Полінейропатія

автори
професор Яворська В.О., кандидат медичних наук, Пустовіт Л.Н., Єгоркіна О.В.

У навчально-методичному посібнику висвітлено анатомічні, патофізіологічні та клінічні особливості полинейропатий. Представлений матеріал базується на сучасному класифікаційному підході до проблеми. Автори наводять визначення полинейропатий різного етіологічного походження, а також сучасні підходи до їх діагностики та лікування. Дане навчально-методичний посібник буде корисним інтернам, лікарям-невропатологів, лікарів циклів спеціалізації та удосконалення по неврології, а також лікарям інших спеціальностей.

1. Визначення полінейропатії

Полінейропатія (ПНП) - Це захворювання всього організму зі специфічною реалізацією патологічного процесу на рівні периферичної нервової системи. Множинне ураження периферичних нервів є переважно дистальний, симетричний моторно-сенсорний процес, пов`язаний з екзогенної інтоксикацією або з ендогенними метаболічними порушеннями, і виявляється периферичними паралічами, чутливими, трофічними і вегетативно-судинними розладами.
В основі хворобливого процесу лежать дистрофічні, токсичні, обмінні, ішемічні і механічні фактори, що призводять до розвитку змін сполучно-тканинної интерстиция, мієлінової оболонки, осьовогоциліндра. Залучення до процесу поряд з периферійними нервами корінців спинного мозку є маркером полірадікулонейропатія (ПРНП). Поразка ж окремих нервів в різних частинах тіла носить назву множинний мононеврит.

2. Анатомія і патоморфологія периферичної нервової системи

Периферична нервова система (ПНС) складається з аксонів і тіл нейронів, розташованих в рухових і чутливих ядрах черепних нервів, в спинному мозку (передні і бічні роги), в спинномозкових вузлах і вегетативних гангліях.

Зона, навколо ядра нервової клітини, є головним джерелом її метаболізму. Тут синтезуються необхідні білки, компоненти каркаса клітини, які повільним ортоградного струмом аксоплазми (1-4 мм / добу) направляються від тіла до аксональним терміналів. Синтезовані ж в тілі нейрона фосфоліпіди, глікопротеїди, ферменти мембрани, швидким ортоградного аксоплазматіческого струмом (200-400 мм / добу) йдуть на периферію волокон. Зворотній зв`язок нервових закінчень і тіла клітини реалізується за допомогою швидкого ретроградного аксонального струму (150-300 мм / добу). Температура навколишнього середовища, зміст АТФ, іонів кальцію та швидкість аксоплазматіческого струмів знаходяться в прямій залежності один від одного.

Кожне периферичний нервове волокно одягнене тонким ніжним цитоплазматическим шаром - невролеммой або шваннівською оболонкою. Коли між нервовим волокном і цитоплазмою шванновских клітин є значний шар мієліну, - такі волокна називають міелінізірованние (рис.1).

Мал. 1. Спрощена схема ділянки міелінізіровани периферичного нерва зі шваннівською оболонкою. Видно шванновские клітини і два перехоплення Ранвье.

Мал. 2. Схема перетворення плазматичноїмембрани шванівської клітини в мієлінових оболонку.

