Ізольований дефект міжпередсердної перегородки - пороки серця

Відео: Факти про серце. Вроджені вади перегородок серця

Дефектом міжпередсердної перегородки позначається вроджений порок серця, при якому є повідомлення правого передсердя з лівим через отвір в перегородці передсердь. Цей порок серед всіх вроджених вад серця зустрічається досить часто - 7-28% (Н. М. Амосов та ін., 1962 Б. А. Корольов та ін., 1969 Е. Н. Мешалкин і ін., 1969 Peterson, 1967) .

Мал. 75. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при первинному дефекті міжпередсердної перегородки.
Тут і на рис. 76, 78, 83, 87, 88, 93, 100, 103 і 105 прийняті наступні позначення: А - аорта- ЛА - легенева артерія- ПП - праве предсердіе- ЧИ - ліве предсердіе- ПЖ - правий желудочек- ЛШ - лівий желудочек- стрілками показані напрямки струму крові і шунти.

Відео: ВПС: ДМПП (вроджений порок серця: дефект міжпередсердної перегородки)

Патологічна анатомія

В. Йонаш (1960) розділяє міжпередсердної повідомлення на дві основні групи: аномалії заращения остаточного овального отвору (persistevitia foraminis ovalis), власне дефекти міжпередсердної перегородки, які виникають я зв`язку зі збереженням анатомічних умов будь-якої ранньої фази розвитку цієї перегородки. Серед цих дефектів слід виділити дві форми:

- Дефект, викликаний збереженням первинного отвори (ostium primum). У типовій формі він представляється у вигляді різної величини отвори в нижній частині перегородки, безпосередньо над рівнем стулчастих клапанів (рис. 75). Нерідко він поєднується з аномаліями дво- і тристулкових клапанов- - дефект, викликаний збереженням вторинного отвори (ostium secundum). Він локалізується в різних відділах Атріосептальний, може розташовуватися в області впадання верхньої або нижньої порожнистої вени, поєднуватися з аномальним впаданням легеневих вен в праве передсердя (рис. 76).

Мал. 76. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при вторинному дефекті міжпередсердної перегородки.
Збереження анатомічної прохідності овального отвору є порівняно частою аномалією, в таких випадках клапан овального отвору розвинений, але не зростається після народження своїми краями з остаточної перегородкою. Хоча в анатомічному відношенні овальний отвір продовжує залишатися відкритим, з функціональної точки зору воно закрите до тих пір, поки тиск в лівому передсерді перевищує тиск у правому передсерді. Серйозним ускладненням при незарощення овального отвору можуть бути так звані парадоксальні або перехресні емболії. Це може статися при емболії легеневої артерії. У звичайних умовах наявність відкритого овального отвору клінічно ніяк не проявляється і не потребує будь-якого лікування.

Інша річ - дефекти первинного та вторинного отвори.
Гемодинаміка. Такі дефекти, як правило, досить значні за площею. Шунт зліва-направо через них може досягати 20-25 л / хв (Winchell, Basliowr, 1958). Слід зазначити, що при цій аномалії патологічна комунікація між великим і малим колом кровообігу знаходиться в зоні низьких тисків, де важко очікувати великих перепадів тиску між сполученими порожнинами серця. Крім того, судинний опір не може безпосередньо позначатись на гемодинаміці передсерді. В результаті цього при дефектах міжпередсердної перегородки складаються дуже своєрідні взаємовідносини між факторами, що визначають шунтування крові з однієї камери серця в іншу.
Для розуміння механізму скидання крові необхідно згадати анатомо-функціональні особливості правих і лівих порожнин серця. Тоді стане ясно, що в силу більшої місткості і розтяжності правого передсердя при одному і тому ж обсязі наповнення тиск в його порожнині буде в 1,5-2 рази менше, ніж в лівому, і дорівнює відповідно 5 і 9 мм рт. ст. Це обумовлює, в свою чергу, менший опір диастолическому наповненню для правого передсердя, ніж для лівого. Крім того, площа трикуспидального отвори більше мітрального, а тому опір кровотоку менше.
Дефект міжпередсердної перегородки діаметром менше 1 см практично не позначається на внутрисердечной гемодинаміці. Тривале існування шунта може приводити або до розвитку легеневої гіпертензії, або до виникнення «відносного» стенозу легеневої артеріі- з`являється скидання справа-наліво, виникає артеріальна гіпоксія. Однак легенева гіпертензія при дефектах міжпередсердної перегородки розвивається відносно рідко, в основному після періоду статевого дозрівання.
Основний тягар по компенсації порушеної гемодинаміки при дефектах міжпередсердної перегородки доводиться на правий шлуночок, робота його різко збільшується, а посилені скорочення можуть призводити до появи «відносного» стенозу легеневої артерії. Цей стеноз зникає після усунення дефекту.
Хвилинний об`єм великого кола кровообігу у таких хворих нормальний.

