Гостра запальна полірадікулонейропатія - полінейропатія
Розглянемо найбільш значущі в практичній діяльності лікаря-клініциста основні форми полинейропатий. Вони представлені: гострої і хронічної запальними демієлінізуючими, токсичними (екзогенної і ендогенної природи) і спадковими полінейропатіями.
Вперше описана французькими неврологами Guillain і вагга в 1916 р, зустрічається з частотою 1,7: 100000 населення. В етіології надають значення інфекції (частіше вірусної), інтоксикації, обмінним і ендокринних захворювань, хірургічних втручань, охолодженню, генетичної схильності. Провідне значення в патогенезі захворювання мають імунопатологічні реакції. Причому, імунологічні зрушення завжди максимальні в гострій стадії хвороби і згладжуються в міру одужання. Захворювання розглядається як аутоімунний процес з деструкцією тканини, вторинною по відношенню до імунних реакцій. Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, а також корінцях, що поєднуються з сегментарної демієлінізації. Аксони страждають відносно мало, що визначає можливість лікування. Ремієлінізації зазвичай настає на 2-3-му тижні від початку хвороби і супроводжується регенерацією нервових волокон.
Течія захворювання має 4 періоди: гострий, стабілізованого процесу, відновлення і резидуальний.
Синдром Гієна-Барре дебютує гостро на тлі субфебрильної або нормальної температури з появи загальної слабкості і болів в кінцівках. Частіше хворіють чоловіки. Полінейропатіческій синдром представлений в основному руховими порушеннями. М`язова слабкість, починаючи з дистальних або проксимальних відділів ніг розвивається в висхідному напрямку. За кілька днів (рідше тижнів) розвивається глибокий млявий тетрапарез, іноді плегия із згасанням сухожильних рефлексів, гіпотонією м`язів. Можлива двостороння прозоплегія, ураження окорухових нервів, бульбарні розлади. В 1/3 випадків розвивається слабкість дихальної мускулатури. Приблизно у третини пацієнтів знижуються поверхнева чутливість і суглобово-м`язове почуття. На пізніх стадіях хвороби - м`язові гіпотрофії. Сфінктерние розлади не характерні, але в гострому періоді можлива затримка сечовипускання, парестезії в області крижів. Патогномонічною для захворювання вважається білково-клітинна дисоціація в лікворі з високими цифрами білка (до 3-5 г / л) як при люмбальної, так і окціпітальной пункції. Може бути невеликою лимфоцитоз, проте кількість клітин зазвичай не перевищує 20 в 1 мкл і ніколи не буває більше 70 в 1 мкл. У крові можливі лейкоцитоз і зсув формули вліво. Електроміографія вказує на невральної рівень ураження зі зниженням швидкості проведення по нервових волокнах.
Хворий С, 21 рік, перебував на стаціонарному лікуванні в неврологічному відділенні з 8.06.98 по 3.07.98 р
скарги при надходженні: на оніміння рук і ніг, туловіща- слабкість в кінцівках, більше в правих, судомні мимовільні посмикування в м`язах рук і верхньої третини туловіща- затримку сечі-болі в м`язах шиї, ліктьових і колінних сгібах- періодично утруднення при диханні.
Анамнез хвороби: Захворів близько тижня тому (1.06.98 р). Напередодні займався в тренажерному залі (29 і 30.05.98 р). 31.05.98 р з`явилися м`язові болі в руках і ногах, шиї, а 1.06.98 р з`явилося наростаюче оніміння в руках, ногах, на туловіще- приєдналася слабкість в кінцівках, більше правих. 6.06.98 р раптово розвинулася гостра затримка сечі. Звернувся в урологічний центр (сечу випускали катетером). Консультував нейрохірургом на предмет травми шийного відділу хребта (травма була виключена). Вночі, 8.06.98 р, поряд з вищеописаними скаргами, з`явилося складне становище при диханні. Була викликана швидка допомога, знята ЕКГ (показники в нормі). В ургентному порядку хворий був доставлений в неврологічне відділення.
Анамнез життя: У березні 1998 р переніс важку вітряну віспу з тривалою високою температурою. Лікувався в інфекційній лікарні (тоді також відзначалася затримка сечі). Це стан було пов`язано з недолікованої гонореєю (гонореєю хворів восени 1997 г.).
хвороба Боткіна, туберкульоз, тифи, малярію, цукровий діабет заперечує. Курить 0,5 пачки (10 мг) в день. Алкоголем не зловживав.
