Дефект типу ostium secundum - захворювання серцево-судинної системи дітей
Цей дефект локалізується в області овальної ямки, будова передсердно-шлуночкових клапанів при цьому не змінено. Описано пізні міксоматозно зміни лівого клапана. Дефекти можуть бути множинними. У дітей старшого віку з клінічними проявами пороку дефекти нерідко досягають 2 см в діаметрі або більше. Великі дефекти можуть сягати вниз до нижньої порожнистої вени і гирла коронарного синуса і вгору - до верхньої порожнистої вени або назад.
гемодинаміка. Оксигенированной кров в значній кількості надходить з лівого передсердя в праве. Змішуючись в останньому з венозною кров`ю вона через правий шлуночок проходить в систему легеневої артерії. Зазвичай кровотік в судинах малого кола в 2-4 рази перевищує такий в судинах великого кола. Незважаючи на те що тиск в лівому передсерді може на кілька міліметрів ртутного стовпа перевищувати тиск у правому передсерді, основним фактором, що визначає напрямок шунта, служить розтяжність правих відділів серця під час діастоли. При високої розтяжності і низькому опорі легеневих судин обсяг шунта зліва направо значний. Убогість клінічної картини у дітей раннього віку з вадами Атріосептальний пояснюється анатомічними особливостями правого шлуночка. У ранньому дитинстві м`язова стінка його товста і щодо непіддатлива, що обмежує розмір шунта зліва направо. У міру зростання дитини вона стоншується, і шунт зліва направо через дефект збільшується. Великий обсяг крові, що проходить через праві відділи серця, призводить до їх збільшення і розширення легеневої артерії. Незважаючи на посилений кровотік в судинах малого кола, тиск в легеневій артерії зазвичай залишається в межах норми або дещо підвищений. Розміри лівого шлуночка і аорти не змінюються, ціаноз розвивається вкрай рідко. Іноді його можна помітити у дорослих при пороці, ускладнився склерозом судин малого кола.
Мал. 11-49. Фонокардиограмма хворого з дефектом міжпередсердної перегородки типу ostium secundum.
Виражене роздвоєння II тону (реєструється в усі фази дихального циклу) - одну поділку шкали відповідає 0,04 с.
Р - область легеневої артерії, ЛКГ - лівий край грудини, aVR - відведення електрокардіограмми- Р2А - аортальний компонент II тону серця-Р2Р - легеневий компонент II тону серця-СШ - систолічний шум-I-I тон серця.
Клінічні прояви. Симптоматика нерідко відсутня, і порок виявляють лише при фізикальному обстеженні. У дітей раннього віку може розвинутися серцева недостатність, у дітей старшого віку - різного ступеня зниження толерантності до фізичного навантаження.
Якщо порок не поєднується з недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана або серцевою недостатністю, пульс і венозний тиск не змінюються. Серце може бути звичайних розмірів або збільшується. В ділянці від лівого краю грудини до серединно-ключичній лінії зазвичай пальпується право -шлуночковий систолічний поштовх. Систолічний шум по типу являє собою шум вигнання, він м`який, іноді супроводжується тремтінням з максимальною точкою звучання у верхній частині лівого краю грудини і обумовлений збільшеним кровонаповненням легеневої артерії. Йому передує гучний I тон серця, а іноді звук вигнання крові в легеневу артерію. У більшості хворих II тон в п`ятому міжребер`ї зліва від грудини значно акцентований і його можна чути в усі фази дихального циклу (рис. 11.49). Зліва від мечоподібного відростка може визначатися мезодиастолический шум, обумовлений посиленим кровотоком через правий передсердно-шлуночковий клапан.
діагноз. Рентгенологічно виявляється різною виразності збільшення правих відділів серця. Лівий шлуночок і аорта гіпопластична, легеневі артерії розширені, значно посилений легеневий малюнок. Симптоматика варіює і може бути нехарактерною в легких випадках.
