Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки - пороки серця

Дефект міжшлуночкової перегородки є найбільш поширеним вродженим пороком серця .. За даними Інституту серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва (В. А. Гарибян, Е. Е. Бобраков, 1978), серед дітей раннього віку він становить 23,7%, а в більш старшому віці - 19,6% від усіх вроджених вад серця-за Hoffman (1971) - 30-40%.

Патологічна анатомія

У літературі є безліч класифікацій пороку, заснованих на різних характеристиках дефекту. Найбільш зручною є класифікація, згідно з якою виділяються дефекти, розташовані вище і нижче наджелудочкового гребеня. Останні в свою чергу можуть бути розташовані в мембранозной або м`язової частини міжшлуночкової перегородкі- 85-90% всіх дефектів знаходиться в мембранозной частини міжшлуночкової перегородки.

гемодинаміка

З точки зору гідродинаміки дефект міжшлуночкової перегородки можна розглядати
як сполучення між двома одночасно скорочуються камерами чи порожнинами, на вихідних отворах яких розташовуються різні за величиною периферичні опору і ємності. У подібних випадках струм рідини через повідомлення буде залежати від площі дефекту і різниці тисків по обидва боки його. В реальних умовах певну роль відіграє положення площини дефекту щодо гирла легеневої артерії і осі течії крові по вивідній тракту правого шлуночка, а також ряд інших факторів.

Мал. 78. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при дефекті межжелудочковай перегородки.
Основою порушень кровообігу при пороці є шунт артеріальної крові через дефект в мале коло кровообігу (рис. 78), що призводить до розвитку легеневої гіпертензії і об`ємної перевантаження лівих відділів серця. Величина скидання залежить від розмірів дефекту і градієнта тиску між шлуночками. Показано (Ю. Д. Волинський, 1969), що є чітка кореляція між співвідношенням системного і общелегочного опору і величиною скидання зліва-направо. У міру зростання тиску в правому шлуночку артеріальна скидання зменшується і з`являються спочатку незначні ознаки веноартеріального скидання, а при подальшому підйомі тиску в правому шлуночку скидання змінює свій напрямок і стає повністю веноартеріальним.
Основні гемодинамічні порушення відзначаються в малому колі кровообігу.
Ю. Д. Волинський виділяє три групи серед хворих з дефектом межжелудочкопой перегородки:
- Первак група - общелегочное опір нормальне і не перевищує 250 дип-с-см ~ 5, середній тиск в легеневій артерії менше 35 мм рт. ст., систолічний не перевищує 50-60 мм рт. ст., а обсяг артеріовенозного скиду 120-150% хвилинного об`єму великого кола кровообігу. Дефекти перегородки у таких хворих, як правило, не перевищують 0,3-0,7 см<sup>2</sup>-
друга група - общелегочное опір більш 250-300 дин-с-см-5, систолічний тиск в легеневій артерії перевищує 60 мм рт. ст., досягаючи 90-100 мм рт. ст. Обсяг артеріовенозного скиду коливається від 20 до 300% хвилинного об`єму великого кола.
Серед цієї групи виділяються дві підгрупи:
а) хворі з помірно підвищеним судинним опором і високим тиском, що в значній мірі обумовлено великим обсягом скидається в мале коло крові, - гіперкінетична форма легеневої гіпертензії. Як правило, в цих випадках площа дефекту перевищує 0,8 см²-
б) хворі з великим дефектом, але з незначним скиданням крові і високим легенево-судинним опором, яке і викликає підйом тиску в легеневій артерії - обструкційної форма легеневої гіпертензії. Застосування функціональних проб дозволяє диференціювати ці дві подгруппи-
третя група - хворі з різкою легеневою гіпертензією, з тиском в легеневій артерії, що дорівнює або кілька перевищує системне, з основним або переважним веноартеріальним скиданням, вираженої артеріальної гипоксемией, тобто з усіма характерними проявами синдрому Ейзенменгера. Площа дефекту у таких хворих завжди більше 2 см².
Ступінь порушень в легенево-судинному руслі тісно пов`язана з площею дефекту перегородки, який є основним фактором, що визначає початковий обріс крові в ранньому послеутробного періоді, коли різниця між системним і общелегочним опором ще невелика.
Кров, що скидається через дефект, проходить мале коло і потрапляє в ліве передсердя і шлуночок, що призводить до об`ємного перевантаження лівих відділів серця. При зниженні скорочувальних властивостей лівого шлуночка відзначається підвищення діастолічного тиску в ньому і середнього тиску в лівому передсерді, легеневих венах і, отже, збільшується «легенево-капілярний» тиск. Хвилинний об`єм великого кола кровообігу у більшості хворих в середньому залишається в межах належних величин.