Волокна іншого типу (зазвичай більш дрібні) позбавлені мієліну і називають неміелінізірованнимі безмякотнимі. У великому нервовому стовбурі містяться як міелінізірованние, так і неміелінізірованние волокна.
Деталі механізму мієлінізації ще не встановлені досить добре, проте, модель з намотуванням на аксон тіла шванівської клітини разом з ядром по спіралі до сих пір є найкращим поясненням мієлінізації периферичних волокон (рис.2).
У периферичних нервах мієлін покриває нервове волокно з вибором, а переривається через регулярні проміжки (перехоплення Ранвье), між якими в самій мієлінової оболонці є невеликі щілини - насічки Шмідта-Лантермана. Це ті місця, де при утворенні мієліну цитоплазма затримувалася в ході обертання шванівської клітини навколо нервового волокна. Роль перехоплень Ранвье полягає в сальтаторного передачі нервових імпульсів, коли відбувається "перескакування" імпульсів від одного перехоплення до іншого. Цей механізм проведення збудження по міелінізіровани волокну принципово відрізняється від "хвилеподібного" проведення за безмякотним волокнам. Швидкість проведення в міелінізірованних волокнах при цьому набагато вище (60-80 м / с) ніж в неміелінізірованних (близько 2 м / с). Вона також зростає зі збільшенням діаметра міелінізіровани волокна (відповідно до закону Ома, коли опір провідника обернено пропорційно його діаметру).
У здорових волокнах мієлін, що володіє високим опором і малою ємністю, виконує функцію ізолятора, і коли імпульс з`являється в області перехоплення Ранвье, основною його потік прямує поверх володіє низьким опором цитоплазми аксона до наступного перехоплення Ранвье. Тим самим на наступному перехопленні відразу досягається надпороговий потенціал і збудження відповідної ділянки мембрани.
Периферичні нерви досить міцні, що обумовлено значною кількістю сполучної тканини, що утворює трубчасті обкладання трьох порядків (епіневрій, периневрий, ендоневрій).
Епіневрій - пухка сполучна тканина, що з`єднує пучки нервових волокон в єдиний нервовий стовбур.
Периневрий - сполучнотканинна трубка, яка огортає кожен пучок нервових волокон, несе гомеостатичну функцію і є бар`єром для більшості макромолекул.
Ендоневрій - тонка сполучнотканинна строма, навколишнє кожне нервове волокно і здійснює роль гематоневрального бар`єру.
Більшість периферичних нервів відноситься до змішаного типу, оскільки вони містять як аферентні, так і еферентні волокна. Нерви забезпечені судинами з рясною мережею анастомозів. Система цих судин підрозділяється на ряд рівнів.
Є поздовжньо розташовані епіневральних, межпучковие, періневральние і внутріпучковие артерії і артеріоли. Ендоневрій містить мережу капілярів і велика кількість колатералей, що і забезпечує відносну стійкість нерва до ішемії. Живильні артерії від різних судин поза нерва і від поздовжніх судин, які супроводжують нерв, часто проникають в нерв по його ходу і з`єднуються з судинами самого нерва. Число анастомозів між цими судинами таке велике, що нерв можна відокремити від навколишнього його тканини на значному протязі.
Пошкодження нервів бувають різного ступеня тяжкості. пошкодження першій ступеня тяжкості досить часті і зазвичай викликаються нетривалим здавленням окремої ділянки нерва. При цьому можуть бути стиснуті кровоносні судини, що проходять в нерві, що може привести до місцевої аноксії аксонів і тим самим порушити їх функцію. Сенсорні волокна більше схильні до пошкодження, і різні їх види розрізняються по уразливості. Після припинення тиску сенсорна або моторна функція може відновитися через кілька хвилин годин або тижнів в залежності від ступеня пошкодження. Якщо протягом декількох тижнів відновлення не відбувається, пошкодження слід вважати більш важким.
пошкодження другий ступеня тяжкості найчастіше викликаються тривалим і / або сильним здавленням будь-якого ділянки нерва, достатнім, щоб зруйнувати аксони в даній ділянці і привести до їх загибелі.
Морфологічною основою ушкоджень периферичних нервів є валлеровское переродження, аксональна дегенерація, сегментарна демієлінізація і Нейронопатія.

Валлеровское переродження - Це реакція на поперечне перетин аксона, коли дистальніше місця ушкодження дегенерує миелиновая оболонка і аксон, спостерігається проліферація шванновских клітин і розвивається дегенеративна атрофія м`язів (в разі пошкодження рухового аксона). Регенерація починається майже відразу після ушкодження, однак, є повільним процесом. Одужання може бути неповним. Прогноз тим краще, ніж дистальніше локалізовано ушкодження.

Аксональна дегенерація (аксонопатия) - Це відповідна реакція на порушення метаболізму в усьому нейроне, коли порушується вироблення енергії в мітохондріях і зменшується аксональний транспорт. Регенерація аксона більш млява та уповільнена, ніж при валлеровского переродження. Одужання при аксонопатии можливо тільки в разі своєчасної та адекватної корекції порушеного метаболізму і / або детоксикації.

Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) - Це первинне ураження мієліну або шванновских клітин, коли аксон залишається повністю збереженим. Розвивається блокада провідності по нервових волокнах. Процесу ремиелинизации властива можливість досить швидкого відновлення провідності по нерву (протягом декількох тижнів). Регенерація настає досить швидко (протягом декількох днів, тижнів), але швидкість проведення імпульсу по нервовому волокну до норми не завжди повертається навіть при повному клінічному відновленні.

Нейронопатія - Це первинне ураження нервових клітин, коли патологічні зміни відбуваються в тілах клітин передніх рогів (моторні Нейронопатія) або спінальних гангліїв (сенсорні Нейронопатія). Відновлення при Нейронопатія часто тривалий і неповне.

причини полінейропатії представлені різноманітними інтоксикаціями (недоброякісні продукти харчування, алкоголь, промислові токсини: миш`як, свинець, ртуть, талій, ортокрезілфосфат, сульфокарбонат), вірусними і бактеріальними інфекціями, колагеновими, авитаминозами, злоякісними новоутвореннями (рак, лімфогранулематоз, лейкоз), захворюваннями внутрішніх органів (печінка , нирки, підшлункова залоза), ендокринних залоз (діабет, гіпер-, гіпотиреоз, гиперкортицизм), введенням сироваток і вакцин, ряду лікарських препаратів (лікування еметином, вісмутом, солями золота, сульфаніламідами, ізоніазидом, мепробамат, имипрамином, антибіотиками).
Переважну зацікавленість дистальних відділів кінцівок, мабуть, можна пояснити деякими аспектами патогенезу полінейропатії:
- найбільш диференційовані, філо- і онтогенетично молоді відділи кінцівок (кисті і стопи) першими реагують на метаболічні зрушення при зміні реактивності організму механізмами дезадаптації і діскомпенсаціі-
- недостатня забезпеченість дистальнихвідділів нерва елементами гематоенцефалічним бар`єру створює умови для тканинної гіпоксії, а раніше і значно сильніше страждають шванновские клітини і мієлінові оболонки.

Відео: Діабетична полінейропатія: огляд сучасних даних

Таблиця 1-Б. Критерії діагностики придбаних аксональних і демієлінізуючих нейропатий.