На ЕКГ ознаки діастолічної перевантаження правого шлуночка поєднуються з відхиленням електричної осі серця вправо і ознаками гіпертрофії правого шлуночка (як правило, в правих грудних відведеннях реєструється зубець rsR `) - відсутність цих ознак ставить діагноз під сумнів. Рідше зубці Р високі, подовжений інтервал Р - R, відзначаються дізрітмія (зокрема, мерехтіння передсердь і повна поперечна блокада серця), синдром Вольффа - Паркінсона - Уайта, повна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка і відхилення електричної осі серця вліво. У ряді випадків ЕКГ не змінена.
Ехокардіограма свідчить про перевантаження об`ємом правого шлуночка: 1) збільшено його кінцево-діастолічний розмір-2) руху міжшлуночкової перегородки аномальні, а саме на тлі незміненого опору легеневих судин вона відхиляється вперед під час систоли (в нормі вона повинна відхилятися назад) або займає серединне положення - 3) двомірне зондування в масштабі реального часу з області верхівки дозволяє визначити локалізацію і розміри дефекту перегородки.
При катетеризації серця діагноз підтверджують. Рівень кисню в крові з правого передсердя значно вище, ніж в крові з верхньої порожнистої вени. Цей ознака не патогномоничен, оскільки він зустрічається при захворюваннях, що супроводжуються порушенням венозного повернення до правого передсердя, при дефектах міжшлуночкової перегородки в поєднаннях з недостатністю тристулкового клапана, скиданням крові з лівого шлуночка в праве передсердя і аортальному-правопредсердний комунікаціями (наприклад, розрив синуса Вальсальви) . Фізикальні ознаки при всіх перерахованих аномаліях різко відрізняються від ознак при дефектах міжпередсердної перегородки і виявляються за допомогою селективної ангіокардіографії. У деяких хворих кров у правому передсерді змішується неполностью- скидання її відбувається в основному на рівні шлуночків.
Нерідко катетер можна провести з правого передсердя в ліве. Для визначення шунта зліва направо і виявлення аномальних легеневих вен можна використовувати криві розведення індикатора. При ізольованому дефекті міжпередсердної перегородки кров з нижньої порожнистої вени через дефект надходить в ліве передсердя. Цей мінімальний шунт справа наліво виявляється за допомогою методу розведення індікатора- він не призводить до істотного недонасищенію артеріальної крові киснем або ціаноз. Тиск в правих відділах серця часто не відрізняється рт норми, однак може спостерігатися помірно виражена правожелудочковая і легенева гіпертензія. Градієнт тиску у вихідному тракті правого шлуночка за відсутності органічного стенозу легеневої артерії обумовлений, ймовірно, функціональним стенозом, пов`язаних з надмірною кровотоком. Опір легеневих артеріол майже завжди залишається в межах норми. Шунт зазвичай досить виражений і досягає до 20 л / (хв-м 2).
Прогноз і ускладнення. Діти досить добре переносять дефекти ostium secundum, клінічні ознаки з`являються зазвичай в третьому 10-річчі життя або пізніше. Легенева гіпертензія, передсердна аритмія, недостатність тристулкового клапана і кровообігу нехарактерні для дітей раннього та шкільного віку. Затяжний септичний ендокардит приєднується рідко. Прогноз залежить від клінічної симптоматики в прогресуючого збільшення серця в розмірах.
Ця аномалія зазвичай зустрічається в ізольованому вигляді, хоча може поєднуватися з частковим аномальним поверненням до лівого шлуночка, стенозом клапанного кільця легеневої артерії, дефектом міжшлуночкової перегородки, стеноз гілок легеневої артерії і додаткової верхньої порожнистої веною.
лікування. Операція на відкритому серці при створенні штучного кровообігу забезпечує повне закриття дефекту. Рівень післяопераційної смертності становить менше 1%, тому хірургічне втручання рекомендується дитині дошкільного віку навіть при безсимптомному перебігу хвороби, тим більше що рівень післяопераційної смертності у дорослих значно вище, особливо при легеневій гіпертензії, недостатності кровообігу і тристулкового клапана або передсердних аритміях.
Результати операцій у дітей при виражених шунтах в більшості випадків сприятливі. Симптоматика швидко регресує, нерідко прискорюються темпи фізичного розвитку дитини, розміри серця до нормальних значень. На ЕКГ з`являються ознаки, що свідчать про зменшення відхилення електричної осі серця вправо. Пізні ускладнення рідкісні.