симптоматика

У немовлят з великим дефектом міжшлуночкової перегородки вже в перший тиждень життя
може розвинутися важка серцева недостатність, в той час як діти з невеликим дефектом зазвичай не мають ознак пороку протягом багатьох років. Як відзначають В. І. Бураковський та співавт. (1975), у 89% обстежених хворих у віці до 3 років спостерігалася легенева гіпертензія, з них у половини - висока.
Ознаками дефекту є пульсація області верхівки серця, тремтіння вздовж лівого краю грудини, посилений за рахунок легеневого компонента II тон, грубий систолічний шум у лівого краю грудини і діастолічний шум на верхівці серця, що виникає внаслідок підвищеного кровотоку через мітральний клапан. На рентгенограмі грудної клітки визначаються кардіомегалія і посилений легеневий малюнок, на електрокардіограмі - ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Однак таке важкий перебіг захворювання спостерігається далеко не у всіх хворих. Основна маса дітей благополучно минуть дитячий період і продовжують розвиватися.
Ми не будемо торкатися розвитку захворювання у дітей з маленькими дефектами м`язової частини міжшлуночкової перегородки (хвороба Толотчінова-Роже), так як вони не вимагають ніякого спеціального лікування.
Анамнез. У більшості хворих з дитинства відзначаються швидка стомлюваність, серцебиття і задишка при фізичному навантаженні. Порушується фізичний розвиток дитини, часто бувають наполегливі рецидивуючі пневмонії.

огляд

Спостерігаються блідість шкірних покривів, відставання у фізичному розвитку, нерідко асиметрія грудної клітки за рахунок вибухне лівої її половини (серцевий горб).

Пальпація.

Нерідко пальпується приподнимающий поштовх в верхівкової області, в третьому-четвертому міжребер`ї зліва від краю грудини може пальпувати систолічний тремтіння.

Перкусія.

Межі серця розширені, головним чином, вправо.

Аускультація.

Визначаються гучний систолічний шум з епіцентром в третьому-четвертому міжребер`ї по лівому краю грудини, посилення або акцент II тону над легеневою артерією. З розвитком гіпертензії малого кола у ряду хворих визначається діастолічний шум, пов`язаний з відносною недостатністю клапана ЛЕТОЧНАЯ артерії. Іноді в верхівкової області вислуховується мезодиастолический шум, пов`язаний з відносним стенозом лівого венозного гирла.
Рентгенологічне дослідження. Виявляються ознаки, характерні для збільшеного кровотоку через правий шлуночок і легеневу артерію: посилений малюнок легеневих судин, вибухне другий дуги по лівому контуру серця, згладжена його талії. Серце збільшене в поперечнику більше вправо, відзначається зміщення кардіовазального кута вгору (рис. 79).

Мал. 79. Рентгенограма грудної клітини хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки (пряма проекція).
У косих проекціях видно значне збільшення правого шлуночка. Нерідко спостерігається збільшення лівого, хоча останнє може бути обумовлено його зміщенням в зв`язку з різким збільшенням правого шлуночка. Можливе збільшення лівого передсердя. Рентгенокімографія виявляє посилену пульсацію коренів легких, підвищену амплітуду зубців але контуру лівого шлуночка і легеневої артерії.
Електрокардіографія.
Електрокардіографічна картина не характерна. При значному артеріовенозному скиданні крові і відсутності легеневої гіпертензії визначається збільшена амплітуда зубця Q, а іноді зміни сегмента STi, зубця Т і глибокий зубець S у відведеннях Vs і V6, тобто ознаки переважання лівого шлуночка. При значній легеневої гіпертензії можуть визначатися високий R або R `, а іноді і змінений сегмент ST і зубець Т у відведеннях Vi і V2, що свідчать про переважання правого шлуночка. Часто відзначаються зміни зубця Р і ознаки блокади правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка.

Мал. 80. Електрокардіограма (1) і Фонокардиограмма (2) того ж хворого (четверте міжребер`ї зліва від грудини).

Фонокардіографія. На фонокардиограмме реєструється інтенсивний систолічний шум з епіцентром в третьому-четвертому міжребер`ї зліва від грудини, посилений II тон над легеневою артерією (рис. 80).
Апекскардіографія. При дефекті міжшлуночкової перегородки є деформація систолічної та діастолічної частини апекскардіограмми. На низхідному коліні систолічною частині кривої реєструється систолічний «плато» або друга систолическая хвиля викиду (рис. 81). У діастолічної частини кривої правого шлуночка відзначається збільшення хвилі «стазу», тобто виявляються зміни, характерні для змішаної перевантаження правого шлуночка.