Соматичний статус: Стан важкий, сонливий. Правильної статури, зниженого харчування. Шкірні покриви, видимі слизові бліді. Лімфатичні вузли не пальпуються. У легенях везикулярне дихання. ЧДД - 16 в 1 хв. Діяльність серця ритмічна, тони приглушені. ЧСС - 76 в 1 хв, АТ - 110/70 мм. рт. ст. Живіт м`який, пальпаторно безболісний. Печінка і селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького від`ємний з 2-х сторін. Затримка сечі при сечовипусканні. Периферичних набряків немає.
Неврологічний статус: Рівень порушення свідомості - оглушення 1 ст. Очні щілини D = S, зіниці правильної округлої форми. Фотореакції помірного ступеня жвавості. Корнеальні рефлекси збережені. Парез конвергенції. Легка згладжена правої носогубной складки. Глотковий рефлекс збережений. Мова по середній лінії, піднебінні фіранки напружуються рівномірно з 2-х сторін. Елементи бульбарного або псевдобульбарного синдрому не виявлені.
У спокої визначається судорожне сіпання в нижніх кінцівках, більше справа. Різке зниження обсягу активних рухів у всіх кінцівках. М`язова сила знижена в правих кінцівках до 2 балів, в лівих кінцівках до 3 балів. Легка гіпотонія м`язів у верхніх кінцівках. Сухожильні і періостальних рефлекси з рук D = S, сніжени- колінні і ахіллове D = S, знижені. Черевні рефлекси - верхні, середні і нижні відсутні. Симптом Бабінського з 2-х сторін. Менінгеальних знаків немає. Визначається гиперпатия на обличчі та тулубі, гіперестезія з відтінком гиперпатии в кистях і стопах (" рукавички " і " шкарпетки "). Координаторні спроби здійснити не може з - за слабкості в кінцівках. Сфінктерние порушення на кшталт затримки.
Доповнювальних методи обстеження:
Клин, аналіз крові: Е. - 4,85- 1012/ Л-Нb - 160 г / л-Л - 8,5- 109/ Л-е. - 3% - п. - 2% - с. - 64% - л. - 24% - м. - 7%. ШОЕ - 3 мм / год., ЦП - 0,9.
Глюкоза сироватки крові - 3,3 ммоль / л. Кров на RW, СНІД - отр.
Клин. аналіз сечі: кількість -200 мл-колір - жовтий-реакція - слабокіслая- уд. вага - 1020- мутная- білок - следи- глюкоза - НЕ найдена- епітелій перехідний місцями- слиз - багато- лейкоцити - 1-2 в п / зр.
Імунологія крові: гетерофільних гемолізіни - 0,59- лімфоцитів - токсичні антитіла 10% - рівень комплементу 0,88 (N 0,9-1,2) - Т - лімфоцити - 46% (N 40-60%) - В - лімфоцити - 10% (N 10-20%) - цик 3,5% ПЕГ- 0,048- 7% ПЕГ- 0,05.
Коагулограма: протромбіновий індекс - 91% - фібрин - 18- фібриноген - 4,0- ВРП - 2 хв. 00 с- Тромботест - V ст.
Ревмопроби: серомукоид - 0,16- С - реактивний білок - негативні.
Дослідження сечі за Зимницьким: денний діурез - 450,0- нічний діурез - 660,0 мл-добовий діурез - 1100,0 мл. (1 я порція - 200 мл - 1015- 2 я порція - 0- 3- я порція - 250 мл - 1014- 4 я порція - 0- 5 я порція - 250 мл. - 1016- 6 я порція - 200 мл - 1110- 7- а порція - 210 мл / л - 1004- 8- я порція 0).
Консультація окуліста: поля зору, очне дно в нормі.
Консультація оториноларинголога: хронічний вазоактивний риніт, хронічний тонзиліт, ремісія.
ЕКГ: тахікардія (ЧСС = 100 в 1 хв), ритм синусовий, ознаки блокади правої ніжки пучка Гіссен (фізіологічні).
РЕГ: рівень пульсового кровонаповнення знижений, тахікардія до 100 уд. в 1 мін.- ангіодистонія по гіпотонічному типу, еластичність в нормі.
ЕхоЕГ: зміщення М - відлуння немає, внутрішня гідроцефалія. Центральна гемодинаміка: різко виражений гіперкінетичний тип циркуляції.
ЕЕГ: виражена ирритация діенцефально - стовбурових структур.