симптоматика

У більшості дітей з ізольованим дефектом міжпередсердної перегородки протягом першого року життя рідко виявляються симптоми пороку, однак у деяких немовлят може виникати стійка серцева недостатність, діти часто хворіють на пневмонію. Якщо таких хворих не оперувати - прогноз поганий. У типових випадках фізикальними ознаками пороку бувають посилений і розщеплений II тон, систолічний шум у другому міжребер`ї зліва від грудини і діастолічний тремтіння вздовж тіла грудини внаслідок підвищеного кровотоку через тристулковий клапан. При рентгенологічному дослідженні виявляються кардіомегалія, посилений легеневий судинний малюнок і вибухне стовбура легеневої артерії. На електрокардіограмі визначаються відхилення електричної осі серця вправо і ознаки збільшення правого передсердя і шлуночка.
Однак у більшості дітей порок тривалий час розвивається безсимптомно. Іноді він виявляється при випадковому рентгенологічному дослідженні, частіше - у віці 20-40 років. Час раптового виникнення недостатності правого серця в значній мірі залежить від розмірів дефекту, способу життя і супутніх ускладнень.

анамнез

Однією з основних скарг є задишка при фізичному навантаженні. Вона довгий час досить помірна і не дуже обмежує активність хворого. Інший порівняно часта ознака - серцебиття. Бувають повторні захворювання пневмонією і іншими інфекціями органів дихання. Дуже рідко відзначається кровохаркання.

огляд

Хворі з дефектом міжпередсердної перегородки бувають болота, тендітної статури, з ніжними, напівпрозорими шкірних покривів і досить крихким скелетом. Звертає на себе увагу блідість шкірних покривів. У далеко зайшли стадіях може відзначатися постійне ціаноз.

Пальпація.

При пальпації області серця може виявлятися посилений поштовх в верхівкової області, який обумовлений пульсацією правого шлуночка.
Перкусія. Серцева тупість буває збільшена вправо і вліво.

Аускультація.

Перший тон в верхівкової області може бути роздвоєним, іноді посиленим. Другий тон над легеневою артерією при легеневій гіпертензії може бути посиленим, різким, аж до хлопающего, а також роздвоєним незалежно від дихання. Приблизно у 2/3 хворих вислуховується систолічний шум різної інтенсивності і тембру з епіцентром у другому-третьому міжребер`ї ліворуч від краю грудини. Виникнення шуму пов`язують з підвищеним кровотоком через відносно вузьке гирло легеневої артерії. У деяких випадках шум не вислуховується. При великих дефектах може бути діастолічний шум над тристулковим клапаном через збільшеного кровотоку через праве венозний отвір. У ряді випадків вислуховується протодиастолический шум в третьому або четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини, виникає через відносну недостатності клапанів легеневої артерії у зв`язку з розширенням її гирла.
При дефекті первинної перегородки вислуховується гучніший, грубий систолічний шум, часто з діастолічним компонентом.

Рентгенологічне дослідження.

Характерні ознаки підвищеного кровотоку в легенях, посилення легеневого малюнка, розширення легеневої артерії і її гілок. Підвищена пульсація коренів легких особливо добре виявляється при рептгенокімографіческом дослідженні.
При незначних дефектах розміри серця не змінені, а при великих в прямій проекції виявляється збільшення правого серця, талія відсутня, є вибухне другий дуги по лівому контуру серця, дуга аорти зменшена (рис. 77). У косих проекціях виявляються ознаки гіпертрофії і розширення правого передсердя, правого шлуночка і легеневої артерії, головним чином, її відділу, розташованого вище клапанів. У першому косому положенні наголошується вибухне в області легеневого конуса, розширення лівої гілки легеневої артерії.

Мал. 77. Рентгенограма грудної клітини хворого з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки (пряма проекція).

Ретрокардіального простір звужене за рахунок збільшення правого передсердя. У другому косому положенні спостерігаються значне розширення правого шлуночка і відсутність збільшення лівого.

Електрокардіографія.

Зазвичай реєструється нормальний синусовий ритм, відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка з його діастолічної перевантаженням. Відзначається деформація зубця Р і подовження інтервалу Р-Q. Часто зустрічається неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, походження якої пов`язують з різкою гіпертрофією правого шлуночка.
У ряді випадків електрокардіографія дозволяє диференціювати вторинні і первинні дефекти: для останніх характерна левограмма і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Фонокардіографія.

На фонокардиограмме реєструється систолічний шум у другому-третьому міжребер`ї зліва від краю грудини, посилення і роздвоєння II тону над легеневою артерією.

Апекскардіографія.

Основні зміни апекскардіограмми правого шлуночка виявляються в діастолічної частини кривої. Відзначається крутий підйом висхідного коліна діастолічної частини, що відображає диастолическую перевантаження правого шлуночка.

