) та при системний червоний вовчак (в 5% випадків).
Вузликовий періартеріїт.
Клінічні варіанти полінейропатії при узелковом периартериите представлені мононейропатій і множинної мононейропатій. З різною послідовністю часто асиметрично уражаються сідничний, великогомілкової, серединний і ліктьовий нерви. Симетрична полінейропатія зустрічається рідше. У далеко зайшла фазі хвороби ураження можуть стати симетричними. Іноді полінейропатія передує іншим проявам периартериита.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит може супроводжуватися розвитком чотирьох типів полінейропатії: дистальна симетрична сенсорна полінейропатія, множинна мононейропатія, змішана сенсомоторна полінейропатія тяжкого перебігу, тунельна нейропатія. Як правило, полінейропатії є частиною клінічної картини генералізованого васкуліту.
Системна червона вовчанка
Поразки ПНС у хворих системний червоний вовчак проявляються у вигляді: симетричною детальної сенсорно-моторної полінейропатії, множинної мононейропатій, .пораженія черепних нервів (особливо трійчастого) і синдрому Гієна-Барре. Поразка ПНС зазвичай спостерігається у хворих з уже діагностованою системний червоний вовчак на тлі підгострого або хронічного перебігу захворювання з високою активністю процесу під час одного з загострень. Поразки ПНС при даному захворюванні сполучної тканини часто генералізовані, відрізняються великою виразністю і стійкістю. Симетричне порушення переважно поверхневих видів чутливості (зрідка страждають і глибокі види чутливості) з незначними руховими розладами у вигляді слабкості в дистальних відділах кінцівок, підвищену стомлюваність ніг при ходьбі і при перенесенні важких предметів домінують в більшості випадків клінічного прояву ураження ПНС при системний червоний вовчак. Вегетативні порушення особливо виражені у дітей.
Склеродермия
при склеродермії може виникати прогресуюча тригеминальная сенсорна нейропатія або генералізована сенсомоторна полінейропатія легкого перебігу.
уремічна полінейропатія
Уремічна полінейропатія розвивається тільки при тривалому перебігу хронічної ниркової недостатності, коли рівень клубочкової фільтрації опускається нижче 20 мл / хв, а концентрація креатиніну в плазмі вище 0,53 ммоль / л. Для даної полінейропатії характерні переважно сенсорні порушення. Дизестезії і оніміння в дистальних відділах кінцівок є ранніми симптомами, однак, їм можуть передувати крамп і синдром "неспокійних ніг". ПНП часто супроводжується болем і відчуттям печіння в стопах і нерідко призводить до інвалідизації. Зниження порогу сприйняття вібрації навіть при відсутності зміни швидкості проведення по нервах виступає ознакою посилення стану при уремічний полінейропатії.
Патогенетичні аспекти даної полінейропатії в повній мірі незрозумілі. Відзначається позитивний ефект гемодіалізу. Успішна трансплантація нирки призводить до стійкої ремісії полінейропатії.
печінкова полінейропатія
Печінкова полінейропатія проявляється сенсомоторную порушеннями. У більшості випадків причиною служить не патологія печінки, а алкоголізм, діабет і лікарська терапія, що лежать в її основі. Необхідно відзначити, що в період одужання і на більш ранніх стадіях інфекційного гепатиту можливий розвиток синдрому Гієна-Барре. ПНП при первинному біліарному цирозі пов`язана з ксантомотознимі відкладеннями в периферичних нервах. Існує легка форма печінкової полінейропатії, яка розвивається в початковому періоді цирозу. На початку захворювання типові обмежені ураження одного сегмента або одного нерва, рідше всієї кінцівки. Через кілька тижнів, частіше місяців процес поширюється на інші нерви. Виділяють рухову, чутливу, атактическую і змішану форми полінейропатії. Найбільш часто зустрічаються чутлива і змішана форми.
Рухові розлади можуть бути виражені в різному ступені - від легкої слабкості до глибоких парезів. На руках спостерігається переважно радіальний тип рухових розладів, на ногах - Перонеальная. У більшості хворих виявляються болі і парестезії, м`язова атрофія в дистальних відділах кінцівок, зниження тонусу, згасання сухожильних рефлексів, вазомоторні і трофічні порушення (зміна забарвлення, температури шкіри, потовиділення, витончення шкіри, гіперкератоз).
Гостра форма печінкової полінейропатії спостерігається при гіпертрофічному цирозі печінки без асциту. Для неї характерні змішані порушення - моторні та сенсорні. Хронічна форма печінкової полінейропатії ускладнює кахектіческая стадію цирозу. Для неї характерні переважно моторні порушення. Однак, сухожильні рефлекси знижуються, але не зникають.
Поразка нервової системи при шлунково - кишкових захворюваннях
Питання про периферичних нейропатиях при ураженні шлунково-кишкового тракту пов`язаний з поняттям аліментарної авітамінозних полінейропатії, коли на перший план в причинному відношенні виступає патологія шлунка і кишечника.
В результаті мальабсорбції після резекції шлунка, при карциномі шлунка, резекції невеликої ділянки кишечника, тропічної спру, регіональному ілеоцекальному илеите, интестинальной липодистрофии (хвороби Уипла), обтураційній непрохідності кишечника, дивертикулезе худої і клубової кишки і явищах застою вмісту шлунково-кишкового та інших свищів може розвинутися недостатність цілого ряду вітамінів (В1, В12, Е, фолієвої кислоти) і інших аліментарних чинників. Патологічні зміни в ПНС представлені при цьому аксональной дегенерацією з вторинної сегментарной демиелинизацией.
Хвороба оперованого шлунка має типовий набір неврологічних ускладнень: дисметаболічна енцефалопатія, синдром Верніке-Корсакова, прогресуюча мієлопатія, атрофія зорових нервів і змішана полінейропатія. В основі представлених ускладнень - нестримне блювання і, головним чином, дефіцит вітамінів B1, B12, E, фолієвої кислоти.
Целіакія (Глютенчувствітельная ентеропатія) - хвороба, пов`язана з порушенням засвоєння злаків, що містять білок гліадин. Характеризується вона стійкою стеатореей, втратою маси, множинними дефіцитними станами, пов`язаними зі змінами слизової оболонки тонкої кишки. Захворювання ускладнюється ураженням ЦНС у вигляді порушення термінів мієлінізації, затримки психомоторного розвитку-можливі міопатія і полінейропатія. В основі ускладнень - мальабсорбция з дефіцитом вітамінів B1, B12, E, фолієвої кислоти.
Хвороба Уиппла (интестинальная липодистрофия) - це мультисистемні захворювання неясного генезу, пов`язане з накопиченням в клітинах тонкої кишки ШИК-позитивних включень з бактеріями або без них. Ускладнюється ураженням ЦНС у вигляді деменції, гіпоталамічних порушень, хронічного менінгіту. В лікворі може бути підвищений білок. Зрідка виникають полінейропатія, міопатія, набряк диска зорового нерва, епілептичні припадки, миоклонии, атаксія, над`ядерном офтальмоплегия. На комп`ютерної томографії (КТ) визначаються вогнища зниженої щільності.