ЕМГ: в п. Peroneus dextra et sinistra зниження амплітуди по М - відповіді до 1,5 мВ, вище підколінної ямки - норма. СРВ - 7,5 м / сек, зниження СРВ в верхніх кінцівках до 4,9 м / сек.
висновки: враховуючи дані скарг, анамнезу, клінічної картини захворювання слід думати про гострий енцефаломіелополірадікулоневріте Гієна - Барре (варіант Ландрі) з тетрапарезом, сфінктернимі порушеннями.
лікування: кортикостероїди, ноотропіл, есенціале, прозерин, РЕТА - Болілий, лазикс, аскорбінова кислота, актовегін, ербісол, енкад.
В результаті проведеної терапії повністю відновилася сила в усіх групах м`язів, зникли сфінктерние порушення, хворий виписаний клінічно здоровим.
Розрізняють первинну полірадікулонейропатія Гієна - Барре і вто ковий, при яких попередній фактор є не провокуючим, а етіологічним. У такому випадку говорять про захворювання, які ускладнюються синдромом Гієна - Барре: про перемежающейся порфірії, первинному амілоїдозі, червоний вовчак, лімфогранульоматозі, мієломної хвороби, постгастрорезекціонних синдромі, ботулізм, лептоспірозі, вірусному гепатиті та інших.
Відео: Пацієнт. DS: Подострая запальна демієлінізуюча моторна поліневропатія
Хворий Т., 70 років, перебував на стаціонарному лікуванні в неврологічному відділенні з 3.09.97 по 5.09.97 р
скарги: при вступі на слабкість в ногах-болі, що локалізуються в області м`язів стегон, гомілок, колінних суглобів, стоп відчуття печіння в області стоп і кистей розладсечовипускання (у вигляді затримки) - кашель, утруднення при глибокому вдиху, різку загальну слабкість.
Анамнез хвороби: Захворів за 3 дні до госпіталізації (31.08.97 р) гостро, коли на тлі підвищення температури тіла до 38 ° С з`явилася загальна слабкість і біль у стопах. 1.08.97 р температура підвищилася до 39 ° С, приєдналися болі в колінних суглобах, наросла слабкість в ногах. 2.08.97 р стан прогресивно погіршився у вигляді поширення слабкості на проксимальні відділи ніг з відчуттями поколювання і печіння в стегнах, симетрично з 2-х сторін. Хворий насилу вставав зі стільця, спотикався при ходьбі. 3.08.97 р з`явилася слабкість в руках (не міг утримувати предмети). Викликана бригада МСП, госпіталізований в ургентному порядку в неврологічне відділення. При ретельному опитуванні зазначив епізод купання в джерелі і ходіння босим по землі протягом дня (за тиждень до появи температури).
Анамнез життя: У 1944 р лікувався в судинному центрі ХНІІОНХ з приводу тромбозу правої підключичної артерії. У 1948 р хвороба Боткіна. Туберкульоз, венеричні захворювання, тифи, малярію, цукровий діабет заперечує. Алергологічний анамнез не обтяжений. Не курить. Алкоголем не зловживає.
Соматичний статус: Правильної статури, зниженого харчування. Шкірні покриви, видимі слизові иктеричность. Лімфатичні вузли не пальпуються. У легенях жорстке дихання, поодинокі розсіяні хрипи. ЧДД - 18 в 1 хв. Діяльність серця ритмічна, тони приглушені. ЧСС - 100 в 1 хв, АТ - 120/80 мм. рт. ст. Живіт м`який, пальпаторно безболісний. Печінка виступає на 4,5-5 см з - під краю правої реберної дуги. Симптом Пастернацького від`ємний з 2-х сторін. Деяка затримка при сечовипусканні. Набряків немає.
Неврологічний статус: Свідомість ясна. У просторі і часі орієнтований, на запитання дає адекватні відповіді. Очні щілини D gt; S, зіниці правильної форми і величини D = S, фотореакції помірного ступеня жвавості. Минущий, що йде врозріз страбизм. Рухи очних яблук болючі. Ністагму немає. Легка хворобливість точок виходу трійчастого нерва з 2-х сторін, чутливість на обличчі не порушена. Напруга жувальних м`язів при жуванні рівномірний. Мімічна мускулатура в спокої і при активних рухах без асиметрії з 2-х сторін. Слух збережений. Фонації і ковтання не порушено. Мова по середній лінії, піднебінні фіранки напружуються рівномірно з 2-х сторін. Елементи бульварного або псевдобульбарного синдрому не виявлені. Обсяг активних рухів обмежений у всіх кінцівках. М`язова сила знижена в руках до 3 балів, в ногах до 2 балів в рівній мірі в проксимальних і дистальних відділах. Гіпотонія м`язів у всіх 4-х кінцівках. Сухожильні і періосталь - ні рефлекси з рук D lt; S, сніжени- колінні і ахіллове відсутні з 2-х сторін. Патологічні стопного знаки не викликаються. Черевні рефлекси верхні і середні відсутні, нижні мляві. Мозочкові симптоми визначити не вдається через - за парезів. Менінгеальних знаків немає. Визначається гіперестезія з відтінком гиперпатии в кистях і стопах. Виражені вегетативні реакції у вигляді загального гіпергідрозу з акцентом в кистях, піломоторних шкірні реакції, трофічні порушення (гіперкератоз, лущення, ламкість нігтів) в області стоп з 2-х сторін. Сфінктерние порушення на кшталт затримки.