Мал. 81. Електрокардіограма (1), апекскардіограмма (2) і Фонокардиограмма (3) того ж хворого (пояснення в тексті).
Катетеризація. Про наявність дефекту в міжшлуночкової перегородки свідчить газовий склад крові, отриманої з порожнин серця: в крові, взятої з правого шлуночка і легеневої артерії, відзначається підвищений вміст кисню, яке перевищує таке крові з правого передсердя па 1-2 об.%. Вимірювання тиску в правому шлуночку і легеневій артерії дозволяє встановити ступінь легеневої гіпертензії. При високій легеневій гіпертензії може розвиватися зворотний перехід крові з появою артеріальної гіпоксемії. На основі даних катетеризації розраховують хвилинний обсяг великого і малого кола кровообігу, обсяг шунта, величини общелегочіого і периферичного опору.
Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в порожнину правого шлуночка можуть бути виявлені дві характерні ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки: один з них полягає в тому, що контрастувало кров в правому шлуночку розбавляється кров`ю, що надходить з лівого шлуночка через дефект, таким чином контрастна тінь вивідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії стає менш інтенсивною. При цьому виявляється так званий симптом «змиву контрасту». Друга ознака дефекту - повторне контрастування правого шлуночка, тобто надходження в пего контрастної речовини з кров`ю з лівого шлуночка через дефект вже після його проходження по малому колу. Ще більш чіткі дані за наявність дефекту можуть бути отримані при введенні контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка (рис. 82). При атом дослідженні можливе встановлення локалізації та розмірів дефекту.

ускладнення

Основні ускладнення - бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, легенева гіпертензія.

діагностика

Про наявність дефекту міжшлуночкової перегородки свідчать клінічні дані, аускультативно картина, підтверджена даними фонокардіограмми, рентгенологічного дослідження, катетеризації і ангіокардіографії.
Диференціальна діагностика. Дефект міжшлуночкової перегородки доводиться диференціювати з дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, прямим аорто-пульмональним повідомленням і мітральної недостатністю.

Мал. 82. Ангіокардіограмма хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки. Контраст введений в лівий шлуночок, через межжелудочковое повідомлення контрастируется легенева артерія.

прогноз

Важлива особливість - часто спостерігається тенденція до зменшення розмірів дефекту, а в ряді випадків до його повного закриття. За даними Hoffman і Rudolph (1965, 1970), 69% випадків спонтанного закриття дефекту реєструвалися у віці до 1 року і 100% -у перші три роки життя. Є вказівки на дуже невелику ймовірність спонтанного закриття дефекту в більш старшому віці, в тому числі і у дорослих.
Одним з варіантів перебігу пороку є розвиток інфундибулярного стенозу вивідного тракту правого шлуночка, цей процес редукує легеневий кровотік і може поліпшити клінічний перебіг. Стеноз спостерігається в 8-20% випадків.
За даними Інституту серцево-судинної хірургії ім. А. II. Бакулєва, в 25-50% випадків порок ускладнюється розвитком легеневої гіпертензії, що обумовлює подальший розвиток клінічних проявів пороку. Без операції більшість таких хворих помирають у віці 20-30 років, головним чином, від серцевої недостатності.

лікування

У ранньому дитячому віці показання до хірургічного лікування визначаються стійкою серцевою недостатністю або різкої легеневою гіпертензією. В останні роки все більшого поширення набуває первинна радикальна корекція вади (В. І. Бураковський та ін., 1976- Cooley et al., 1975, і ін.) З використанням комбінованого методу гіпотермії і екстракорпорального кровообігу, запропонованого Hikasa і співавт. (1967). До теперішнього часу летальність при таких операціях в деяких клініках знижена до 3,3% (buisagawa et al., 1976).
Пацієнти у віці старше 3 років потребують постійного спостереження. Загальноприйнятою є консервативна тактика ведення таких хворих. При погіршенні клінічного стану показана операція, яка полягає в пластичному закритті дефекту в умовах штучного кровообігу. Хворим з невеликим розміром дефекту (менше 1 см²) Показана хірургічна корекція пороку. У міру розвитку вторинних змін в малому колі кровообігу результати операції погіршуються, а при дуже високій легеневої гіпертензії з розвитком зворотного скидання крові операція стає неможливою.
Аналіз віддалених результатів показує високу ефективність оперативного лікування (Е. Б. Могилевський, 1966- В. А. Бухарін і ін., 1977, і ін.). При цьому наголошується нормалізація тиску в легеневій артерії, якщо до операції воно не перевищувало 70% від системного, клінічний стан хворих практично нормалізується.