Флебографія.

На флебограмме яремних вен при відсутності легеневої гіпертензії реєструється висока хвиля «а» після глибокого систолічного колапсу. При супутньої легеневої гіпертензії відзначається збільшення хвилі «а».

Катетеризація серця дає найбільш важливі дані для діагнозу дефекту міжпередсердної перегородки. Часто вдається провести, зонд з правого передсердя в ліве, що свідчить про наявність дефекту, але в деяких випадках зонд може проникнути через незарощення овальне вікно. На наявність скидання крові на рівні передсердь вказує підвищення насичення крові, отриманої з правого передсердя, в порівнянні з кров`ю з порожнистих вен. На основі даних зондування обчислюють величину скидання крові. Реєстрація кривих тиску дозволяє судити про наявність чи відсутність легеневої гіпертензії і її ступеня, виявити вторинний відносний стеноз легеневої артерії.

Ангіокардіографія.

При ізольованих дефектах міжпередсердної перегородки ангіографія не обов`язково метод дослідження. З ознак, характерних для цієї вади, слід вказати на симптом розведення контрастної речовини в правому передсерді потоком крові, що надходить із лівого передсердя, повторне контрастування правого передсердя при попаданні крові, що містить контрастну речовину, з лівого передсердя в праве і тривалий контрастування правих порожнин серця і судин малого кола, обумовлене «короткій» циркуляцією контрастної речовини з кров`ю але скороченим шляху: праві відділи серця - мале коло - ліве передсердя-праве передсердя (через дефект).

ускладнення

Найчастіше спостерігається ураження лівого венозного гирла, досить часто - порушення серцевого ритму у зв`язку з різким збільшенням правого передсердя, рецидивні бронхіти, бронхопневмонії та пневмонії. Виражена легенева гіпертензія супроводжується ціанозом і різкою задишкою.

діагностика

З анамнезу важливе значення мають вказівки про повторні пневмоніях. Слід звертати увагу на ознаки значного збільшення правого серця з наявністю серцевого горба вліво від грудини. Клінічний діагноз підтверджують рентгенологічні дані: збільшення правого серця, значне розширення легеневої артерії і її гілок з підвищеною пульсацією. Важливою ознакою є електрокардіографічна картина блокади правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. Наявність дефекту підтверджують дані катетеризації.

Диференціальна діагностика

Дефект міжпередсердної перегородки слід диференціювати з відкритою артеріальною протокою, ізольованим стенозом легеневої артерії, дефектом міжшлуночкової перегородки, мітральної недостатністю, хворобою Лютембаше, тріадою Фалло, аномальним впаданням легеневих вен в праве передсердя.

прогноз

Малі неускладнені дефекти сумісні з нормальною тривалістю життя і можуть виявлятися у людей похилого віку. Середня тривалість життя осіб з великими дефектами значно коротші, ніж нормальна середня тривалість людського життя і складає приблизно 36 років. Перші скарги можуть з`являтися тільки на 4-му десятку років Життя. Причиною смерті найчастіше буває недостатність правого серця.

лікування

Усунення дефекту межредсердной перегородки можливо тільки хірургічним шляхом. Питання про показання до операції слід вирішувати індивідуально. За даними Інституту хірургії ім. А. В. Вишневського (Д. А. Арапов і ін., 1978), всіх хворих з дефектами міжпередсердної перегородки можна розділити на чотири групи: перша - хворі не пред`являють скарг, добре себе почувають, єдиною ознакою пороку служить випадково виявлений систолічний шум у другому-третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини, при катетеризації - порушення гемодинаміки незначітельни- хворі цієї групи не мають потреби в обов`язковому хірургічному лікуванні (відносні показання до операції) - друга-клінічні ознаки вади виражені, показання до операції абсолютни- третя - в зв`язку з високою легеневою гіпертензією хірургічне втручання дуже ризиковано (відносні протипоказання до операції), досвід показує, що при тиску в легеневій артерії понад 70% від системного, але збереженому однонаправленому артеріовенозному скиданні крові оперативне лікування можливо-четверта - стан хворих вкрай тяжкий, хірургічне лікування абсолютно протипоказане.
Методи закриття дефекту міжпередсердної перегородки досить різноманітні: або шляхом ушивання, або за допомогою латки з перикарда або синтетичної тканини. Для забезпечення сухого операційного поля використовують різні варіанти гіпотермії, а також штучний кровообіг. За даними В. І. Францева і співавт. (1978), на 122 операції в умовах помірної гіпотермії післяопераційна летальність склала всього-0,8%. Віддалені результати операції, за даними В. С. Сергіївського і співавт. (1978), у 90% пацієнтів були відмінними.
Після операції діти долитого перебувати під диспансерним наглядом не менше 5 років.