Додаткові методи обстеження:
Клінічний аналіз крові. - 3,5-1012/ Л-Н b - 106 г / л-л-16,9-109/ Л-е-1%, п. - 5% - з. - 88%, ю. - 1% - л. - 5% - м. - 1% - нейтрофільний анізоцітоз- ШОЕ - 40 мм / год.
Коагулограма: протромбіновий індекс - 84% - ВРП - 2 хв. 21 с- фібрин - 40 фібриноген - 8,4- Тромботест - VI ст.
Біохімічний аналіз крові: заг. білірубін - 180,0 мкмоль / л-прям, білірубін - 155,0 мкмоль / л-Непра, білірубін - 25,0 мкмоль / л-АлАТ- 0,70 ед.- АсАТ- 0,35 ед.- об. білок - 50 г / л-В - л / п - 41 ум. од.
Клин, аналіз сечі: уд. вага - 1012- білок - 0,28 г / л-цукор - 83,2 моль / г-епітелій - перехідний 1-5 в п / зр.- нирковий - єдиний. в препарате- еритроцити - 8-10 (змінені) - лейкоцити - 8-12 в п / зр- буропігменти 1-2 в препарате- слиз - збільшена кількість.
ЕКГ: виражена тахікардія, екстрасистолічна аритмія.
РР - графія органів грудної клітки: пневмосклероз.
УЗД черевної порожнини: гепатомегалія, перипортальній фіброз. Калькульознийхолецистит. Перихолецистит.
Консультація хірурга: гострий холангіт, виражена печінково-ниркова недостатність.
Консультація інфекціоніста: лептоспіроз, жовтянична форма, тяжкий перебіг.
висновок: враховуючи синдром Гієна - Барре, висхідний тип наростання неврологічних симптомів (тип Ландрі), наявність в анамнезі можливого інфікування у водному джерелі висловлений попередній діагноз: гостра вторинна полірадікулонейропатія (синдром Гієна - Барре) з тетрапарезом і сфінктернимі порушеннями.
Для подальшого лікування хворої переведений в інфекційну лікарню.
Лабораторні дослідження в інфекційній лікарні підтвердили правильність припущення. Адекватна терапія привела до одужання.
Існують атипові варіанти перебігу синдрому Гієна-Барре:
1) ПНП з офтальмоплегией і атаксією - синдром Фішера-
2) "спадний параліч" - Парез очних, лицьових і фарингеальной м`язів, що передує парези кінцівок, що симулює ботулізм або ранню стадію діфтеріі-
3) раннє і переважне ураження дихальної мускулатури-
4) випадки виключно з вегетативними порушеннями (пандізавтономіі).
Гострий період зазвичай триває протягом 2-4 тижнів, далі настає стадія стабілізації (стаціонарного течії), після чого починається повільне відновлення функцій, що розтягується іноді на місяці. Повне одужання настає в 80% випадків, у частини пацієнтів залишаються стійкі рухові дефекти. Бульбарні і дихальні розлади різко погіршують прогноз.
При висхідному паралічі Ландрі (ряд клініцистів розглядають синдром Гієна-Барре в якості його початковому ступені) йде бурхливий розвиток процесу, що завершується паралічем дихальної мускулатури і бульбарними порушеннями. Навіть в сучасних реанімаційних відділеннях летальність залишається високою.
Необхідно відзначити, що синдром Гієна-Барре може не мати гострого початку, в ряді випадків парези формуються поволі (тижні, місяці). Надалі можливі рецидиви захворювання, що частіше зустрічається при гострому початку і в випадках підгострого дебюту з тривалим перебігом, коли в результаті формується хронічний перебіг з періодичними загостреннями.
